Острый промиелоцитарный лейкоз: прогноз, лечение

Острый промиелоцитарный лейкоз – это онкологическое заболевание, которое является одной из разновидностей злокачественных патологий крови. Диагностируется примерно в 10-15 процентах от всех случаев миелоидной лейкемии. Характеризуется скоплением промиелоцитов, в результате чего рост других клеток подавляется. В большинстве случаев выявляется у молодых людей.

Что такое

Заболевание имеет схожие признаки с вариабельным бластом и лейкопенией в периферической крови. Патология классифицируется на классическую и гранулярную разновидности.

В клетках, как правило, отмечается резкая позитивная реакция, также могут быть визуализированы палочки Ауэра.

Происходит скопление миелоидных клеточных элементов. Они являются предшественниками гранулоцитов и могут формироваться на одной из стадий их созревания.

Для патологии характерно быстрое развитие и выраженное проявление геморрагического синдрома. При отсутствии своевременного лечения может произойти кровоизлияние в мозг, маточное или почечное кровотечение, которое невозможно купировать медикаментозными средствами.

Причины

Этиология болезни, прежде всего, обуславливается аномальными изменениями в хромосомах. Наблюдается процесс транслокации, характеризующийся разрывом двух хромосом. При разрыве в 15 хромосомном элементе происходит разрушение гена промиелоцитарного лейкоза, который кодирует транскрипционный фактор.

На фоне слияния хромосомных участков начинает формироваться патологический ген, который вырабатывает химерный белок. Именно он не дает миелоидным клеткам созреть на стадии промиелоцитов. В результате концентрация зрелых клеток в составе кровяной жидкости понижается.

Согласно статистическим данным, патология пик заболеваемости приходится на возраст 44 лет. Болезнь с одинаковой частотой встречается как у мужской, так и у женской половины населения.

Симптомы

Чаще всего острый промиелоцитарный лейкоз проявляется общим ухудшением самочувствия, а также спонтанным появлением кровотечения. Это объясняется тем, что в организме не хватает здоровых клеток, и присутствует большое количество несозревших лейкоцитов в костном мозге.

Острый промиелоцитарный лейкоз: прогноз, лечение

Ранние стадии развития онкологического процесса могут сопровождаться неспецифическими симптомами, для которых характерно проявление усталости, кровотечения, инфекционные заболевания. Кроме того, часто присутствует анемия, которая обуславливается снижением уровня эритроцитов, моноцитов, гранулоцитов и тромбоцитов.

Среди наиболее распространенных клинических симптомов промиелоцитарного лейкоз выделяют:

  • усталость;
  • отечность нижних и верхних конечностей;
  • лихорадочное состояние;
  • бледность кожных покровов;
  • развитие тахикардии и одышки;
  • отсутствие аппетита;
  • потерю массы тела;
  • развитие незначительных болезней инфекционной природы происхождения;
  • болезненность суставов и костей;
  • увеличенные размеры селезенки;
  • появление гепатомегалии;
  • головные боли;
  • спутанность сознания.

Клиническая картина патологического процесса некоторыми своими признаками имеет сходство с внутрисосудистым диссеминированным свертыванием.

На фоне снижения тромбоцитов и недостаточности факторов свертывания эритроциты начинают выходить из сосудистых стенок. Такое состояние проявляется петехиальными высыпаниями, формированием незначительных синяков, кровоточивостью царапин или ран.

Если заболевание развивается у женщины детородного возраста, то могут быть нерегулярные месячные.

Особенно опасно для здоровья больного кровотечение в легкие или мозг, что в результате может закончиться летальным исходом. Но, чаще патология сопровождается незначительными кровоизлияниями.

Диагностика

Для постановки точного диагноза особенно важно провести анализ кровяной жидкости и костного мозга. На наличие онкологического процесса будут указывать определенные изменения количественных и качественных показателей элементов крови.

Клетки острого промиелоцитарного лейкоза могут выглядеть как созревшие, однако их развитие не прошло стадию завершения. Именно это и будет свидетельствовать о начале онкологической болезни.

Полученные при исследовании результаты специалисты применяют для идентифицирования патологических клеточных структур острого лейкоза.

Острый промиелоцитарный лейкоз: прогноз, лечение

Важно вовремя диагностировать патологию, поскольку от этого зависит дальнейшее ее развитие, в том числе и проявление осложнений, представляющих угрозу не только для здоровья, но и для жизни в целом.

После становления подтипа заболевания, могут быть назначены анализы, которые позволяют исследовать кровь на ее свертываемость. Кроме того, ценность в диагностике представляют визуализирующие тесты, дающие возможность определить, в каком состоянии находятся внутренние органы.

Как правило, для выполнения этих задач проводят компьютерную и магниторезонансную томографию, ультразвуковое исследование органов брюшной полости.

