Острый лейкоз: симптомы, прогноз, лечение и классификация

Острый лейкоз: симптомы, прогноз, лечение и классификация

  • Дополнительное образование:
  • «Гематология»
  • Российская Медицинская Академия Последипломного Образования
  • Контакты: ivanova@cardioplanet.ru

Острый лейкоз — это онкологическое заболевание, развивающееся вследствие первичной мутации стволовой бластной клетки крови в костном мозгу. Это патологическое состояние еще известно, как белокровие. Болезнь быстро прогрессирует и приводит к появлению осложнений. Терапия патологического состояния представляет определенную сложность, поэтому часто последствия его развития фатальны. Случаи развития заболевания достаточно редки . Ежегодно на 100 тыс. населения приходится 3-5 подтвержденных случаев.

Острый лейкоз: симптомы, прогноз, лечение и классификация

Развитие острого лейкоза у взрослых и детей влечет за собой появление тяжелых нарушений, так как мутировавшие клетки крови замещают нормальные, но не могут выполнять их функции.

Наиболее часто это агрессивное онкологическое заболевание встречается у детей и людей пожилого возраста. У этих групп имеются определенные различия в характере развития патологии. Стоит отметить, что острый лейкоз крови отличается агрессивным течением.

Прогноз выживаемости зависит от того, насколько рано было начато лечение.

Этиология острого лейкоза

В настоящее время точные причины возникновения опухоли костного мозга не установлены.

Онкологи и гематологи склоняются к тому, что имеется ряд факторов, которые могут отражаться на состоянии различных органов и систем, в том числе и кроветворной.

Наибольшую сложность представляет выявление причин развития лейкоза у детей, которые в силу своего раннего возраста меньше подвергаются воздействию неблагоприятных факторов.

Многие исследователи отмечают, что появление острого лейкоза у ребенка может быть следствием врожденной аномалии строения клеток.

Болезнь дремлет долгие годы, а затем под действием неблагоприятных факторов внешней и внутренней среды начинается процесс замещения нормальных клеток лейкоцитарными.

Значительно повышает риск развития белокровия воздействие радиационного излучения в раннем возрасте.

Помимо этого, заложить фундамент для дальнейшего развития патологии могут различные заболевания и влияние агрессивных веществ на плод во время внутриутробного развития.

К примеру, если мать при беременности страдала алкогольной или наркотической зависимостью, это значительно повышает риск не только серьезных аномалий развития плода, но и белокровия у ребенка в будущем.

Кроме того, возрастают шансы на развитие острого лейкоза у детей, родители которых ранее страдали этой болезнью.

Острый лейкоз: симптомы, прогноз, лечение и классификация

Белокровие чаще встречается у малышей, имеющих такие генетические патологиии, как анемия Фанкони, синдромы Дауна Клайнфельтера, Луи-Барра и Вискотта-Олдрича. К неблагоприятным факторам внешней среды, способным спровоцировать развитие такого онкологического заболевания, как острый лимфолейкоз, относятся:

  • ВИЧ-инфекция;
  • антибактериальные препараты в больших дозах;
  • ранее проведенная химиотерапия в связи с другими опухолями;
  • влияние пестицидов и бензола:
  • курение;
  • длительная инсоляция.

Помимо этого, активно рассматривается воздействие вирусных заболеваний. Крайне высоко число взрослых людей, имеющих острый лейкоз, среди тех, кто страдает некоторыми редкими заболеваниями или является носителем вируса HTLV-1.

Подобная взаимосвязь в настоящее время не слишком изучена. В большинстве случаев невозможно точно определить причины острого лейкоза.

Если этиология заболевания кроется во внешних факторах, в дальнейшем есть возможность исключить его воздействие и снизить риск рецидива.

Классификация острого лейкоза

В онкологии активно используется общепринятая международная FAB-классификация острых лейкозов, которая предполагает различия по гистологическому типу опухолевых клеток на лимфобластные, миеломонобластные и недифференцированные. Это и своего рода возрастное подразделение.

У детей, как правило, диагностируется острый лимфобластный лейкоз. Этот вариант отличается крайне агрессивным течением. У людей пожилого возврата обычно выявляется острый миеломонобластный лейкоз, который имеет более благоприятный прогноз.

Недифференцированная форма диагностируется в том случае, когда тип видоизмененных клеток не может быть определен.

Острый лейкоз: симптомы, прогноз, лечение и классификация

Помимо этого, выделяются 3 основные стадии течения болезни. В зависимости от временного периода, на котором была выявлена патология, определяется прогноз выживаемости. На начальной стадии развития процесса специфические проявления нарушения работы кровеносной системы, как правило, отсутствуют.

В большинстве случаев имеют место незначительные признаки, указывающие на процесс замещения здоровых кровяных телец. Развернутая форма течения острого лейкоза характеризуется отчетливыми проявлениями гемобластоза. На этой стадии наблюдается дебют и ремиссия, а также рецидив или выздоровление.

Терминальное белокровие характеризуется полным угнетением нормального гемопоэза.

Симптомы острого лейкоза

Все клинические проявления заболевания могут быть условно разделены на общие и специфические. В большинстве случаев первым проявлением острого лейкоза является беспричинное похудение, которое не связано с имеющимися инфекционными заболеваниями, изменением диеты или физическими нагрузками.

Кроме того, с каждым днем значительно ухудшается общее самочувствие. Появляется хроническая усталость. На фоне минимальных физических нагрузок имеются приступы слабости. В ночное время наблюдается повышенная потливость. У больного пропадает интерес к жизни.

Нередко отмечается потеря аппетита и необъяснимое повышение температуры.

Уже на ранней стадии развития острого лейкоза значительно снижается иммунитет, поэтому частыми становятся обращения к врачу по поводу инфекционных заболеваний. Как правило, общие симптомы у взрослых выражены смазано.

