Миеломная болезнь: симптомы, прогноз, лечение

С каждым годом, отчеты врачей утверждают неуклонный рост новых случаев возникновения злокачественных опухолевых заболеваний. Более того, возраст в котором манифестирует рак, становится все моложе с каждым новым случаем.

Встречаются опухоли, которые характеризуются опасным инфильтративным ростом и распространением метастазов, любой локализации в теле человека.

Этот процесс связан с массой факторов, которые следуют за современным человеком – постоянный высокий радиационный фон, загрязненная окружающая среда и хронические стрессы.

Все это отрицательно влияет на иммунитет человека и приводит к развитию опасных для жизни патологий. Об одной из таких патологий и пойдет речь ниже.

Миеломная болезнь: симптомы, прогноз, лечениеНормальные форменные элементы крови
В МКБ-10 (международная классификация болезней) ее можно обнаружить под кодом С 90.0 – Миеломная болезнь.

Миеломная болезнь берет свое название от греческих корней, которые обозначают опухоль костного мозга. По своему определению это – злокачественное опухолевое заболевание плазмоцитов (дифференцированные В-лимфоциты, которые отвечают за выработку антител к чужеродным агентам, попадающим в организм человека).

В результате обрыва В-лимфоцитарного звена иммунитета, нарушается реактивность организма, что приводит к неспособности к индуцированию ответа на воздействие чужеродных антигенов.

А это значит, что организм бессилен как перед внешними агентами, такими как вирусы, грибки и бактерии, так и перед внутренними, к которым относятся раковые клетки, которые, как известно, постоянно возникают в теле здорового человека.

Миеломная болезнь: симптомы, прогноз, лечениеМиеломные клетки

Современные клиницисты считают, что правильнее называть миеломную болезнь плазмоцитомой, или же множественной миеломой. Это обозначает, что процесс заключается в том, что опухоль поражает В-лимфоциты и приводит к перерождению этих клеток и утрате их функции – возникновению плазмоцитов.

Миеломная болезнь является одним из наиболее часто возникающих заболеваний, поражающих плазмоциты. Она занимает один процент из всех паранеопластических процессов и более десяти процентов от онкологических заболеваний крови.

Каждый год из ста тысяч людей заболевает примерно 3-4 человека, а если учесть, что население Земли достигает почти семи миллиардов, то можно понять, что количество больных достаточно велико, чтобы просто игнорировать эту проблему. Считается, что чаще всего эта патология возникает у афроамериканцев мужского пола после сорока лет.

Плазмоциты – это клетки, которые занимаются продукцией антител, влияющих на общее состояние иммунитета человека в целом. По своей природе – это лейкоциты, которые были образованы В-лимфоцитами и локализуются в красном костном мозге, лимфоузлах, в брыжейке кишечника и миндалинах.

У среднего человека они занимают примерно пять процентов от общего числа клеток костного мозга. Когда их процентное соотношение превышает порог в десять процентов, можно заподозрить развитие миеломной болезни. Главной их функцией является создание иммуноглобулинов, которые находятся во всех биологических жидкостях и обеспечивают защиту организма от чужеродных агентов.

Для того, чтобы лучше понимать процессы, которые протекают в организме человека при этом заболевании, необходимо разобраться в том, как они протекают в норме.

Плазмоциты у здорового человека образуются в результате целого каскада реакций:

  • В-лимфоциты, которые взяли свое начала из политопных стволовых клеток красного костного мозга, попадают в лимфатическую систему человека, где они дозревают.
  • Далее происходит презентация антигена, который был захвачен моноцитом, макрофагом или другими клетками.
  • Активизируется основная функция – выделение необходимого антитела, что превращает клетку в иммунобласт – незрелую клетку иммунной системы.
  • В результате активного деления иммунобласта, образуется целая армия клеток, которые способны выделять необходимый вид антител.
  • После дозревания этих клеток, происходит активное выделение большого количества иммуноглобулинов, которые и уничтожают антигены и уберегают организм от развития серьезных заболеваний.

Миеломная болезнь: симптомы, прогноз, лечениеДеление плазмоцитов

При возникновении миеломной болезни, на одном из этапов этого каскада превращений, происходит сбой в программе, что приводит к образованию миеломной клетки со злокачественными свойствами.

Из-за способности к неограниченному количеству делений, такая клетка дает в итоге потомство из целой армии себе подобных, что в совокупности называется плазмоцитомой.

Они могут расти в местах развития плазмоцитов, а именно в толщи кости, в мышце, приводить к разрушению костной ткани и образованию пустот, что снижает плотность кости и стойкость к нагрузкам – это ведет к частым переломам.

Миеломная болезнь: симптомы, прогноз, лечениеНа фото: Штампованные дефекты в костях черепа при миеломной болезни

Находясь в костном мозге, опухоль продуцирует большое количество патологических иммуноглобулинов, образованных плазмоцитами, которые не принимают участие в иммунном ответе – парапротеинов. Он откладывается в тканях и имеет название «белок Бенс-Джонса». Его наличие возможно обнаружить при проведении анализа крови.

Развитие болезни характеризуется довольно медленными темпами. Для развития полноценной классической клинической картины необходимо не менее 20 лет прогрессирования заболевания. Это приводит к тому, что показатели ранней диагностики миеломной болезни – крайне низки. Более того, после проявления основных симптомов, достаточно нескольких лет для развития несовместимых с жизнью осложнений.

Плазмоциты, развивающиеся при миеломной болезни, способны выделять специфические цитокины, которые обладают следующими эффектами:

  • Усиление стимуляции роста миеломных клеток в геометрической прогрессии.
  • Снижение иммунитета, в результате нарушается противоопухолевое его свойство, что приводит к еще большему распространению патологических клеток.
  • Активация краевых остеокластов, что приводит к лизису костной ткани, снижению ее плотности и частым переломам, которые не сопоставимы с причиняемой нагрузкой на кости. В норме эти клетки активируются при переломах кости для уничтожения погибших клеток кости и стимуляции роста новых, молодых форм, которые образуют костную мозоль и заживляют место перелома.
  • Стимуляция роста фибробластов, что приводит к повышению концентрации фиброгена и эластина. В результате повышается показатель вязкости крови и увеличивается частота образования гематом и кровотечений.
  • Нарушение белкового обмена, что приводит к патологии почек.