Благодаря данным диагностическим мероприятиям, в некоторых случаях удается выявить или даже предотвратить опасные для жизни процессы, к которым относятся:

  • легочная эмболия;
  • инфаркт миокарда;
  • тромбоз глубоких вен.

Также в обследовании применяются визуализирующие методики, что позволяет определить, насколько повреждены менингеальные оболочки, а также установить наличие кровотечения в ЦНС.

К лабораторным исследованиям относят:

  • общий и биохимический анализ крови;
  • тест протромбированного времени;
  • электролитный баланс;
  • анализ фибриногена;
  • определение частичного тромбопластинового времени.

В некоторых случаях при подозрении на острый лейкоз рекомендуется проводить поясничную пункцию. Также она может применяться в качестве терапевтического мероприятия для введения в организм химических препаратов.

Прежде чем осуществлять манипуляцию, необходимо привести в норму значения коагулограммы. Это необходимо с целью предотвращения кровотечения.

Для исследования спинномозговой жидкости применяется потоковая цитометрия.

Также нужно оценивать состояние сердечной мышцы перед проведением химиотерапии. Для этого назначают сцинтиграфию или эхокардиографию.

Лечение

Проведение терапевтических мероприятий при лейкозе проходит в три этапа.

Индукция

Если у пациента диагностирован рак с низкими рисками, то ему назначают полностью транс-ретиноивую кислоту (ATRA). Дозировка – 25 мг/м в квадрате. Принимать необходимо каждый день пока не наступит полная ремиссия.

Одновременно назначают мышьяк триоксида. В качестве альтернативных режимов транс-ретиноевая кислота может применяться с Идарубицином, МТО или Даунорубицином.

Если у больного отмечаются высокие риски, то применяются следующие комбинации:

  • ATRA с Цитарабином и Даунорубицином;
  • ATRA + Идарубицин;
  • ATRA, МТО и адаптированная доза Идарубицина.

Острый промиелоцитарный лейкоз: прогноз, лечение

Если у пациента имеется непереносимость медикаментозных средств, входящих в группу антрациклинового ряда, то ему рекомендуют МТО в комбинации с ATRA.

Индукционная терапия при незначительном показателе риска проводится до тех пор, пока значения гемограммы не восстановятся. Далее используется следующий этап.

У больных, входящих в категорию высоких рисков, терапия прекращается только после того, как будет нормализован гистологический материал костного мозга.

Консолидация

На этой стадии используется та же тактика лечения, что и при индукции, которая показала наивысшую эффективность. Иногда специалисты могут добавлять Митоксантрон.

Поддерживающая терапия

Положительно воздействие этого тапа остается под большим вопросом, в особенности если речь идет о больных с низким риском.

Трансплантация костного мозга

Так как в большинстве случаев медикаментозные препараты дают положительный результат, то данный метод не относится к первостепенным при лечении острого промиелоцитарного лейкоза.

Однако, при повторном развитии болезни специалисты стараются его применять.

Осложнения

При отсутствии или отрицательных результатах терапии заболевание может осложняться некоторыми патологическими процессами.

Острый промиелоцитарный лейкоз: прогноз, лечение

Так, среди наиболее часто встречающихся осложнений выделяют:

  • инфекционные болезни;
  • диатез геморрагического типа;
  • синдром дифференцировки.

На протяжении всего терапевтического курса важно постоянно наблюдать за уровнем свертываемости крови. Именно этот показатель часто становится основной причиной летального исхода.

При развитии ОПЛ могут развиваться инфекции бактериальной природы происхождения. По этой причине, если появились первые клинические симптомы, то врач назначает прием антибактериальных средств.

Развитие синдрома дифференциации отмечается в первые три недели с начала лечения и составляет примерно 25-50 процентов случаев.

Для такого состояния характерны следующие симптомы:

  • высокая температура тела;
  • набор веса;
  • дистресс респираторного типа;
  • развитие гипоксемии;
  • снижение артериального давления;
  • острые патологии почек.

Также может возникать дисфункция печени.

Выживаемость

На прогноз влияют несколько факторов, в группу которых также входит количество выявленных в ходе лабораторного исследования крови белых кровяных телец.

Примерно в 90 процентах случаев удается достичь полной ремиссии. Примерно у 75% больных заболевание полностью излечивается.

Несмотря на такие прогнозы, нужно помнить, что еще есть ситуации, при которых может наступить ранняя смерть. Такое возможно при диагностировании онкологической патологии на поздних стадиях или при завышенной концентрации белых клеток. Также летальный исход возможен при вторичном злокачественном процессе.

Профилактика

Основных профилактических мер по предупреждению острого промиелоцитарного лейкоза разработано не было. Поэтому нужно хотя бы придерживаться общих правил, которые заключаются в отказе от вредных привычек, ведении активного образа жизни, правильном питании.