Значительное ухудшение состояния на фоне прогрессирующего острого лейкоза является следствием резкого снижения количества эритроцитов в крови и их замещения раковыми клетками. Наряду с этим процессом происходит понижение уровня тромбоцитов и лейкоцитов, которые не могут нормально выполнять свою функцию.

Таким образом, в дальнейшем присоединяются неспецифические признаки острого лейкоза, которые лишь косвенно указывают на его наличие. Эти симптомы не являются показательными.

Острый лейкоз: симптомы, прогноз, лечение и классификация

К таким неспецифическим проявлениям патологического состояния, как острый лимфолейкоз, относятся:

  • увеличение лимфоузлов;
  • анемия;
  • частые носовые кровотечения;
  • цианоз кожных покровов;
  • одышка;
  • ноющие боли в костях и суставах;
  • головные боли;
  • тошнота, рвота;
  • кровоточивость десен;
  • кровоподтеки;
  • увеличение селезенки и печени;
  • набухание десен;
  • синяки под глазами;
  • тахикардия;
  • обмороки;
  • вздутый живот;
  • нарушение равновесия при ходьбе;
  • сыпь на коже и слизистых оболочках;
  • затруднение дыхания из-за набухания вилочковой железы;
  • отек рук и лица.

На терминальной стадии состояние больных сильно ухудшается. Проявляются признаки нарушения мозгового кровообращения и работы внутренних органов. В большинстве случаев из-за снижения иммунитета наблюдается развитие флегмон и абсцессов мягких тканей, прогрессирующая интоксикация организма, сепсис и повторные пневмонии.

Острый лейкоз: симптомы, прогноз, лечение и классификация

В желудке и кишечнике могут наблюдаться очаги эрозии. На фоне сниженного иммунитета человек может заразиться любым инфекционным заболеванием, причем протекать оно будет в тяжелой форме. Кроме того, имеют место неконтролируемые кровотечения, в том числе в мозговые оболочки.

Нередки инфекционно-септические осложнения острого лейкоза. Нарастают проявления полиорганной недостаточности. Начатое на этой стадии лечение, как правило, позволяет лишь незначительно увеличить продолжительность жизни больного, но полное устранение патологии наблюдается редко.

Методы диагностики острого лейкоза

Далеко не всегда это онкологическое заболевание выявляется на ранних стадиях развития, так как его признаки не считаются специфичными и могут указывать на ряд других состояний.

Когда развивается острый лейкоз, симптомы нередко носят смазанный характер, поэтому не позволяют больному сразу же заподозрить столь опасную проблему со здоровьем и обратиться к специалисту. На ранней стадии развития это заболевание выявляется при плановом посещении врача.

Когда лейкоз проявляется выраженной симптоматикой, терапевт может заподозрить наличие злокачественного процесса и перенаправить пациента к онкологу.

Основной метод диагностики такого состояния, как острая лейкемия, представлен оценкой морфологии клеток костного мозга и периферической крови.

При проведении гемограммы выявляются признаки анемии, аномально высокая СОЭ, тромбоцитопения, а также лейкоцитоз, но при этом полностью отсутствуют бластные клетки.

Кроме того, достаточно показательными для онколога считаются проявления со стороны различных систем и увеличение в размерах селезенки. Нарушение кроветворения оказывает неблагоприятное влияние на весь организм.

Острый лейкоз: симптомы, прогноз, лечение и классификация

Злокачественные клетки крови начинают накапливаться в различных органах. Особенно отчетливо это проявляется в селезенке, которая значительно увеличивается в размерах. Для подтверждения диагноза обязательно проводится пункция или трепанбиопсия костного мозга. Для получения данных о состоянии внутренних органов и их лейкемической инфильтрации дополнительно назначаются такие исследования, как:

  • УЗИ печени и селезенки;
  • УЗИ лимфатических узлов;
  • рентгенография черепа и грудной клетки;
  • МРТ;
  • спинномозговая пункция с последующим анализом ликвора;
  • анализ мочи;
  • ЭХоКГ;
  • электрокардиография;
  • биохимический анализ крови;
  • коагулограмма.

Для оценки общего состояния больного может потребоваться дополнительная консультация у отоларинголога, офтальмолога, стоматолога, невролога.

Белокровие необходимо дифференцировать от таких заболеваний, как СПИД, коллагеноз, мононуклеоз, агранулоцитоз, цитомегаловирусная инфекция, анапластическая анемия, коклюш, туберкулез, тромбоцитопеническая пурпура и т.д.

Такой диагноз, как лейкоз острый, является крайне тяжелым для пациента. Может быть назначена дополнительная консультация у психолога.

Лечение острого лейкоза

Для устранения этого онкологического заболевания требуется усиленный санитарно-дезинфекционный режим.

Когда подтверждается первичный острый лейкоз, лечение проводится в условиях стационара онкогематологического профиля.

При тяжелом течении пациентам необходимы процедуры по гигиенической обработке полости рта, туалету половых органов, правильная организация питания и меры, направленные на недопущение пролежней.

Лечение острого лейкоза проводится последовательно, чтобы не только добиться выраженной ремиссии, но и закрепить ее. Главное — не пропустить время и начать терапию как можно раньше.

Для устранения этой онкологической болезни могут быть выбраны различные подходы. В большинстве случаев используются схемы полихимиотерапии. Как правило, выраженный эффект достигается в течение примерно 4-6 недель.

В стандартный курс входит 3 этапа терапии.

В первую очередь проводится лечение, направленное на улучшение питания тканей костного мозга, и агрессивная химиотерапия. Для устранения аномальных клеток применяются цитостатики.

Эти препараты крайне токсичны и оказывают на организм человека достаточно негативное влияние, но альтернативы им в настоящее время нет.