Миеломная болезнь: симптомы, прогноз, лечениеНа фото: гистологический препарат плазмоцитомы

Современная онкология до сих пор не способна дать ответ на вопрос об этиологии паранеопластических заболеваний. Но существует масса клинических исследований, которая доказывает причастность некоторых факторов к развитию онкологической патологии по градиенту их присутствия в жизни человека.

Выделяют три стадии миеломной болезни, которые определяются по уровню аномального иммуноглобулина и парапротеина; уровню кальция, гемоглобина и тяжести костных поражений.

Факторы риска развития миеломной болезни:

  • Мужской пол. Считается, что триггерным условием при возникновении плазмоцитомы является снижение уровня половых гормонов у мужчин после 40 лет. Женщины же болеют в довольно редких случаях.
  • Старший возраст. Процент больных, которые младше сорока лет составляет одну сотую от общего числа заболевших. Связано это со снижением иммунной реактивности организма, которая развивается с возрастом. Клетки просто перестают вырабатываться или утрачивают способность к распознаванию чужеродных антигенов.
  • Наследственность. Существует теория, согласно которой миеломная болезнь или плазмоцитома, является генетически детерминированной и чаще развивается у людей, в семейном анамнезе которых были случаи возникновения миеломной болезни. Связано это с тем, что нарушение в каскаде превращений В-лимфоцита обусловлено наличием дефекта гена, который и отвечает за этот процесс.
  • Алиментарный синдром. Проблемы с лишним весом доказано негативно влияют на функции иммунитета, что и обуславливает развитие благоприятных условий для опухолевого процесса.
  • Хроническое воздействие малых доз радиации. Данные клетки очень подвержены воздействию даже слабых доз радиации. Это способно нарушить процессы передачи генетической информации при делении, в результате чего появится плазмоцит с нарушенным генетическим кодом.

Миеломная болезнь: симптомы, прогноз, лечениеРадиация – одна из причин возникновения миеломной болезни

К сожалению, даже при условии полного исключения перечисленных факторов, нет стопроцентной гарантии того, что заболевание не возникнет. С другой стороны, даже при наличии суммы воздействия этих факторов, заболевание может не возникнуть.

Существуют признаки, которые может заметить не только врач поликлиники, но и сам пациент. На самом деле, опираясь только на перечисленные симптомы, невозможно с уверенностью заявить о заболевании миеломной болезнью, тем не менее, знать их необходимо.

  • Ощущение дискомфорта и боли в костях.
    Как было описано выше, опухоль из плазмоцитов, находясь в кости, приводит к разрушению костной ткани и образованию полостей. При нагрузке, форма кости может немного меняться, это и вызывает болевые ощущения.
  • Боль в сердечной мышце, в суставах и сухожилиях.
    Это развивается из-за отложения в данных органах патологического белка Бенс-Джонсона. Он раздражает болевые рецепторы и возникает постоянное ощущение ноющей боли.
  • Частые патологические переломы.
    В результате образования пустот и последующего развития остеопороза из-за наличия скопления плазмоцитов, костная ткань становится не устойчивой к нагрузкам даже во время занятия повседневными делами. Возникают патологические переломы при минимальных нагрузках в нетипичных местах. Более всего этому процессу подвержены кости грудной клетки, позвоночного столба и бедер.
  • Снижение активности иммунной системы.
    Образование лейкоцитов костным мозгом снижается в результате вытеснения кроветворных клеток плазмоцитарной опухолью. Это приводит к снижению резистентности организма перед вирусными, грибковыми и бактериальными заболеваниями.
  • Повышение уровня кальция в сыворотке крови.
    Разрушение костной ткани приводит к выбросу большого количества кальция в кровь. Это приводит к нарушениям в психической сфере, проблемам с опорожнением кишечника, наличию тошноты, полиурии и слабости.
  • Поражение почек при миеломной болезни.
    Такое состояние носит название «миеломная нефропатия». Оно развивается как результат отложения свободных кристаллов кальция в протоках почек и последующим образованием камней. Так же поражение развивается из-за повышения уровня в крови продуктов распада белка. Более того, белок Бенс-Джонса, который откладывается в канальцах нефронов, способен вызывать процесс, который называется «нефросклероз». Это нарушает отхождение мочи из почек, развитию гидронефроза, артериальной гипертензии паренхиматозной почечной этиологии и приводит к отекам.
  • Снижение количества эритроцитов.
    Из-за повреждения эритроцитарного ростка костного мозга, снижается выработка ретикулоцитов и красных кровяных телец. Это проявляется снижением уровня гемоглобина и количества эритроцитов в общем анализе крови. При этом развивается хроническая тканевая гипоксия, слабость, головокружение, бледность кожных покровов и снижение работоспособности.
  • Гиперкоагуляция крови.
    В результате повышения вязкости плазмы, возникает ничем не обусловленный сладж-феномен и склеивание красных форменных элементов крови в столбики, это дает старт образованию тромбов, которые приводят к носовым кровотечениям, кровоточивости десен, обморокам и частым образованием синяков и гематом.
Читайте также:  Рак простаты: симптомы, лечение, прогноз и причины

Миеломная болезнь: симптомы, прогноз, лечениеВнешний вид мазка крови при миеломе

Постановка диагноза миеломной болезни врачом-специалистом, заключается в нескольких этапах действий. Первым делом производится сбор жалоб, семейного анамнеза и анамнеза заболевания. После этого первичный осмотр с постановкой предварительного диагноза. Далее, после применения лабораторных и инструментальных диагностических методов, можно установить окончательный диагноз.

А теперь по порядку:

Миеломная болезнь: симптомы, прогноз, лечениеБиопсия красного костного мозга

Для повышения эффективности от терапевтического вмешательства при миеломной болезни, применяется комбинированная схема лечения, которая включает в себя назначение курса химиотерапии, в состав которой входят токсины, оказывающие негативное действие на миеломные клетки, трансплантация костного мозга и политопных стволовых клеток, радиотерапия и хирургическое вмешательство по поводу единичных плазмоцитом.