ОПЛ – злокачественный процесс, поражающий систему кроветворения. Ввиду неспецифической клинической картины, часто обнаруживается достаточно поздно, когда уже нельзя предотвратить развитие осложнений.

В результате болезнь заканчивается смертельным исходом. При выявлении патологии на ранних стадиях в большинстве случаев удается достичь полной ремиссии, при этом показатели выживаемости значительно повышаются.

Источник: https://onkologia.ru/onkogematologiya/ostriy-promielotsitarniy-leykoz/

Острый лейкоз: симптомы, прогноз жизни, методы лечения, диагностика и клинические рекомендации

Лейкоз в переводе с греческого означает «белый». Отсюда произошло название «белокровие». Лейкемия представляет широкое понятие и делится на типы. Носит хронический и острый характер. Хроническое заболевание развивается дольше 10 лет. Отличается вялым течением и длительным отсутствием симптомов.

Острый лейкоз – это заболевание кроветворной системы, при котором происходят нарушения в работе костного мозга человека. Лейкоциты заменяются незрелыми клетками. Нарушается формула крови.

Поражаются ткани и органы всего организма. От хронического течения отличается скоростью прогрессирования патологии и по морфологическим признакам.

Болезнь наиболее распространенная среди онкогематологических процессов.

Острая форма заболевания делится на 2 основные формы:

  1. Острый миелобластный лейкоз. Код по МКБ-10 – С92. Диагностируется у взрослых. Представлен миелоцитами.
  2. Лимфобластный рак крови. Код по МКБ-10 – С91. Выявляется у детей. Представлен предшественниками лимфоцитов.

Для острого течения болезни характерны следующие виды рака крови:

  • Монобластный лейкоз развивается из недоразвитых моноцитов.
  • Мегакариобластный рак возникает, когда незрелый тромбоцит начинает делиться.
  • Миеломонобластный злокачественный процесс формируют предшественники гранулоцитов и моноцитов.
  • Недифференцированный рак развивается на основе стволовой клетки, продуцирующей предшественников, не поддающихся дифференцировке.
  • Промиелоцитарный лейкоз является разновидностью миелобластной патологии. Возникает из молодых гранулоцитов. Промиелоцитная клетка отличается крупным размером и содержанием в ядре хроматина.
  • Плазмобластный вид рака может быть первичный, при этом пациент не имел проблем со здоровьем до начала болезни, и вторичным, когда патология развивается на фоне миеломной болезни.
Читайте также:  Рак сердца: симптомы, причины, методы диагностики

Острый промиелоцитарный лейкоз: прогноз, лечение

Этиология заболевания

Острый процесс развивается на фоне возникновения опухолевого клона, получившегося из-за сложных мутаций в костном мозге. Нормальная клетка не дозревает и выпускается в кровоток неполноценной. Начинается деление и распространение бластов, которые поражают костный мозг и другие органы человека. Происходит лейкемическая инфильтрация.

Точные причины, почему происходит мутация, неизвестны. Гематологи отмечают взаимосвязь вспышки заболевания с определёнными факторами:

  • Основная предполагаемая причина развития рака крови – результат генетических мутаций в эмбриональном периоде. Дети с врождёнными синдромами наиболее подвержены развитию острого лейкоза.
  • Наследственная предрасположенность провоцирует онкологический процесс у человека, чьи кровные родственники страдали от лейкемии.
  • Радиационное облучение может поражать кроветворные органы, нарушать их функции и изменять вид кровяных телец.
  • Профессиональные издержки, при которых человек вынужден контактировать с тяжёлыми химическими элементами.
  • Лечение других онкологических болезней химиопрепаратами и ионизирующим излучением вызывает данное заболевание.
  • Лейкоз может возникать на фоне тяжёлых вирусных патологий, которые угнетают иммунитет.

Острый промиелоцитарный лейкоз: прогноз, лечениеПоражённые раком лейкоциты под микроскопом

Классификация болезни

Онкологические процессы крови классифицируют по FAB:

  1. Острые лимфобластные патологии в любом возрасте имеют формы:
  • Пре-В;
  • В;
  • Пре-Т;
  • Т;
  • Ни Т, ни В.
  1. Острый миелоидный лейкоз характеризуется следующими видами:
  • Миелобластный рак вызван предшественниками гранулоцитов;
  • При миеломонобластной патологии основные злокачественные клетки – монобласты;
  • При лейкозе мегакариобластном отмечаются недифференцированные предшественники тромбоцитов;
  • Эритробластный вид представлен делением незрелых эритроцитов.
  1. Острая недифференцированная лейкемия.

При острых лейкозах патология развивается в течение 3-х стадий:

  • Этап зарождения болезни, когда клетка подвергается первой мутации. Показатели крови изменяются. Возникают первые симптомы.
  • На развернутой стадии симптомы ярко выражены. Происходит метастазирование в органы и лимфатическую систему. При лечении возможна неполная или стойкая ремиссия, после которой может возникнуть рецидив или полное выздоровление.
  • При терминальной стадии максимально поражается кроветворная система. Мутационный процесс необратим.