В этот период могут в поддерживающих дозах применяться антрациклины и глюкокортикоиды, которые снижают сопутствующие признаки поражения внутренних органов.

Читайте также:  Метастазы при раке простаты: прогноз, симптомы, локализация

Для закрепления достигнутого результата может назначаться Преднизолон, 6-Меркаптопурин, Метотриксат. Эти лекарственные препараты оказывают незначительное токсическое действие. Их применение оправдано в малых дозах.

Длительность курса лечения ими может составлять от 2 до 6 месяцев. Этот этап терапии такого состояния, как острый лимфолейкоз, крайне важен, так как значительно снижает риск рецидива в будущем. Кроме того, последующие 3 года больному требуется поддерживающаяся терапия.

Это завершающий этап, после которого при благоприятном течении наступает выздоровление. Очень важно не пропускать время приема препаратов и сделать все возможное, чтобы болезнь не вернулась.

Нужно помнить, при переходе лейкоза в хроническую форму могут возникать серьезные осложнения, проявление которых сложно будет купировать.

Длительные комбинированные схемы лечения, как правило, позволяют добиться хорошего результата. Помимо лекарственных препаратов, больным требуется качественное высококалорийное питание с высоким содержанием витаминов и минералов.

Рацион подбирается врачом индивидуально, так как пища должна легко усваиваться и при этом не быть противопоказанной конкретному больному. В период ремиссии необходимо как можно чаще бывать на свежем воздухе.

Если признаки белокровия остаются, может быть показана радикальная терапия, предполагающая трансплантацию костного мозга. Как правило, забор тканей для пересадки проводится у близкого родственника.

Подобное лечение является очень опасным, так как перед процедурой трансплантации пациент должен курс лучевой терапии, которая уничтожает имеющийся костный мозг. Если пересадка пройдет неблагоприятно и трансплантат начнет отторгаться, риск летального исхода велик.

Делать операцию нужно, если другие методы терапии не дали необходимого эффекта. Столь радикальный способ помогает добиться полного выздоровления.

Прогноз для жизни при остром лейкозе

Для многих людей выявление онкологического заболевания становится настоящим ударом. В действительности диагноз острый лейкоз уже не является приговором. При раннем начале лечения у детей 5-7-летняя выживаемость превышает 75%. Если болезнь была выявлена на поздней стадии у этой возрастной группы удается добиться полного выздоровления менее чем в 45% случаев.

Значительно ухудшает прогноз наличие в анамнезе увеличенной селезенки, нарушений работы центральной нервной системы и поражение лимфатических узлов, расположенных в средостении.

При таком тяжелом течении у детей удается добиться лишь увеличения продолжительности жизни.

Однако явного улучшения состояния поврежденных органов и полного устранения заболевания, как правило, даже при применении методики трансплантации достичь не удается.

Острый лейкоз у взрослых имеет более благоприятное течение. Выздоровление при правильном лечении наблюдается в 90-95% случаев. У людей среднего возраста, а также у детей до 3 лет прогноз менее благоприятен. Стойкой ремиссии без рецидивов в 15-летний период обычно удается добиться при медикаментозном лечении в 30% случаев.

Источник: https://CardioPlanet.ru/zabolevaniya/krov/ostryj-lejkoz

Острый лейкоз

Острый лейкоз – онкологическое заболевание кроветворной системы. Субстрат опухоли при лейкозах составляют бластные клетки.

Острый лейкоз: симптомы, прогноз, лечение и классификация

Все клетки крови происходят из одного источника – стволовых клеток. В норме они созревают, проходя дифференцирование и развиваясь по пути миелопоэза (ведет к образованию эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов) или лимфопоэза (ведет к образованию лимфоцитов).

При лейкозах же стволовая клетка крови мутирует в костном мозге на ранних этапах дифференцирования и в дальнейшем не может завершить развитие по одному из физиологических путей. Она начинает неконтролируемо делиться и образует опухоль.

Со временем патологические незрелые клетки вытесняют нормальные клетки крови.

Исследование красного костного мозга – самый главный и точный метод диагностики острого лейкоза. Для заболевания характерна специфическая картина – увеличение уровня бластных клеток и угнетение образования эритроцитов.

Синонимы: острая лейкемия, рак крови, белокровие.

Причины и факторы риска

Точные причины возникновения лейкоза не известны, но установлен ряд факторов, способствующих его развитию:

  • радиотерапия, радиационное облучение (об этом говорит массивный рост лейкоза на территориях, где проводилось тестирование ядерного оружия или в местах техногенных ядерных катастроф);
  • вирусные инфекции, угнетающие иммунную систему (Т-лимфотропный вирус, вирус Эпштейна – Барр и др.);
  • влияние агрессивных химических соединений и некоторых лекарственных средств;
  • табакокурение;
  • стрессы, депрессия;
  • наследственная предрасположенность (если один из членов семьи страдает от острой формы лейкоза, риск проявления его у близких увеличивается);
  • неблагоприятная экологическая обстановка.

Формы заболевания

В зависимости от скорости размножения злокачественных клеток лейкоз классифицируют на острый и хронический. В отличие от других заболеваний острый и хронический являются разными типами лейкоза и не переходят один в другой (т. е. хронический лейкоз не продолжение острого, а отдельный вид заболевания).

Острые лейкозы подразделяют в соответствии с видом раковых клеток на две большие группы: лимфобластные и нелимфобластные (миелоидные), которые дальше делятся на подгруппы.

Острый лейкоз: симптомы, прогноз, лечение и классификация

Лимфобластный лейкоз в первую очередь поражает костный мозг, далее – лимфатические узлы, вилочковую железу, лимфатические узлы и селезенку.