Лечение при миеломной болезни довольно длительное и тяжелое для организма из-за своей неспецифической токсичности. Поэтому для компенсации этого состояния назначаются специальные диеты. Питание должно быть богато витаминами, белком и насыщенными жирами. Лечение народными средствами не приносит достоверных результатов, поэтому все же лучше обратиться к специалисту.

Из-за наличия массы патологических процессов в организме, в связи с наличием злокачественного заболевания, применяется обезболивающая терапия, которая в зависимости от стадии заболевания, может включать как ненаркотические анальгетики, так и опиоиды.

Миеломная болезнь: симптомы, прогноз, лечениеПроведение химиотерапии

Как и многие злокачественные заболевания, вероятность полного излечения зависит от стадии, на которой была выявлена миеломная болезнь, активности лечения, индивидуальных особенностей организма человека и соблюдения клинических рекомендаций лечащего врача.

Даже при излечении, опухоль способна рецидивировать. Но при полном отсутствии лечения от миеломной болезни, после появления клинической картины, пациенты умирают в течении двух-трех лет в 100% случаев.

Источник: https://ProtivRaka.su/zlokachestvennye-opuholi/mielomnaya-bolezn-mnozhestvennaya-mieloma.html

Миеломная болезнь – симптомы и прогнозы всех стадий недуга

Миеломная болезнь: симптомы, прогноз, лечение

Болезнь Рустицкого-Калера или миеломная болезнь – это онкозаболевание кровеносной системы. Характерная особенность недуга в том, что из-за злокачественной опухоли в крови возрастает число плазмоцитов (клеток, производящих иммуноглобулины), которые начинают в большом количестве вырабатывать патологический иммуноглобулин (парапротеин).

Множественная миелома – что это простыми словами?

Заболевание множественная миелома – это одна из форм миеломной болезни. Поражающая плазмоциты опухоль при этом недуге возникает в костном мозге.

Статистически чаще встречается миелома костей позвоночника, черепа, таза, ребер, грудной клетки, реже – трубчатых костях организма.

Злокачественные образования (плазмоцитомы) при множественной миеломе захватывают несколько костей и достигают размера 10-12 см в диаметре.

Плазмоциты – это составляющая часть иммунной системы организма. Они производят специфические антитела, защищающие от конкретного заболевания (какой иммуноглобулин нужно производить «подсказывают» специальные клетки памяти).

Пораженные опухолью плазмоциты (плазмомиеломые клетки) бесконтрольно производят неправильные (поврежденные) иммуноглобулины, не способные защитить организм, но накапливающиеся в некоторых органах и нарушающие их работу.

Кроме того, плазмоцитома вызывает:

  • снижение количества эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов;
  • усиление иммунодефицита и возрастание уязвимости к различным инфекциям;
  • нарушение кроветворения и увеличение вязкости крови;
  • нарушение минерального и белкового обмена;
  • появление инфильтратов в других органах, особенно часто – в почках;
  • паталогические изменения костной ткани в районе опухоли – кость истончается и разрушается, а когда опухоль прорастает через нее, она внедряется в мягкие ткани.

Миеломная болезнь: симптомы, прогноз, лечение

Причины миеломной болезни

Болезнь Рустицкого-Калера изучена врачами, однако по поводу причин ее возникновения в медицинских кругах нет единого мнения. Было обнаружено, что в организме больного человека часто присутствуют лимфатические вирусы Т или В типа, а поскольку из В-лимфоцитов образуются плазмоциты, любое нарушение этого процесса приводит к сбою и началу образования патоплазмацитов.

Помимо вирусной версии, имеются доказательства того, что миеломная болезнь может быть спровоцирована и в результате радиоактивного облучения.

Врачи изучали людей, пострадавших в Хиросиме и Нагасаки, в зоне взрыва на Чернобыльской АЭС.

Было обнаружено, что среди получивших большую дозу облучения высок процент заболевших миеломой и другими заболеваниями, поражающими кровеносную и лимфатическую системы.

Среди негативных факторов, которые повышают риск заболеть миеломной болезнью, врачи называют:

  • курение – чем дольше стаж курильщика и больше количество выкуриваемых сигарет, тем выше риск;
  • иммунодефицит;
  • воздействие на организм токсичных веществ;
  • генетическую предрасположенность.

Миеломная болезнь: симптомы, прогноз, лечение

Миеломная болезнь – симптомы

Миеломная болезнь преимущественно возникает в пожилом возрасте, поражая как женщин, так и мужчин. Болезнь Рустицкого-Калера – симптомы и клиническая картина, наблюдаемая у заболевших:

  • поражение кроветворной и костной систем;
  • нарушение обменных процессов;
  • патологические изменения в мочевыделительной системе.

Множественная миелома симптомы:

  • самые первые признаки миеломной болезни – боль в костях (в позвоночнике, грудной клетке, костях черепа), спонтанные переломы, деформация костей и наличие опухолевых образований;
  • частые пневмонии и другие заболевания, спровоцированные падением иммунитета и ограничением дыхательных движений, вызванным изменениями в костях грудной клетки;
  • дистрофические изменения в мышцах сердца, сердечная недостаточность;
  • увеличение селезенки и печени;
  • миеломная нефропатия – нарушение в почках с характерным повышением белков в моче, переходящее в почечную недостаточность;
  • нормохромная анемия – снижение количества эритроцитов и уровня гемоглобина;
  • гиперкальциемия – повышенное количество кальция в плазме и в моче, это состояние очень опасно, его симптомы – рвота, тошнота, сонливость, нарушения работы вестибулярного аппарата, психические патологии;
  • снижение уровня нормального иммуноглобулина;
  • нарушения кроветворения – кровоточивость слизистых, появление синяков, спазмы артерий фаланг, геморрагический диатез;
  • парестезии («мурашки»), головные боли, сонливость, переходящая в ступор, судороги, головокружения, глухота, одышка;
  • на последних стадиях – снижение веса, повышение температуры тела, серьезная анемия.