Отличия хронической формы лейкоза от острой заключаются в том, что лейкоциты дозревают, но лишаются способности защищать организм от внешних воздействий. Поэтому анализ крови может долго содержать сформировавшиеся клетки. Хронический рак развивается от 4-х до 12-ти лет.

Острый процесс никогда не сможет перейти в хронический и наоборот.

Клиническая картина

Симптомы острого лейкоза взрослых и детей схожи между собой. На начальной стадии больной отмечает признаки простуды. Затем развиваются воспалительные процессы в ротовой полости (стоматит, гингивит), не поддающиеся лечению.

При этой болезни возникают недомогание, утомляемость, боль в костях и суставах, обильное потоотделение, повышение температуры тела, тошнота, рвота с кровью. Больной отказывается от еды, быстро теряет вес. Кожные покровы приобретают серый бледный цвет.

Обнаружить процесс может гемограмма, выполняемая для диагностики другого заболевания.

Нарушается процесс создания эритроцитов, развивается анемия. Больной жалуется на кровоточивость слизистых оболочек. Кожные покровы бледнеют, отмечается учащённое сердцебиение, больному тяжело двигаться из-за слабости в теле и головокружения, начинают выпадать волосы. Ухудшается состояние зубов и ногтей. Организм поражают грибки и бактерии.

Клиника заболевания развивается стремительно:

  • Тело больного покрывается синяками и кровоподтеками. Часто возникают носовые и желудочные кровотечения. Воспаляются лимфатические узлы и миндалины. Происходит метастазирование в органы и позвоночник. Кожа покрывается инфильтратами. Лёгкие, сердце и почки перестают нормально функционировать.
  • Поражается головной мозг. Развиваются эпилептические припадки, помутнение рассудка, нарушение зрения и речи. Продолжительность жизни резко сокращается.

Способы диагностики

К определению проблемы врачи подходят с особым вниманием. Разновидности лейкоза требуют индивидуального лечения. Диагноз ставится на основе результатов лабораторных анализов и инструментальных диагностик.

Острый промиелоцитарный лейкоз: прогноз, лечение

Важна диагностика периферической крови и ликвора:

  • При остром лейкозе результат анализа крови покажет сильное снижение гемоглобина, тромбоцитов, повышенный показатель СОЭ. Лейкоцитарный индекс значительно изменен. Обнаруживаются бласты.
  • Исследование костного мозга, миелограмма обнаруживает увеличенное количество бластов, лимфоцитов и полное или частичное отсутствие гигантских клеток – мегакариоцитов.

Для диагностики острого лейкоза смешанного фенотипа используют 4-цветную проточную цитометрию.

Метастазы обнаруживают с помощью ультразвуковой диагностики, магнитно-резонансной и компьютерной томографии, эхокардиографии и рентгенографии.

Проводят диагностику и исключение заболеваний, подавляющих иммунитет человека. ВИЧ, цитомегаловирус, инфекционный мононуклеоз и лейкемоидные реакции при инфекционных заболеваниях имеют одинаковую симптоматику с острым лейкозом.

Лечебная тактика

Лечение проводят в стерильных условиях стационара, потому что пациент особо подвержен бактериям и инфекциям. Необходима обработка ротовой полости, половых органов и пролежней для предотвращения присоединения патогенной микрофлоры.

Клинические рекомендации основываются на соблюдении высококалорийной богатой витаминами диете. Пища не должна вызывать брожения. Исключаются жирные сорта мяса, копчёная и жареная пища. Строго запрещено употребление спиртосодержащих напитков. Разрешено есть растительную пищу после термической обработки, варёную рыбу и птицу, каши и травяные чаи.

Основное лечение заключается в проведении комплексной химиотерапии, продолжительность которой занимает до 6-ти недель. После достижения ремиссии курс приёма препаратов продолжается в домашних условиях. Следующие 3 года пациент принимает противорецидивные лекарства.

Острый промиелоцитарный лейкоз: прогноз, лечениеОблучение раковой опухоли на руке

При вторичных новообразованиях применяют лучевую терапию. Метод уничтожает аномальные клетки и устраняет болевые ощущения в теле больного.

Действия врачей направлены на достижение ремиссии, закрепление результата и поддержание эффекта.

Масштабное развитие атипичных клеток и полное поражение костного мозга требует трансплантации донорского материала. Метод проводят путём интенсивной химиотерапии, направленной на уничтожение собственного кроветворного органа.

В этот период человек лишается иммунитета и организм не в силах бороться с простейшими инфекциями. Поэтому пациента содержат в специализированном стерильном блоке, доступ в который имеет только медперсонал. Помещение обрабатывается дезинфицирующими средствами.