В зависимости от того, какие клетки-предшественники лимфопоэза преобладают, острый лимфобластный лейкоз может иметь следующие формы:

  • пре-В-форма – преобладают предшественники B-лимфобластов;
  • В-форма – преобладают B-лимфобласты;
  • пре-Т-форма – преобладают предшественники Т-лимфобластов;
  • Т-форма – преобладают Т-лимфобласты.

Средняя продолжительность лечения при остром лейкозе составляет два года.

При нелимфобластном лейкозе прогноз более благоприятен, чем при лимфобластном. Злокачественные клетки так же сначала поражают костный мозг, и только на поздних стадиях затрагивают селезенку, печень и лимфоузлы. Нередко при данной форме лейкоза страдает и слизистая оболочка желудочно-кишечного тракта, что приводит к серьезным осложнениям вплоть до язвенных поражений.

Острые нелимфобластные или, как их еще называют, миелоидные лейкозы, подразделяются на следующие формы:

  • острый миелобластный лейкоз – характерно появление большого количества предшественников гранулоцитов;
  • острый монобластный и острый миеломонобластный лейкозы – в основе лежит активное размножение монобластов;
  • острый эритробластный лейкоз – характеризуется повышением уровня эритробластов;
  • острый мегакариобластный лейкоз – развивается вследствие активного размножения предшественников тромбоцитов (мегакариоцитов).

В отдельную группу выделяются острые недифференцированные лейкозы.

Стадии заболевания

Клиническим проявлениям предшествует первичный (латентный) период. В этом периоде лейкоз, как правило, протекает незаметно для пациента, не имея выраженных симптомов. Первичный период может длиться от нескольких месяцев до нескольких лет. На протяжении этого времени первая переродившаяся клетка размножается до такого объема, которое вызывает угнетение нормального кроветворения.

С появлением первых клинических проявлений заболевание переходит в начальную стадию. Симптомы ее не отличаются специфичностью. На этой стадии исследование костного мозга более информативно, чем анализ крови, обнаруживается повышенный уровень бластных клеток.

На стадии развернутых клинических проявлений появляются истинные симптомы заболевания, которые обусловлены угнетением кроветворения и появлением в периферической крови большого количества незрелых клеток.

Современное лечение химиопрепаратами обеспечивает 5 лет без рецидива у детей в 50–80% случаев. При отсутствии рецидива в течение 7 лет есть шанс на полное излечение.

В этой стадии выделяют следующие варианты течения заболевания:

  • пациент не предъявляет жалоб, выраженная симптоматика отсутствует, но в анализе крови обнаруживаются признаки лейкоза;
  • у пациента отмечается значительное ухудшение самочувствия, но нет выраженных изменений со стороны периферической крови;
  • и симптоматика, и картина крови говорят об остром лейкозе.

Ремиссия (период стихания обострения) может быть полной и неполной. О полной ремиссии можно говорить при отсутствии симптомов острого лейкоза и бластных клеток в крови. Уровень бластных клеток в костном мозге не должен превышать 5%.

При неполной же ремиссии происходит временное стихание симптоматики, однако уровень бластных клеток в костном мозге не уменьшается.

Рецидивы острого лейкоза могут возникать как в костном мозге, как и вне его.

Последней, самой тяжелой стадией течения острого лейкоза является терминальная. Она характеризуется большим количеством незрелых лейкоцитов в периферической крови и сопровождается угнетением функций всех жизненно важных органов. На этой стадии заболевание практически неизлечимо и чаще всего заканчивается летальным исходом.

Симптомы острого лейкоза

Симптомы острого лейкоза проявляются анемическим, геморрагическим, инфекционно-токсическим и лимфопролиферативным синдромами. Каждая из форм заболевания имеет свои особенности.

Острый лейкоз: симптомы, прогноз, лечение и классификация

Острый миелобластный лейкоз

Для острого миелобластного лейкоза характерно небольшое увеличение селезенки, поражение внутренних органов тела и повышенная температура тела.

При развитии лейкозного пневмонита очаг воспаления находится в легких, главные симптомы в таком случае – кашель, одышка и повышение температуры тела. У четверти больных с миелобластным лейкозом наблюдают лейкозный менингит с жаром, головной болью и ознобами.

По статистике, безрецидивная выживаемость после трансплантации костного мозга составляет от 29 до 67% в зависимости от вида лейкоза и некоторых других факторов.

На поздней стадии может развиться почечная недостаточность, вплоть до полной задержки мочи.

В терминальной стадии заболевания на коже появляются розовые или светло-коричневые образования – лейкемиды (лейкозы кожи), а печень становится более плотной и увеличивается.

Если лейкоз затронул органы желудочно-кишечного тракта, наблюдаются сильные абдоминальные боли, вздутие живота и жидкий стул. Могут образоваться язвы.

Острый лимфобластный лейкоз

Для лимфобластной формы острого лейкоза характерно значительное увеличение селезенки и лимфатических узлов. Увеличенные лимфоузлы становятся заметными в надключичной области, сначала с одной стороны, а потом с обеих. Лимфатические узлы уплотняются, не вызывают болезненных ощущений, но могут затронуть соседние органы.

При увеличении лимфоузлов, расположенных в районе легких, появляется кашель и одышка. Поражение мезентериальных лимфатических узлов в брюшной полости может вызывать сильные боли в животе. У женщин могут наблюдаться уплотнение и боли в яичниках, чаще с одной стороны.

Читайте также:  Онкомаркеры рака кожи: разновидность, расшифровка

При остром эритромиелобластном лейкозе на первое место выходит анемический синдром, который характеризуется снижением гемоглобина и эритроцитов в крови, а также повышенной утомляемостью, бледностью и слабостью.

Особенности протекания острого лейкоза у детей

У детей острые лейкозы составляют 50% от всех злокачественных болезней, и именно они являются наиболее частой причиной детской смертности.