Миеломная болезнь: симптомы, прогноз, лечение

Формы миеломной болезни

По клинико-анатомической классификации миеломная болезнь бывает следующих форм:

  • солитарная миелома – с одним опухолевым очагом в кости или лимфоузле;
  • множественная (генерализованная) миелома – с формированием нескольких опухолевых очагов.

Кроме того, множественная миелома может быть:

  • диффузной – в данном случае патологически образования не имеют границ, а пронизывают всю структуру костного мозга;
  • множественно-очаговой – плазмоцитома кости развивается на ограниченных участках, а кроме этого, опухоли могут возникать в лимфатических узлах, селезенке.
  • диффузно-очаговой – сочетающей признаки диффузной и множественной.

Миеломная болезнь – стадии

Врачи подразделяют три стадии множественной миеломы, вторая стадия является переходной, когда показатели выше, чем в первой, но ниже, чем в третьей (самой тяжелой):

  1. Первая стадия характеризуется – пониженным до 100 г/л гемоглобином, нормальным уровнем кальция, низкой концентрацией парапротеинов и белка Бенс-Джонса, одним опухолевым очагом размером 0,6 кг/м², отсутствием остеопороза, деформации костей.
  2. Третья стадия характеризуется – пониженным до 85 г/л и ниже гемоглобином, концентрацией кальция в крови выше 12 мг на 100 мл, множественными опухолями, высокой концентрацией парапротеинов и белка Бенс-Джонса, общим размером опухоли 1,2 кг/м² и более, явными признаками остеопороза.

Миеломная болезнь: симптомы, прогноз, лечение

Осложнения миеломной болезни

Для множественной миеломы характерны осложнения, связанные с разрушающей деятельностью опухоли:

  • сильные боли и разрушение костей (переломы);
  • почечная недостаточность с необходимостью прохождения гемодиализа;
  • постоянные инфекционные заболевания;
  • анемия в серьезной стадии, требующая переливаний.

При диагнозе миеломная болезнь дифференциальная диагностика бывает затруднена, особенно в тех случаях, когда отсутствуют явные опухолевые очаги.

Обследованием пациента при подозрении на диагноз миеломная болезнь занимается гематолог, который сначала проводит опрос и выясняет наличие или отсутствие таких признаков как боль в костях, кровотечения, частые инфекционные заболевания.

Далее назначаются дополнительные исследования, позволяющие уточнить диагноз, его форму и степень:

  • общий анализ крови и мочи;
  • рентген грудной клетки и скелета;
  • компьютерная томография;
  • биохимический анализ крови;
  • коагулограмма;
  • исследование количества парапротеинов в крови и моче;
  • биопсия костного мозга;
  • исследование по методу Манчини на определение иммуноглобулинов.

Миеломная болезнь – анализ крови

При подозрении на диагноз миеломная болезнь врач назначает общий и биохимический анализы крови. Характерны для заболевания следующие показатели:

  • гемоглобин – менее 100 г/л;
  • эритроциты – менее 3,7 т/л (женщины), менее 4,0 т/л (мужчины);
  • тромбоциты – менее 180 г/л;
  • лейкоциты – менее 4,0 г/л;
  • СОЭ – более 60 мм в час;
  • белок – 90 г/л и выше;
  • альбумин – 35г/л и ниже;
  • мочевина – 6,4 ммоль/л и выше;
  • кальций – 2,65 ммоль/л и выше.

Миеломная болезнь – рентген

Важнейших этап исследования при миеломной болезни – рентген. Диагноз множественная миелома диагностика с помощью рентгенографии может полностью подтвердить или оставить под вопросом.

Опухолевые очаги при рентгене видны отчетливо, а кроме того – врач получает возможность оценить степень поражения и деформации костных тканей.

Диффузные поражения на рентгене выявить сложнее, поэтому врачу могут потребоваться дополнительные методы.

Миеломная болезнь: симптомы, прогноз, лечение

Миеломная болезнь – лечение

В настоящее время для лечения миеломной болезни используется комплексный подход, с преимущественным применением лекарственных препаратов в различных комбинациях. Хирургическое лечение требуется для фиксации позвонков из-за их разрушения. Множественная миелома – лечение препаратами включает:

  • таргетную терапию, стимулирующую синтез белков, ведущих борьбу с парапротеинами;
  • химиотерапию, тормозящую рост раковых клеток и убивающую их;
  • иммунную терапию, направленную на стимуляцию собственного иммунитета;
  • кортикостероидную терапию, усиливающую основное лечение;
  • лечение бисфосфонатами, укрепляющими костную ткань;
  • обезболивающую терапию, направленную на снижение болевого синдрома.

Миеломная болезнь – клинические рекомендации

К сожалению, полностью излечиться от миеломной болезни невозможно, терапия направлена на продление жизни. Для этого следует соблюдать некоторые правила. Диагноз миеломная болезнь – рекомендации врачей:

  1. Тщательно соблюдать лечение, назначенное врачом.
  2. Укреплять иммунитет не только лекарствами, но и прогулками, водными процедурами, солнечными ваннами (с использованием солнцезащитных средств и во время минимальной солнечной активности – утром и вечером).
  3. Для защиты от инфекции – соблюдать правила личной гигиены, избегать мест скопления народа, мыть руки перед приемом лекарств, перед едой.
  4. Не ходить босиком, так как из-за поражения периферических нервов легко пораниться и не заметить этого.
  5. Следить за уровнем сахара в продуктах, поскольку некоторые лекарства способствуют развитию диабета.
  6. Сохранять позитивный настрой, поскольку положительные эмоции оказывают важнейшее значение на ход заболевания.
Читайте также:  Химиотерапия при раке яичников: подготовка, диета

Химиотерапия при множественной миеломе

Химиотерапия при миеломной болезни может проводиться одним или несколькими препаратами. Этот способ лечения позволяет достичь полной ремиссии примерно в 40% случаев, частичной – в 50%, однако рецидивы болезни случаются очень часто, поскольку заболевание затрагивает многие органы и ткани. Плазмоцитома – лечение химиопрепаратами:

  1. На первой стадии лечения назначенные врачом химиопрепараты в виде таблеток или инъекций принимаются по схеме.
  2. На второй стадии, если химиотерапия оказалась эффективной, проводится трансплантация собственных стволовых клеток костного мозга – берут пункцию, выделяют стволовые клетки и подсаживают их обратно.
  3. Между курсами химиотерапии проводят курсы лечения препаратами альфа-интерферона – для максимального продления ремиссии.