Малейший контакт с внешним миром может стать причиной скоропостижной смерти.

Забор донорского материала проводят из кости бедра или ребра. Введение новых клеток происходит как при переливании крови. Катетер вводят в артерию.

Донорами могут стать близкие родственники или посторонние люди, однако подходящий биоматериал тяжело найти. Для этой роли лучше всего подходят однояйцевые близнецы.

Процент выживших после проведения трансплантации – 50%. Организм остальных пациентов не принимает чужой материал, и развиваются осложнения.

Прогнозы на жизнь

Лейкоз даёт непредвиденные осложнения. Жизненно важные органы могут включиться в раковый процесс в любой момент. Постоянное наблюдение врачей и нахождение в стационаре в период лечения способствуют предотвращению опасных ситуаций.

После трансплантации костного мозга и его приживления формируется новый иммунитет и здоровые клетки крови. Человек возвращается к нормальной жизни.

После подготовительного этапа, на котором были уничтожены раковые клетки, риск возникновения вторичного заболевания сводится к нулю. Пациент наблюдается у онкогематолога следующие 5 лет.

Если за это время не возникает жалоб и симптомов, человек считается здоровым.

Прогноз на жизнь при остром лейкозе положительный при вовремя начатом лечении. Терапевтические действия оказывают положительное влияние в 80% случаев. 20% пациентов полностью выздоравливают.

Источник: https://onko.guru/zlo/ostryj-lejkoz.html

Как лечится острый промиелоцитарный лейкоз

Острый промиелоцитарный лейкоз: прогноз, лечениеОдной из разновидностей миелоидного острого лейкоза является острый промиелоцитарный лейкоз. Рассматриваемая патология – довольно редкая, однако, как показывает практика, диагностируется как взрослым, так и детям. Развивается болезнь на фоне аномальных накоплений промиелоцидов. Так как патологический процесс хорошо поддается правильно подобранному лечению, избавиться от недуга вполне реально, если больной при первых признаках болезни запишется на прием к опытному врачу.

 Как и чем лечится острый миелоидный лейкоз

Характерные признаки

Основная этиология рассматриваемой патологии – возникновение кровоизлияний. Обильные выделения могут появиться:

  • на травмированных участках тела;
  • из носового прохода;
  • из полости матки.

При данном процессе наблюдаются умеренные тромбоцитопении.

По мере развития патологии к основному признаку присоединяются второстепенные симптомы:

  • опухолевая интоксикация;
  • увеличение размеров внутренних органов, в частности печени и селезенки;
  • снижение в крови уровня лейкоцитов и тромбоцитов.
  • Учитывая вышеперечисленные признаки, острый промиелоцитарный лейкоз в медицине условно называют лейкозом замедленного развития.
  •  Как лечить острый лимфобластный лейкоз у взрослых
  • Острый промиелоцитарный лейкоз: прогноз, лечениеКак показывает практика, при развитии рассматриваемой патологии, основной симптом которой – обильные кровяные выделения, больных беспокоит:
  • постоянная усталость;
  • слабость во всем организме;
  • лихорадочное состояние;
  • затрудненное легочное дыхание.

В дальнейшем снижается иммунитет, развивается анемия, нарушается процесс свертывания крови. Кровотечение имеет место при малейшей травме, а так как иммунная система работает всего лишь в пол силы, в больном организме начинают развиваться различные инфекционные заболевания.

 Какая норма лейкоцитов в моче у мужчин разных возрастов

Методы диагностики

Прогнозировать полное выздоровление больному возможно лишь в том случае, если визит в медицинское учреждение будет своевременным. Не менее важно в дальнейшем строго придерживаться предписаний врача.

После осмотра пациента лечащий доктор задействует определенные методы диагностики, так как по характерным симптомам диагностировать острый промиелоцитарный лейкоз практически нереально.

Точно выявить развивающуюся патологию помогает несколько видов исследований и анализов:

  • анализ крови – как биохимический, так и общий, чтобы доктор удостоверился, в норме ли количество лейкоцитов, тромбоцитов и эритроцитов;
  • для того чтобы подтвердить именно это заболевание, то есть отличить острый промиелоцитарный лейкоз от иных патологических проявлений, поражающих кровь, назначается микроскопирование и поточная цитометрия;
  • УЗИ-исследование и рентген помогают узнать, в каком состоянии находятся внутренние органы больного.

Если пациенту назначается химиотерапия, то перед началом лечения ему нужно пройти исследование Эхо и ЭхоКГ.