Острый лейкоз: симптомы, прогноз, лечение и классификация encrypted-tbn0.gstatic.com

Прогноз острого лейкоза у детей зависит от нескольких факторов:

  • возраст ребенка на момент возникновения лейкоза (наиболее благоприятный у детей от двух до десяти лет);
  • стадия заболевания на момент диагностики;
  • форма лейкоза;
  • пол ребенка (у девочек прогноз более благоприятный).

У детей прогноз при остром лейкозе более благоприятен, чем у взрослых, что подтверждается данными статистики.

Если ребенок не получит специфического лечения, вероятен летальный исход. Современное лечение химиопрепаратами обеспечивает 5 лет без рецидива у детей в 50–80% случаев. При отсутствии рецидива в течение 7 лет есть шанс на полное излечение.

Для предупреждения рецидива детям с острым лейкозом нежелательно проводить физиотерапевтические процедуры, подвергаться интенсивной инсоляции и менять климатические условия проживания.

  • Польза и вред сдачи крови: 12 заблуждений о донорстве
  • 8 продуктов, помогающих улучшить кровообращение
  • Как поднять иммунитет ребенку?

Диагностика острого лейкоза

Нередко острый лейкоз обнаруживается по результатам анализа крови при обращении пациента по другому поводу – в лейкоцитарной формуле обнаруживается так называемый бластный криз, или лейкоцитарный провал (отсутствие промежуточных форм клеток). Также наблюдаются изменения и в периферической крови: в большинстве случаев у пациентов с острым лейкозом развивается анемия с резким показателем снижения эритроцитов и гемоглобина. Отмечается падение уровня тромбоцитов.

Что касается лейкоцитов, то здесь может наблюдаться два варианта: как лейкопения (снижение уровня лейкоцитов в периферической крови), так и лейкоцитоз, (повышение уровня этих клеток).

Как правило, в крови обнаруживаются и патологические незрелые клетки, однако они могут отсутствовать, их отсутствие не может являться поводом для исключения диагноза острого лейкоза.

Лейкоз, при котором в крови обнаруживается большое количество бластных клеток, называется лейкемическим, а лейкоз с отсутствием бластных клеток – алейкемическим.

Исследование красного костного мозга – самый главный и точный метод диагностики острого лейкоза. Для заболевания характерна специфическая картина – увеличение уровня бластных клеток и угнетение образования эритроцитов.

В отличие от других заболеваний острый и хронический являются разными типами лейкоза и не переходят один в другой (т. е. хронический лейкоз не продолжение острого, а отдельный вид заболевания).

Другим важным диагностическим методом является трепанобиопсия кости. Срезы костей направляют на биопсию, которая позволяет выявить бластную гиперплазию красного костного мозга и таким образом подтвердить заболевание.

Лечение острого лейкоза

Лечение острого лейкоза зависит от нескольких критериев: от возраста пациента, его состояния, стадии заболевания. План лечения составляется для каждого пациента индивидуально.

В основном заболевание лечится при помощи химиотерапии. При ее неэффективности прибегают к трансплантации костного мозга.

Острый лейкоз: симптомы, прогноз, лечение и классификация

Химиотерапия состоит из двух последовательных шагов:

  • этап индукции ремиссии – добиваются уменьшения бластных клеток в крови;
  • этап консолидации – необходим для уничтожения оставшихся раковых клеток.

Далее может последовать реиндукция первого шага.

Средняя продолжительность лечения при остром лейкозе составляет два года.

Трансплантация костного мозга обеспечивает больному здоровые стволовые клетки. Трансплантация состоит из нескольких этапов.

  1. Поиск совместимого донора, забор костного мозга.
  2. Подготовка пациента. В ходе подготовки проводят иммуносупрессивную терапию. Ее цель – уничтожение лейкозных клеток и подавление защитных сил организма, чтобы риск отторжения трансплантата был минимальным.
  3. Собственно трансплантация. Процедура напоминает переливание крови.
  4. Приживление костного мозга.

Чтобы трансплантированный костный мозг полностью прижился и стал выполнять все свои функции, требуется около года.

По статистике, безрецидивная выживаемость после трансплантации костного мозга составляет от 29 до 67% в зависимости от вида лейкоза и некоторых других факторов.

Возможные осложнения и последствия

Острый лейкоз может спровоцировать разрастание раковых опухолей в местах скопления лимфоузлов, геморрагический синдром и анемию. Осложнения острого лейкоза бывают опасными и часто заканчиваются летальным исходом.

Прогноз при остром лейкозе

У детей прогноз при остром лейкозе более благоприятен, чем у взрослых, что подтверждается данными статистики.

При нелимфобластном лейкозе прогноз более благоприятен, чем при лимфобластном.

При лимфобластном лейкозе пятилетняя выживаемость у детей составляет 65–85%, у взрослых – от 20 до 40%.

Острый миелобластный лейкоз более опасен, показатель пятилетней выживаемости у пациентов младшего возраста составляет 40–60%, а у взрослых – всего 20%.

Профилактика

Для острого лейкоза не существует специфической профилактики. Необходимо регулярно посещать врача и своевременно проходить все необходимые обследования в случае появления подозрительных симптомов.

Видео с YouTube по теме статьи:

Источник: https://www.neboleem.net/ostryj-lejkoz.php

Острый лейкоз у взрослых

Острый лейкоз крови – это патология, при которой в красном костном мозге происходит злокачественное перерождение незрелых лимфоцитов – бластов. Это клетки, которые в норме обеспечивают иммунитет человека.

Мутировавшие бласты распространяются с лимфотоком по организму, поражая различные органы и системы: лимфатические узлы, сердце, почки и т.д. Острый лейкоз достаточно быстро прогрессирует, провоцируя нарушение функции кроветворения.

Эта патология требует длительной и комплексной терапии в условиях специализированной медицинской клиники.