Миеломная болезнь: симптомы, прогноз, лечение

Множественная миелома – прогноз

К сожалению, при диагнозе миеломная болезнь прогноз неутешительный – врачи способны лишь продлить периоды ремиссии.

Часто больные миеломой умирают от пневмонии, смертельных кровотечений, вызванных нарушениями свертываемости крови, переломов, почечной недостаточности, тромбоэмболии.

Хороший прогностический фактор – молодой возраст и первая стадия заболевания, самый плохой прогноз – у людей, старше 65 лет с сопутствующими заболеваниями почек и других органов, множественными опухолями.

Множественная миелома – продолжительность жизни:

  • 1-2 года – без лечения;
  • до 5 лет – средняя продолжительность жизни при миеломной болезни для людей, проходящих терапию;
  • до 10 лет – продолжительность жизни при хорошей реакции на химиотерапию и болезни в легкой стадии;
  • более 10 лет могут прожить только больные с одним опухолевым очагом, успешно удаленном врачами.

Источник: https://womanadvice.ru/mielomnaya-bolezn-simptomy-i-prognozy-vseh-stadiy-neduga

Миеломная болезнь

Миеломная болезнь – один из видов рака крови, злокачественное перерождение плазматических клеток (дифференцированных В-лимфоцитов, подвида лейкоцитов, являющихся частью иммунной системы и синтезирующих антитела, помогающие организму в борьбе с инфекциями).

В норме в костном мозге вырабатываются плазматические клетки (плазмоциты) и В-лимфоциты в необходимом организму количестве. В какой-то момент этот процесс дает сбой, и вместо нормальных клеток начинают продуцироваться атипичные (опухолевые) плазмоциты, которые постепенно замещают собой нормальные клетки в костном мозге.

Вместо антител такие клетки вырабатывают парапротеины, белки, которые повреждают почечную ткань.

Миеломная болезнь: симптомы, прогноз, лечение Миеломная болезнь характеризуется множественными поражениями, прежде всего, плоских костей, в том числе костей черепа

При миеломной болезни возникают множественные опухолевые очаги, прежде всего, в костном мозге, но также в костях (чаще плоских, таких как черепные кости и ребра, но также могут повреждаться и трубчатые, в частности, бедренная кость), лимфатических узлах и других органах. Множественностью поражений обусловлено другое название миеломной болезни – множественная миелома. Поскольку опухолевые клетки продуцируют парапротеин, что относит заболевание к парапротеинемическим гемобластозам, злокачественным иммунопролиферативным заболеваниям.

В основном миеломной болезни подвержены люди пожилого возраста – 70 лет и старше, хотя изредка заболевают и молодые люди до 40 лет, мужчины несколько чаще женщин (соотношение заболевших мужчин и женщин – 1,4:1). По неустановленной причине эта болезнь у людей негроидной расы возникает в два раза чаще, чем у любой другой.

Множественная миелома – неизлечимое заболевание с хроническим течением, однако, хотя полное излечение современными медицинскими средствами недостижимо, лечение позволяет достигать многолетней ремиссии, во время которой люди живут полноценной жизнью.

Синонимы: множественная миелома (ММ), плазмоцитома, болезнь Рустицкого – Калера (по имени ученых, впервые описавших заболевание).

Код миеломной болезни по МКБ 10 – C90 (множественная миелома и злокачественные плазмоклеточные новообразования).

Причины и факторы риска

Причина, по которой происходит озлокачествление плазматических клеток, не установлена. Предположительно, имеет место генетическая предрасположенность.

В качестве мутагенных факторов могут выступать вирусные инфекции, ионизирующая радиация (в том числе лучевая терапия), канцерогены, цитостатические препараты (химиотерапия), хроническая интоксикация.

У 10% людей, страдающих моноклональной гаммапатией, она трансформируется в миеломную болезнь.

К предрасполагающим факторам относятся все то, что оказывает подавляющее действие на иммунную систему: ожирение, вредные привычки, нездоровый образ жизни, стрессонеустойчивость и т. д.

Формы

Существует несколько классификаций ММ.

По клиническим проявлениям:

  • симптоматическая;
  • бессимптомная (тлеющая);
  • моноклональная гаммапатия неопределенного значения (MGUS, Monoclonal gammopathy of undetermined significance).

По клеточному составу:

  • пламоцитарная;
  • плазмобластная;
  • полиморфноклеточная;
  • мелкоклеточная.

В зависимости от распространенности очагов:

  • очаговая;
  • диффузно-очаговая;
  • диффузная.

В зависимости от типа продуцируемого парапротеина:

  • G-миелома (75% всех случаев);
  • А-миелома;
  • D-миелома;
  • Е-миелома;
  • миелома Бенс-Джонса;
  • М-миелома;
  • несекретирующая (последние две относятся к редким формам).

По течению:

  • медленно прогрессирующие;
  • быстро прогрессирующие.

Рентгенологические формы

По Рейнбергу:

  • множественно-очаговая;
  • диффузно-поротическая;
  • изолированная.

По Лембергу:

  • очаговая;
  • узловатая;
  • сетчатая;
  • остеолитическая;
  • остеопоротическая;
  • смешанная.

Стадии заболевания

В протекании множественной миеломы выделяют три стадии:

  1. Начальная.
  2. Развернутая.
  3. Терминальная.

Существует несколько критериев для их определения.

Международная система стадирования (ISS, International Scoring System) ориентирована на количество бета-2 микроглобулина (β2M) и альбумина в сыворотке крови:

  1. β2M < 3,5 мг/л, альбумин ≥ 3,5 г/дл.
  2. β2M < 3,5 мг/л, альбумин < 3,5 г/дл; или β2M 3,5–5,5 мг/л, альбумин – не имеет значения.
  3. β2M ≥ 5,5 мг/л.