Лечебная терапия

Острый промиелоцитарный лейкоз: прогноз, лечениеОстрый промиелоцитарный лейкоз, как ранее мы уже отметили, считается очень серьезным заболеванием, поэтому лечебная терапия должна задействоваться как можно быстрее и при участии нескольких медицинских специалистов различного профиля. При назначении лечения принимают ко вниманию как стадию развития недуга, так и общее состояние здоровья пациента. Терапия основывается на следующем:

  1. На начальном этапе больному внутривенно вводится свежезамороженная плазма криопреципитата, а также концентрат, состоящий из тромбоцитов, то есть задействуется методика под названием коагулопатия.
  2. Метод терапии ATRA проводится обязательно при обнаружении первых симптомов недуга, причем до того, как придет цитогенетическое подтверждение диагноза.
  3. Химиотерапия задействуется через 3-4 дня после начала терапии ATRA или ранее, если на это укажут показатели клинических анализов.
  4. После основной терапии доктор назначает поддерживающее медикаментозное лечение продолжительностью в 2 года, основанное на ATRA и химиотерапии.
Читайте также:  Мелкоклеточный рак легкого: прогноз, лечение, причины

Если больной плохо переносит лечение ATRA, в терапию вводят сильнодействующее лекарственное средство под названием «триоксид мышьяка».

Медицинский прогноз

По мнению опытных врачей, продолжительность жизни людей, которым диагностировалась анализируемая форма лейкоза, в 68-70% составляет от 10 до 12 лет, причем без рецидивов, если после окончания лечебной терапии больные строго придерживаются предписаний лечащего врача.

Стоит отметить, что ранее именно острый промиелоцитарный лейкоз рассматривался как самая серьезная форма лейкемии, способная при стремительном развитии привести к гибели больного всего лишь за сутки.

Но благодаря стремительно развивающейся науке ученым удалось изобрести сильнодействующие и эффективные лекарственные составы, помогающие излечить даже такую серьезную злокачественную патологию крови.

К сожалению, без лечебной терапии победить болезнь не получится, ведь, как показывает статистика, продолжительность жизни больного составляет всего лишь несколько дней.

Любая патология, как многим, несомненно, известно, эффективнее и быстрее лечится на первой стадии развития. Поэтому при первых симптомах острого промиелоцитарного лейкоза посетить медицинское учреждение следует как можно быстрее, не забывая при этом, что рассматриваемая патология стремительно развивается внутри человеческого организма.

Источник: https://ObanalizeKrovi.ru/patologii/lejkoz/kak-lechitsya-ostryj-promielotsitarnyj-lejkoz.html

Острый промиелоцитарный лейкоз

Острый промиелоцитарный лейкоз (ОПЛ) – это относительно редкая разновидность острого миелоидного лейкоза (ОМЛ), для которой характерно аномальное накопление промиелоцитов. По сравнению с ОМЛ это довольно «молодая» патология (средний возраст больных – примерно 30–40 лет), а также одна из самых благоприятных и хорошо поддающихся лечению форм.

Механизм развития

Первым признаком острого промиелоцитарного лейкоза выступают кровоизлияния. Чаще всего это кровотечения, развивающиеся на местах травм, также это могут быть маточные, носовые кровотечения или кровоподтеки. Процесс сопровождается умеренной тромбоцитопенией.

Признаки кровоточивости постепенно нарастают. Позднее к ним присоединяются симптомы опухолевой интоксикации. Селезенка и печень увеличиваются редко, а лимфатические узлы практически не участвуют в патологическом процессе. Из-за этих признаков промиелоцитарный лейкоз считают «медленным» лейкозом.

В начале развития заболевания показатели красной крови нормальные или слегка пониженные, в половине случаев уровень гемоглобина отмечается выше 100 г/л. Число тромбоцитов и лейкоцитов снижено.

Для лабораторных показателей крови характерно разнообразие бластных клеток, причем большинство имеет цитоплазматические отростки, похожие на ложноножки.

В 80% случаев лейкозные клетки имеют крупную зернистость, и тогда недуг классифицируют как макрогранулярный. В 20% случаев преобладают мелкозернистые клетки, и эту форму называют микрогранулярной.

При ней лейкоцитоз в крови и выход в нее лейкозных клеток наблюдаются чаще.

Симптомы

Острый промиелоцитарный лейкоз протекает быстро. Основной признак – это кровотечения при минимальных повреждениях кожи, после чего образуются синяки и кровоизлияния, а при ослабленном иммунитете присоединяется инфекция. Пациенты часто имеют кровоточивость десен, носовые кровотечения, у женщин обильны менструальные выделения.

В связи с этим развивается анемия, усталость, слабость, затруднение легочного дыхания, лихорадка. Лейкопения приводит к снижению иммунитета.

В анализах отмечается пониженное содержание лейкоцитов, тромбоцитов, эритроцитов, появляются аномальные бластные клетки (в 10–30% случаев).

Развиваются нарушения свертываемости крови, в том числе ДВС-синдром (диссеминированное внутрисосудистое свертывание).