Острый лейкоз: симптомы, прогноз, лечение и классификация

Причины

Лейкоз острый – один из наиболее неблагоприятных разновидностей онкологии. Он характеризуется стремительным течением и высоким уровнем злокачественности.

У заболевшего человека мутировавшие клетки быстро распространяются по организму, при этом количество здоровых лейкоцитов постоянно сокращается, а пораженных – увеличивается.
Согласно данным статистики, заболеванию подвержены около 35 человек из миллиона населения.

Точные причины острого лейкоза до сих пор установить не удалось. Специалисты говорят лишь о факторах, способных спровоцировать развитие патологии:

  1. Наследственная предрасположенность. Люди, близкие родственники которых страдали лейкозами, злокачественными анемиями, идиопатическими нарушениями работы костного мозга и различными хромосомными аномалиями, в наибольшей степени подвержены острому лейкозу.
  2. Проживание в районах с повышенным радиационным фоном.
  3. Работа на предприятиях, занимающихся химической промышленностью или предполагающих воздействие ионизирующего излучения.
  4. В некоторых случаях заболевание может проявляться как реакция на применение цитостатических препаратов при плазмоцитоме, лимфогранилематозе и т.д.
  5. Причинами возникновения лейкоза может стать перенесенное тяжелое вирусное заболевание или патология, угнетающая иммунную систему: ВИЧ или СПИД, различные формы тромбоцитопений и гемоглобинурий.

На сегодняшний день ведутся исследования по выявлению мутантного гена, провоцирующего развитие заболевания.

Симптоматика

Клинические симптомы при остром лейкозы проявляются достаточно быстро. В отличие от хронической формы, данная разновидность патологии протекает более агрессивно и характеризуется следующими первичными признаками:

  1. Появление гематом, местных кровоизлияний – одни из ранних признаков лейкоза. Больной может жаловаться на повышенную кровоточивость десен во время чистки зубов, частные носовые кровотечения. У женщин заболевание часто проявляется метроррагиями – ациклическими маточными кровотечениями.
  2. Потеря веса, которая при отсутствии своевременной терапии может привести к кахексии – истощению.
  3. При остром лейкозе человек постоянно ощущает себя усталым, сонным, слабым. Он может жаловаться на спутанность сознания, тремор конечностей, затруднения при попытке сосредоточиться. Основная причина такого состояния – резкое угнетение иммунитета и поражение нервной системы, характерное для этого заболевания.
  4. Повышенная склонность к простудным заболеваниям, с трудом поддающихся лечению. Острая лейкемия у детей зачастую характеризуется появлением затяжных бронхитов или трахеитов, восприимчивостью к любым инфекциям.
  5. Постоянная субфебрильная гипертермия, то есть повышение температуры тела до 37,5-38°C, лихорадка, озноб. Помимо этих признаков пациенты также жалуются на избыточную потливость.
  6. Отсутствие аппетита. Подобное проявление болезни возникает из-за нескольких факторов: нарушения пищеварения, ощущения постоянного утомления и чувства тяжести в левом подреберье.

Лейкоз также называют белокровием. Этот термин обусловлен тем, что при данной патологии в крови пациента резко снижается количество эритроцитов, так как костный мозг перестает вырабатывать здоровые клетки.

Со временем из-за развития болезни в организме начинают в меньшей степени продуцироваться также лимфоциты и тромбоциты.

Из-за этого появляются признаки, которые не многие пациенты принимают за проявление аллергии, воспалительного процесса, остеопорозов и других патологий.

Наиболее часто среди больных встречаются жалобы на хрупкость костей, дискомфортные ощущения в мышцах, тошноту. При осмотре специалисты обычно отмечают пурпурную сыпь на коже и слизистых пациентов и лимфаденопатию – увеличение лимфатических узлов.

Геморрагический синдром, то есть местные кровоизлияния, может привести к появлениям тяжелых осложнений: внутренних кровотечений, разрывов крупных сосудов, мозговых кровоизлияний.

Острый лейкоз: симптомы, прогноз, лечение и классификация

Стадии заболевания

По мере развития заболевания, его симптоматика проявляется все более выражено. Для удобства классификации специалисты выделили следующие стадии острого лейкоза:

  1. Начальная стадия. Обычно заболевание развивается достаточно агрессивно, поэтому у пациента сразу же появляются характерные клинически признаки лейкемии.
  2. Фаза ремиссии. В этот период самочувствие больного значительно улучшается, пробы костного мозга близки к норме.
  3. Фаза частичной ремиссии. Состояние человека стабилизируется в результате лечение цитостатиками, однако в крови все равно обнаруживаются онкомаркеры.
  4. Терминальная стадия развивается, если лечение острого лейкоза не приносит результата. Постепенно патологический процесс распространяется по организму, показатели крови и характеристики красного костного мозга падают.

Лечить пациента с терминальной стадией лейкоза фармакологическими препаратами не имеет смысла. Единственный способ терапии в данном случае – трансплантация костного мозга.

Распространенность патологии

Острый лейкоз – довольно редкое заболевание. Наиболее часто подобный диагноз ставится детям дошкольного или младшего школьного возраста и лицам старше 50-55 лет. Предполагается, что такая структура заболеваемости связана со слабостью иммунной системы у людей этих возрастных групп.

Читайте также:  Отек ног при онкологии: что делать, причины, лечение

Острый лейкоз у взрослых людей среднего возраста встречается редко, причем у мужчин и женщин с одинаковой частотой. Заболевание в таком случае, как правило, начинается в стертой форме, дольше развивается и протекает менее агрессивно, чем у детей и подростков.

Диагностика

Диагностика острого лейкоза базируется на исследовании различных параметров крови больного. Также обязательно проводится стернальная биопсия: специалист вводит иглу в полость грудины и берет пробу красного костного мозга, чтобы изучить его характеристики.