Система ISS имеет ряд ограничений, связанных с тем, что в ряде случаев уровни альбумина и бета-2 микроглобулина могут меняться под влиянием сопутствующих заболеваний, например, сахарного диабета. Поэтому рекомендуется соотносить эту систему стадирования с клинической классификацией Дьюри – Салмона (В. Durie, S. Salmon), в соответствии с которой стадии определяются следующим образом:

  1. Гемоглобин > 100 г/л; кальций крови – норма; сывороточный парапротеин < 50 г/л для IgG или < 30 для IgA; экскреция белка Бенс-Джонса (легкие цепи иммуноглобулинов) с мочой < 4 г/сутки; одиночная плазмоцитома или остеопороз или отсутствие и того, и другого (для определения I стадии должны быть соблюдены все перечисленные критерии).
  2. Критерии, не соответствующие ни стадии I, ни стадии III.
  3. Гемоглобин 120 мг/л; сывороточный парапротеин >70 г/л для IgG, и > 50 г/л для IgA; экскреция белка Бенс-Джонса с мочой > 12 г/сутки; три или более очага остеолизиса (для определения III стадии достаточно соблюдения лишь одного из перечисленных критериев).

Каждая из трех стадий классификации Дьюри – Салмона делится на подстадии А и В в зависимости от содержания сывороточного креатинина, который служит показателем функции почек:

  1. Креатинин < 2 г/дл (< 177 мкмоль/л).
  2. Креатинин > 2 г/дл (> 177 мкмоль/л).

Симптомы миеломной болезни

Прежде чем появятся первые симптомы, заболевание длительно бессимптомно прогрессирует (этот период может составлять от 5 до 15 лет). В это время в анализе крови может быть обнаружена высокая РОЭ, парапротеинемия, а в анализе мочи – протеинурия. Но поскольку количество плазматических клеток в костном мозге не увеличено, диагноз поставить невозможно.

Развернутая стадия характеризуется появлением и нарастанием симптоматики, которая проявляется целым рядом синдромов, которые у разных пациентов имеют разную степень выраженности.

Для терминальной стадии характерно обострение имеющейся симптоматики, быстрое разрушение костей, прорастание опухолей в соседние ткани, нарастающая почечная недостаточность, тяжелая анемия, инфекционные осложнения.

  • 8 продуктов, помогающих улучшить кровообращение
  • 6 видов рака, которые успешно лечатся
  • Какие парфюмерно-косметические товары могут быть опасными?

Диагностика миеломной болезни

Основные признаки множественной миеломы – костномозговой плазмоцитоз (> 10%), очаги остеолизиса, М-градиент (моноклональный протеин) или белок Бенс-Джонса в сыворотке или моче.

Именно по этим признакам идет диагностический поиск при подозрении на заболевание, причем для диагноза достаточно установления плазмоцитоза и М-градиента (или белка Бенс-Джонса) вне зависимости от наличия костных изменений.

Миеломная болезнь: симптомы, прогноз, лечение При миеломной болезни в костном мозгу обнаруживается избыточное количество плазматических клеток

Применяются следующие методы диагностики:

  1. Рентгенография черепа, грудной клетки, таза, позвоночника, плечевого пояса, плечевых и бедренных костей.
  2. Спиральная компьютерная томография.
  3. Магниторезонансная томография.
  4. Позитронно-эмиссионная томография.
  5. Аспирационная биопсия костного мозга с целью определения миелограммы.
  6. Лабораторные анализы крови и мочи.
  7. Цитогенетическое исследование.

Костные и внекостные поражения при миеломной болезни обозначаются аббревиатурой CRAB:

  • С – Calcium (кальций) – гиперкальцемия, содержание Са > 2,75;
  • R – Renal (почечные) – нарушения почечной функции, креатинин сыворотки > 2 мг/дл;
  • A – Anaemia (анемия) – нормоцитарная и нормохромная, гемоглобин < 100 г/л;
  • В – Bone (кость) – очаги остеолизиса, патологические переломы, остеопения и т. д.

Дифференциальная диагностика проводится со следующими патологиями:

  • другие моноклональные гаммапатии;
  • поликлональная гипергаммаглобулинемия;
  • реактивный поликлональный плазмоцитоз;
  • костные метастазы.

Лечение миеломной болезни

Миеломная болезнь неизлечима, тем не менее, адекватное лечение позволяет добиться стойкой ремиссии и поддерживать ее длительно.

Терапия проводится по двум направлениям: противоопухолевая (этиотропная) и поддерживающая (симптоматическая).

Противоопухолевое лечение

Назначается с учетом возраста пациента и наличия сопутствующих заболеваний.

Пациентам моложе 70 лет, или старше 70 лет без сопутствующей патологии назначают 4–6 циклов полихимиотерапии, после чего проводят мобилизацию гемопоэтических клеток, а затем высокодозную химиотерапию (миелоабляция) с последующей поддерживающей трансплантацией аутологических стволовых клеток. В дальнейшем, через 3-4 месяца, рассматривается целесообразность еще нескольких курсов полихимиотерапии либо еще одной аутотрансплантации стволовых клеток.

Пациентам, имеющим противопоказания к такому лечению (больные старше 70 лет с сопутствующей патологией), назначается полихимиотерапия.

Поддерживающее лечение

Проводится по следующим направлениям:

  • лечение почечной дисфункции;
  • подавление остеолиза;
  • устранение гиперкальциемии;
  • лечение синдрома повышенной вязкости крови;
  • лечение анемии;
  • купирование болевого синдрома;
  • антитромботическая терапия;
  • профилактика инфекции.
Читайте также:  Лечение рака керосином: польза, эффективные рецепты

При бессимптомной форме множественной миеломы лечение не требуется, достаточно врачебного наблюдения.

Возможные осложнения и последствия

Миеломная болезнь способна трансформирваться в острый плазмобластный лейкоз или лимфосаркому.

Прогноз

В зависимости от формы миеломной болезни и чувствительности к проводимому лечению 5-летнего выживания удается достичь у 40–80% пациентов. К неблагоприятным прогностическим факторам относятся рецидивы, после каждого рецидива ремиссия достигается сложнее. Смерть в большинстве случаев наступает от тяжелых инфекционных осложнений.