С началом цитостатической терапии симптомы ОПЛ отступают, температура может снизиться уже на следующий день, а также уменьшается кровоточивость. Но это еще не будет признаком восстановления кроветворения – лишь цитостатический эффект.

Диагностика

Для определения заболевания и исключения других форм острого миелоидного лейкоза проводится исследование тканей костного мозга и крови. При этом достоверным признаком острого промиелоцитарного лейкоза является большой процент нетипичных бластов в образцах.

Общий анализ крови покажет анемию и выраженную тромбоцитопению. Цитогенетическое исследование выявит транслокацию длинных плеч хромосом 17 и 15 либо 17 и 11. Также методом полимеразной цепной реакции проводится тестирование на гены PML/RARA или PLZF/RARA. Кроме того, на заболевание указывает избыточное наличие в бластных клетках периферической крови телец Ауэра.

Лечение

Лечение острого промиелоцитарного лейкоза требует участия специалистов различного профиля, а также качественной лабораторной и трансфузиологической службы.

Если есть подозрение на ОПЛ, вначале проводится профилактика коагулопатии (введение свежезамороженной плазмы криопреципитата и концентрата тромбоцитов), что особенно важно при активном кровотечении или лабораторных признаках коагулопатии.

При первых симптомах этой формы лейкоза проводится терапия ATRA, еще до подтверждения диагноза на цитогенетическом уровне. Кроме того, на четвертый день приема ATRA или сразу же (в зависимости от показаний) проводится химиотерапия.

После интенсивной фазы назначается поддерживающая терапия, которая включает комбинацию химиотерапии и ATRA. Курс длится 24 месяца. Если терапия ATRA неэффективна, плохо переносится пациентом либо наступает рецидив, рекомендуется прием триоксида мышьяка.

Прогноз

В настоящее время прогноз продолжительности жизни при этой форме лейкоза в 70% случаев составляет 12 лет без обострений. Раньше эта форма лейкоза считалась одной из тяжелейших и приводила к гибели пациента в течение суток. Но после изобретения препаратов, эффективных при данном недуге, она стала одной из наиболее излечимых злокачественных патологий.

В 80% случаев лечение вызывает улучшение, все чаще – стойкое. Без лечения продолжительность жизни больного острым промиелоцитарным лейкозом составляет несколько недель или дней.

Источник: https://dolgojit.net/ostryi-promielotcitarnyi-leikoz.php

Острый промиелоцитарный лейкоз

Острый промиелоцитарный лейкоз (ОПЛ, ОМЛ М3, ОПМЛ) – вариант острого миелоидного лейкоза, который характеризуется аномальным накоплением одного из видов миелоидных клеток – промиелоцитов. В свою очередь, промиелоциты (см. статью «Кроветворение») – это клетки-предшественники гранулоцитов, возникающие на одной из стадий их созревания (миелобласты – промиелоциты – миелоциты – гранулоциты).

Частота встречаемости

ОПЛ составляет около 10% всех случаев острого миелоидного лейкоза. В отличие от многих других вариантов острого миелолейкоза, ОПЛ часто встречается не у пожилых, а у молодых взрослых: средний возраст больных в момент диагноза около 40 лет. Однако ОПЛ может встречаться в любом возрасте, включая детский.

Признаки и симптомы

Как и остальные виды острого лейкоза, ОПЛ обычно характеризуется проявлениями анемии (утомляемость, слабость, одышка) и тромбоцитопении, то есть недостатка тромбоцитов (повышенная кровоточивость, появление синяков и кровоподтеков). Недостаток нормальных лейкоцитов ведет к инфекциям. Кроме того, при ОПЛ может дополнительно наблюдаться кровоточивость, связанная с синдромом диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС). Это наиболее грозный симптом ОПЛ.

Как правило, ОПЛ характеризуется очень быстрым появлением и нарастанием симптомов.

Диагностика

ОПЛ диагностируется на основании морфологического и цитохимического анализа образца костного мозга. Диагностика обязательно включает в себя обнаружение характерной хромосомной транслокации t(15;17) (иногда других, существенно более редких транслокаций) в ходе стандартного цитогенетического или молекулярно-генетического (полимеразная цепная реакция) анализа.

Лечение

Лечение ОПЛ отличается от терапии других форм острого миелоидного лейкоза использованием специфического лекарства — ATRA (полностью транс-ретиноевая кислота, третиноин, весаноид), которое как бы «перепрограммирует» лейкемические промиелоциты на превращение в зрелые гранулоциты. Обычно ATRA используется в сочетании с химиопрепаратами группы антрациклинов (даунорубицин, идарубицин), может также применяться цитарабин. Проводится несколько курсов лечения: индукция, консолидация и поддерживающая терапия в течение 1-2 лет.