Если лейкемия привела к появлению осложнений, то врач назначает ряд дополнительных исследований: магнитно-резонансную томографию, биопсию тканей лимфатических узлов, ультразвуковое исследование внутренних органов и т.д.

При диагностике специалисты могут установить наличие одного из двух видов острого лейкоза:

  1. Лимфобластная лейкемия. Наиболее тяжелая форма заболевания. В абсолютном большинстве случаев встречается у детей до 5-6 лет. Отличается агрессивным течением и слабым ответом на химиотерапевтическое лечение.
  2. Миелобластная лейкемия чаще выявляется у взрослых людей, особенно у лиц старше 40-45 лет. Довольно хорошо поддается терапии и характеризуется большим процентом длительных ремиссий.

Терапию врач подбирает, учитывая выявленный тип лейкоза и индивидуальные особенности каждого пациента.

Терапия

Лечение острого лейкоза базируется на применении цитостатиков. Дозировка и вид препаратов определяется лечащим врачом. Специалист должен учитывать возраст и состояние здоровья пациента, форму заболевания, наличие осложнений и прочее.

Химиотерапия при остром лейкозе уничтожает злокачественные клетки, но пагубно влияет и на здоровые.

Введение цитостатиков может привести к неблагоприятным последствиям для организма больного: облысению, ломкости ногтей и зубов, болям в костях и мышцах, нарушению пищеварения и другим осложнениям.

Чтобы минимизировать побочный эффект препаратов, пациенту показан прием витаминно-минеральных комплексов, соблюдение диеты, употребление питательных коктейлей, выполнение укрепляющей гимнастики.

Радикальным методом лечения является трансплантация костного мозга. К этому способу прибегают, если химиотрапия не дает должного результата. Трансплантация считается опасной процедурой, так как очень велик риск осложнений, поэтому проводится лишь в том случае, если другие варианты лечения не эффективны.

Прогноз

Сколько живут при остром лейкозе крови, точно сказать не сможет не один специалист. Это зависит от индивидуальных особенностей здоровья человека, стадии заболевания и продолжительности ремиссий.

На сегодняшний день прогноз при остром лейкозе довольно благоприятный: более 60% пациентов преодолевают порог пятилетней выживаемости, а при миелобластной лейкемии примерно 80% больных входят в состояние многолетней или пожизненной ремиссии.

Профилактика

Универсальных методов профилактики лейкоза, к сожалению, не существует. Современной науке до сих пор не удалось установить, какие именно факторы приводят к развитию патологии. Однако свести риск возникновения заболевания можно, избегая радиоактивных зон, отказавшись от курения и злоупотребления алкоголем и регулярно проходя профилактические медицинские осмотры.

Острый лейкоз – довольно тяжелое и трудно поддающееся терапии заболевание. При появлении каких-либо симптомов, свидетельствующих о наличии этой патологии, следует обязательно обратиться к врачу и пройти обследование. Ранняя диагностика и своевременное лечение значительно повышают вероятность успешной борьбы с болезнью.

Источник: https://cardiogid.ru/krov/ostryj-lejkoz.html

Гематология. ОСТРЫЕ ЛЕЙКОЗЫ: КЛАССИФИКАЦИЯ, ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ

Острый лейкоз — заболевание, в основе которого лежит образование клона злокачественных (бластных) клеток, имеющих общую клетку-предшественницу. Бласты инфильтрируют костный мозг, вытесняя постепенно нормальные гемопоэтические клетки, что приводит к резкому угнетению кроветворения. Для многих типов лейкозов характерна также бластная инфильтрация внутренних органов.

   Острый лейкоз подразделяют на лимфобластный (ОЛЛ) и миелобластный (ОМЛ). Считается, что возникновение острого лейкоза могут обусловить следующие факторы:

  • неустановленные (чаще всего);
  • наследственные:
  1. синдром Дауна
  2. синдром Блума
  3. анемия Фанкони
  4. атаксия-телеангиэктазия
  5. синдром Клайнфелтера
  6. несовершенный остеогенез
  7. синдром Вискотта — Олдрича
  8. лейкоз у близнецов
  1. бензол
  2. алкилирующие агенты (хлорамбуцил, мельфалан)
  • предрасполагающие гематологические расстройства (миелодисплазия, апластическая анемия)
  • вирусы HTLV-I, вызывающие Т-клеточный лейкоз и лимфому у взрослых.

   В последние десятилетия достигнуты значительные успехи в лечении острых лейкозов. Пятилетняя выживаемость зависит от типа лейкоза и возраста пациентов:

  • ОЛЛ у детей — 65 — 75%;
  • ОЛЛ у взрослых — 20 — 35%;
  • ОМЛ у пациентов моложе 55 лет — 40 — 60%;
  • ОМЛ у пациентов старше 55 лет — 20%.

Классификация

   Различия между ОЛЛ и ОМЛ базируются на морфологических, цитохимических и иммунологических особенностях названных типов лейкозов.

Точное определение типа лейкоза имеет первостепенное значение для терапии и прогноза.

   Как ОЛЛ, так и ОМЛ в свою очередь подразделяются на несколько вариантов согласно FAB- классификации (French-American-British). Так, существуют три варианта ОЛЛ — L1, L2, L3 и семь вариантов ОМЛ:

  • М0 — недифференцированный ОМЛ;
  • М1 — миелобластный лейкоз без созревания клеток;
  • М2 — миелобластный лейкоз с неполным созреванием клеток;
  • М3 — промиелоцитарный лейкоз;
  • М4 — миеломоноцитарный лейкоз;
  • М5 — монобластный лейкоз;
  • М6 — эритролейкоз;
  • М7 — мегакариобластный лейкоз.