Профилактика

Профилактика миеломной болезни заключается в избегании контакта с канцерогенами и токсичными веществами и поддержании здорового образа жизни.

Видео

Предлагаем к просмотру видеоролик по теме статьи.

Источник: https://www.neboleem.net/mielomnaja-bolezn.php

Миеломная болезнь

Миеломная болезнь: симптомы, прогноз, лечение

Миеломная болезнь – злокачественная пролиферация зрелых дифференцированных плазматических клеток, сопровождающаяся усиленной выработкой моноклональных иммуноглобулинов, инфильтрацией костного мозга, остеолизом и иммунодефицитом. Миеломная болезнь протекает с болями в костях, спонтанными переломами, развитием амилоидоза, полинейропатии, нефропатии и ХПН, геморрагического диатеза. Диагноз миеломной болезни подтверждается данными рентгенографии скелета, комплексного лабораторного исследования, биопсии костного мозга и трепанобиопсии. При миеломной болезни проводится моно- или полихимиотерапия, лучевая терапия, аутотрансплантация костного мозга, удаление плазмоцитомы, симптоматическое и паллиативное лечение.

Миеломная болезнь (болезнь Рустицкого-Калера, плазмоцитома, множественная миелома) – заболевание из группы хронических миелобластных лейкозов с поражением лимфоплазмоцитарного ряда гемопоэза, приводящее к накоплению в крови аномальных однотипных иммуноглобулинов, нарушению гуморального иммунитета и разрушению костной ткани. Миеломная болезнь характеризуется низким пролиферативным потенциалом опухолевых клеток, поражающих преимущественно костный мозг и кости, реже — лимфоузлы и лимфоидную ткань кишечника, селезенку, почки и другие органы.

На миеломную болезнь приходится до 10 % случаев гемобластозов. Заболеваемость миеломной болезнью составляет в среднем 2-4 случая на 100 тыс. населения и увеличивается с возрастом. Болеют, как правило, пациенты старше 40 лет, дети – в крайне редких случаях. Миеломной болезни более подвержены представители негроидной расы и лица мужского пола.

Миеломная болезнь: симптомы, прогноз, лечение

Миеломная болезнь

По типу и распространенности опухолевого инфильтрата выделяют локальную узловую форму (солитарную плазмоцитому) и генерализованную (множественную миелому).

Плазмоцитома чаще имеет костную, реже — внекостную (экстрамедуллярную) локализацию.

Костная плазмоцитома проявляется одиночным очагом остеолиза без плазмоклеточной инфильтрации костного мозга; мягкотканная – опухолевым поражением лимфоидной ткани.

Множественная миелома встречается чаще, поражает красный костный мозг плоских костей, позвоночника и проксимальных отделов длинных трубчатых костей. Подразделяется на множественно-узловатую, диффузно-узловатую и диффузную формы.

С учетом характеристик миеломных клеток выделяют плазмоцитарную, плазмобластную, и низкодифференцированные (полиморфно-клеточную и мелкоклеточную) миелому. Миеломные клетки избыточно секретируют иммуноглобулины одного класса, их легкие и тяжелые цепи (парапротеины).

В связи с этим различают иммунохимические варианты миеломной болезни: G-, A-, M-, D-, E- миеломы, миелому Бенс-Джонса, несекретирующую миелому.

В зависимости от клинических и лабораторных признаков определяют 3 стадии миеломной болезни: I – с малой массой опухоли, II – со средней массой опухоли, III – с большой массой опухоли.

Причины миеломной болезни не выяснены. Довольно часто определяются разнотипные хромосомные аберрации. Имеет место наследственная предрасположенность к развитию миеломной болезни.

Подъем заболеваемости связан с влиянием радиоактивного облучения, химических и физических канцерогенов.

Миеломная болезнь часто выявляется у людей, имеющих контакт с нефтепродуктами, а также у кожевенников, столяров, фермеров.

Перерождение клеток лимфоидного ростка в миелому начинается в процессе дифференцировки зрелых B-лимфоцитов на уровне проплазмоцитов и сопровождается стимуляцией определенного их клона. Ростовым фактором миеломных клеток служит интерлейкин-6.

При миеломной болезни обнаруживаются плазмоциты различной степени зрелости с чертами атипизма, отличающиеся от нормальных большим размером (>40 мкм), бледной окраской, многоядерностью (нередко 3-5 ядер) и наличием нуклеол, бесконтрольным делением и длительным сроком жизни.

Разрастание миеломной ткани в костном мозге приводит к деструкции кроветворной ткани, угнетению нормальных ростков лимфо- и миелопоэза. В крови снижается количество эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов.

Миеломные клетки не способны полноценно выполнять иммунную функцию из-за резкого снижения синтеза и быстрого разрушения нормальных антител.

Факторы опухоли дезактивируют нейтрофилы, снижают уровень лизоцима, нарушают функции комплемента.

Локальная деструкция костей связана с замещением нормальной костной ткани пролиферирующими миеломными клетками и стимуляцией остеокластов цитокинами.

Вокруг опухоли формируются очаги растворения костной ткани (остеолиза) без зон остеогенеза. Кости размягчаются, становятся ломкими, значительное количество кальция выходит в кровь.

Парапротеины, поступая в кровяное русло, частично депонируются в различных органах (сердце, легких, ЖКТ, дерме, вокруг суставов) в виде амилоида.

Миеломная болезнь в доклиническом периоде протекает без жалоб на плохое самочувствие и может обнаружиться лишь при лабораторном исследовании крови. Симптомы миеломной болезни обусловлены плазмоцитозом костей, остеопорозом и остеолизом, иммунопатией, нарушением функции почек, изменением качественных и реологических характеристик крови.

Обычно множественная миелома начинает проявляться болями в ребрах, грудине, позвоночнике, ключицах, плечевых, тазовых и бедренных костях, самопроизвольно возникающими при движениях и пальпации.