   В соответствии с экспрессируемыми антигенами ОЛЛ делится на Т-клеточный и В-клеточный типы, включающие в себя в зависимости от степени зрелости несколько подтипов (пре-Т-клеточный, Т-клеточный, ранний пре-В-клеточный, пре-В-клеточный, В-клеточный).

Четкая корреляция между морфологическими и иммунофенотипическими вариантами отсутствует, за исключением того, что морфология L3 характерна для В-клеточного лейкоза.    Что касается ОМЛ, иммунофенотипирование (т.е. определение экспрессируемых антигенов) не всегда помогает различить варианты М0 — М5.

С этой целью дополнительно используют специальное цитохимическое окрашивание. Для постановки диагноза эритролейкоза (М6) и мегакариобластного лейкоза (М7) бывает достаточно иммунофенотипирования.

Распространенность

   ОЛЛ наиболее часто возникает в возрасте 2 — 10 лет (пик в 3 — 4 года), затем распространенность заболевания снижается, однако после 40 лет отмечается повторный подъем. ОЛЛ составляет около 85% лейкозов, встречающихся у детей. ОМЛ, напротив, наиболее часто встречается у взрослых, причем частота его увеличивается с возрастом.

Клинические проявления

   Клинические проявления при лейкозах обусловлены бластной инфильтрацией костного мозга и внутренних органов. Анемия проявляется бледностью, вялостью, одышкой. Нейтропения приводит к различным инфекционным осложнениям.

Основные проявления тромбоцитопении — спонтанное образование гематом, кровотечения из носа, матки, мест инъекций, десен. Характерны также боли в костях, лимфаденопатия, гепатоспленомегалия.

Возможны затруднение дыхания в связи с наличием медиастинальных масс, увеличение яичек, менингеальные симптомы. При ОМЛ встречается гипертрофия десен.

Обследование пациентов

   Общий анализ крови: возможно снижение уровня гемоглобина и числа тромбоцитов; содержание лейкоцитов — от менее 1,0 • 109/л до 200 • 109/л, дифференцировка их нарушена, присутствуют бласты.

   Коагулограмма может быть изменена, особенно при промиелоцитарном лейкозе, когда в бластных клетках имеются гранулы, содержащие прокоагулянты.    Биохимический анализ крови при высоком лейкоцитозе может свидетельствовать о почечной недостаточности.

   Рентгенограмма органов грудной клетки позволяет выявить медиастинальные массы, которые встречаются у 70% больных с Т-клеточным лейкозом.    Костномозговая пункция: гиперклеточность с преобладанием бластов.    Иммунофенотипирование — определяющий метод в разграничении ОЛЛ и ОМЛ.

   Цитогенетические и молекулярные исследования позволяют выявлять хромосомные аномалии, например филадельфийскую хромосому (продукт транслокации части 9-й хромосомы на 22-ю; определяет плохой прогноз при ОЛЛ).

  •    Люмбальная пункция используется для выявления поражения центральной нервной системы (нейролейкоз).
  • Лечение

   Все пациенты с подозреваемым или установленным лейкозом должны быть как можно быстрее направлены для обследования и лечения в специализированные стационары.    Поддерживающая терапия предусматривает трансфузии тромбоцитов, эритроцитов, свежезамороженной плазмы, антибиотикотерапию инфекционных осложнений.

Факторы ОЛЛ ОМЛ
Возраст Менее 1 года или более10 лет Более 60 лет
Пол Мужской Мужской или женский
Лейкоцитоз Более 50 • 109/л Более 50 • 109/л
Поражение ЦНС Бласты в ликворе Бласты в ликворе
Ремиссия Не достигнута после индукционной терапии Более 20% бластов в костном мозге после 1-го курса лечения
Цитогенетика Филадельфийская хромосома Делеции или моносомия по 5 или 7 хромосомам; множественные хромосомные аномалии

   Цель химиотерапии — индукция ремиссии (менее 5% бластов в костном мозге) и последующая элиминация резидуальных бластных клеток посредством консолидирующей терапии. Химиопрепараты нарушают способность злокачественных клеток к делению, а комбинирование двух или трех препаратов повышает эффективность терапии и снижает риск развития резистентности бластов к терапии.

Для профилактики и лечения нейролейкоза используются эндолюмбальные введения метотрексата и краниальное облучение.    Трансплантация костного мозга (ТКМ). Аллогенная ТКМ может применяться в случае плохого прогноза при ОЛЛ, при ОМЛ в первую ремиссию, при рецидивах лейкозов. Однако в связи с дефицитом совместимых доноров эта возможность доступна далеко не всем пациентам.

  1.    Факторы,обусловливающие плохой прогноз при острых лейкозах, представлены в таблице.
  2. Токсичность терапии
  3.    Ранняя токсичность включает тошноту, рвоту, мукозиты, выпадение волос, нейропатии, печеночную и почечную недостаточность, выраженное угнетение кроветворения.    Поздняя токсичность может проявляться поражениями различных органов:
  • сердце — аритмии, кардиомиопатии;
  • легкие — фиброз;
  • эндокринная система — задержка роста, гипотиреоидизм, бесплодие;
  • почки — снижение гломерулярной фильтрации;
  • психика — эмоциональные и интеллектуальные нарушения;
  • вторичные опухоли;
  • катаракта.

   Все пациенты с острым лейкозом должны наблюдаться не менее 10 лет по завершении лечения. Особого внимания требуют к себе такие проблемы, как задержка роста и эндокринные дисфункции у детей.

Литература:

Liesner RJ, Goldstone AH. The acute leukaemias. BMJ 1997;314:733-6.

Поделитесь статьей в социальных сетях

Источник: https://www.rmj.ru/articles/gematologiya/Gematologiya_OSTRYE_LEYKOZY_KLASSIFIKACIYa_DIAGNOSTIKA_I_LEChENIE/

Ссылка на основную публикацию