Возможны спонтанные переломы, компрессионные переломы грудного и поясничного отделов позвоночника, приводящие к укорочению роста, сдавлению спинного мозга, что сопровождается радикулярной болью, нарушением чувствительности и моторики кишечника, мочевого пузыря, параплегией.

Миеломный амилоидоз проявляется поражением различных органов (сердца, почек, языка, ЖКТ), роговицы глаза, суставов, дермы и сопровождается тахикардией, сердечной и почечной недостаточностью, макроглоссией, диспепсией, дистрофией роговицы, деформацией суставов, кожными инфильтратами, полинейропатией. Гиперкальциемия развивается при тяжелом течении или терминальной стадии миеломной болезни и сопровождается полиурией, тошнотой и рвотой, дегидратацией, мышечной слабостью, вялостью, сонливостью, психотическими расстройствами, иногда — комой.

Частым проявлением заболевания является миеломная нефропатия с устойчивой протеинурией, цилиндрурией.

Почечная недостаточность может быть связана с развитием нефрокальциноза, а также с AL-амилоидозом, гиперурикемией, частыми инфекциями мочевых путей, гиперпродукцией белка Бенс-Джонса, приводящего к повреждению почечных канальцев.

При миеломной болезни может развиться синдром Фанкони — почечный ацидоз с нарушением концентрирования и подкисления мочи, потерей глюкозы и аминокислот.

Миеломная болезнь сопровождается анемией, снижением продукции эритропоэтина. За счет выраженной парапротеинемии происходит значительный рост СОЭ (до 60-80 мм/ч), увеличение вязкости крови, нарушение микроциркуляции.

При миеломной болезни развивается иммунодефицитное состояние, повышается восприимчивость к бактериальным инфекциям. Уже в начальном периоде это приводит к развитию пневмонии, пиелонефрита, имеющих в 75% случаев тяжелое течение.

Инфекционные осложнения являются одними из ведущих прямых причин летальности при миеломной болезни.

Синдром гипокогуляции при миеломной болезни характеризуется геморрагическим диатезом в виде капиллярных кровоизлияний (пурпуры) и синяков, кровотечений из слизистых десен, носа, пищеварительного тракта и матки. Солитарная плазмоцитома возникает в более раннем возрасте, имеет медленное развитие, редко сопровождается поражением костного мозга, скелета, почек, парапротеинемией, анемией и гиперкальциемией.

При подозрении на миеломную болезнь проводится тщательный физикальный осмотр, пальпацией болезненных участков костей и мягких тканей, рентгенография грудной клетки и скелета, лабораторные исследования, аспирационная биопсия костного мозга с миелограммой, трепанобиопсию. Дополнительно в крови определяют уровни креатинина, электролитов, C-реактивного белка, b2-микроглобулина, ЛДГ, ИЛ-6, индекса пролиферации плазмоцитов. Проводится цитогенетическое исследование плазматических клеток, иммунофенотипирование мононуклеарных клеток крови.

При множественной миеломе отмечается гиперкальциемия, увеличение креатинина, снижение Hb 1%.. При плазмоцитозе >30% в отсутствии симптомов и костной деструкции (или ее ограниченном характере) говорят о вялотекущей форме заболевания.

Главными диагностическими критериями миеломной болезни служат атипическая плазматизация костного мозга >10-30%; гистологические признаки плазмоцитомы в трепанате; присутствие плазматических клеток в крови, парапротеина в моче и сыворотке; признаки остеолиза либо генерализованного остеопороза. Рентгенография грудной клетки, черепа и таза подтверждает наличие локальных участков разрежения костной ткани в плоских костях.

Важным этапом является дифференциация миеломной болезни с доброкачественной моноклональной гаммапатией неопределенного генеза, макроглобулинемией Вальденстрема, хронической лимфолейкемией, неходжкинской лимфомой, первичным амилоидозом, костными метастазами рака толстой кишки, легких, остеодистрофией и др.

Лечение миеломной болезни начинают сразу после верификации диагноза, что позволяет продлить жизнь больного и повысить ее качество.

При вялотекущей форме возможна выжидательная тактика с динамическим наблюдением до нарастания клинических проявлений. Специфическая терапия миеломной болезни проводится при поражении органов-мишеней (т. н.

CRAB — гиперкальциемии, почечная недостаточности, анемии, костной деструкции).

Основной метод лечения множественной миеломы – длительная моно- или полихимиотерапия с назначением алкилирующих препаратов в сочетании с глюкокортикоидами. Полихимиотерапия чаще показана при II, III стадиях заболевания, I стадии протеинемии Бенс-Джонса, прогрессировании клинической симптоматики.

После лечения миеломной болезни рецидивы проявляются в течение года, каждая последующая ремиссия менее достижима и короче предыдущей. Для удлинения ремиссии обычно назначаются поддерживающие курсы препаратов a-интерферона. Полная ремиссия достигается не более чем в 10% случаев.

У молодых пациентов в первый год выявления миеломной болезни после курса высокодозированной химиотерапии проводится аутотрансплантации костного мозга или стволовых клеток крови. При солитарной плазмоцитоме применяется лучевая терапия, обеспечивающая многолетнюю ремиссию, при неэффективности назначается химиотерапия, хирургическое удаление опухоли.

Симптоматическое лечение миеломной болезни сводится к коррекции электролитных нарушений, качественных и реологических показателей крови, проведению гемостатического и ортопедического лечения. Паллиативное лечение может включать болеутоляющие средства, пульс-терапию глюкокортикоидами, лучевую терапию, профилактику инфекционных осложнений.

Прогноз миеломной болезни определяется стадией заболевания, возрастом больного, лабораторными показателями, степенью почечной недостаточности и костных поражений, сроками начала лечения. Солитарная плазмоцитома часто рецидивирует с трансформацией во множественную миелому.

Самый неблагоприятный прогноз при III Б стадии миеломной болезни — со средней продолжительностью жизни 15 месяцев. При III А стадии она составляет 30 месяцев, при II и I А, Б стадии — 4,5-5 лет. При первичной резистентности к химиотерапии выживаемость составляет менее 1 года.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/hematologic/multiple-myeloma

Ссылка на основную публикацию