К сожалению, примерно у 15% больных использование ATRA вызывает серьезные осложнения (синдром ретиноевой кислоты): одышку, повышение температуры, боли в костях, отеки, прибавку в весе, печеночную и/или почечную недостаточность и другие симптомы. Для лечения этих осложнений используется дексаметазон.

При рецидиве болезни, неэффективности или плохой переносимости терапии ATRA для лечения ОПЛ может применяться триоксид мышьяка (трисенокс, асадин), который во многих случаях характеризуется высокой эффективностью в сочетании с умеренной токсичностью. Среди возможных побочных действий триоксида мышьяка – дифференцировочный синдром, аналогичный упомянутому выше синдрому ретиноевой кислоты; иногда – нарушение сердечного ритма.

В случае рецидива или недостаточной эффективности обычной терапии может применяться аутологичная или аллогенная трансплантация костного мозга.

Прогноз

Без лечения больные ОПЛ погибают в течение нескольких недель, иногда даже считанных дней. Ранее ОПЛ считался разновидностью лейкоза с очень плохим прогнозом.

Однако при использовании современных протоколов терапии ОПЛ поддается излечению лучше, чем остальные варианты острого миелоидного лейкоза: стойкая ремиссия достигается у подавляющего большинства больных (более 70%, у молодых пациентов — до 90%).

Поскольку столь заметное улучшение связано с открытием лекарств, эффективных против именно этой конкретной разновидности лейкоза, специалисты возлагают надежду на то, что и для других вариантов острого миелоидного лейкоза будут в свое время найдены подобные специфические препараты.

Источник: https://podari-zhizn.ru/node/7660

Острый лейкоз – лечение и прогноз

  • Содержание статьи:

Лечение

Целью терапии является максимально полное уничтожение (эрадикация) лейкозного клона, восстановление нормального кроветворения, достижение длительной ремиссии или выздоровление. Для всех лейкозов существует три обязательных этапа лечения: индукция, консолидация, поддерживающая терапия и профилактика нейролейкемии.

Индукция проводится с момента установления диагноза и направлена на максимально быстрое уничтожение основной массы опухолевых клеток. Цель этапа консолидации — уничтожение оставшихся наиболее резистентных лейкозных клеток и предотвращение рецидива.

Лечение острых миелобластных лейкозов

Лечение острых миелобластных лейкозов (за исключением промиелоцитарного) начинается химиотерапией цитарабином и атрациклинами. Цитарабин является антиметаболическим препаратом, препятствующим синтезу ДНК. Противоопухолевые антибиотики из группы атрациклинов (даунорубицин, даунозом, идарубицин, дексорубицин и др.) приводят к разрыву цепей ДНК.

Читайте также:  Узловая меланома: диагностика, лечение, профилактика

Наиболее часто для индукции используется программа «7+3»: цитарабин 100—200 мг/м2 в/в непрерывно в течение 7 сут, даунорубицин 45 мг/м2/сут в/в струйно в течение 3 сут.

Эффективность лечения может быть повышена при замене даунорубицина на идарубицин, который вводят в/в струйно в дозе 12–13 мг/м2 в первые 3 дня лечения.

Если полная ремиссия не достигнута в течение 14 и более суток, проводят второй курс индукционной химиотерапии по схеме «5+2» в тех же дозах цитостатиков, что и по схеме «7+3», но цитарабин вводят в течение 5 суток, а атрациклин — в первые 2 дня курса.

Большая эффективность повторного курса может быть достигнута при лечении по схеме с высокими дозами цитарабина (3 г/м2 в течение 1 ч каждые 12 ч, всего 12 раз в зависимости от возраста — больным старше 50 лет дозу снижают до 1,5 г/м2) и идарубицина в дозе 12 мг/м2/сут в течение 3 сут.

Лечение по схеме «7+3» позволяет получить полную ремиссию у 65 — 70% больных острым миелоидным лейкозом. После второго курса индукционной терапии полная ремиссия достигается у 75 — 80% больных.

При индукционной терапии миелоидных лейкозов по схеме «7+3» возможно применение этопозида — ингибитора ДНК-топоизомеразы II-фермента. Схема «7+3» с этопозидом увеличивает продолжительность безрецидивного периода, но на выживаемость не влияет.

Одновременно с индукционной химиотерапией проводят симптоматическую терапию, направленную на борьбу с осложнениями. При развитии агранулоцитоза необходимо переливание тромбоцитарной массы с целью поддержания уровня тромбоцитов выше 20000 мкл-1.

Показаниями для переливания тромбоцитарной массы являются кровотечения и ДВС-синдром.

При снижении гемоглобина ниже 8,5 г% показано переливание эритроцитарной массы, предварительно облученной для профилактики реакции «трансплантат против хозяина», через лейкоцитарные фильтры для предупреждения аллоиммунизации и пирогенной реакции.

При аплазии костного мозга, осложнившей химиотерапию, возможно развитие инфекции — основной причины смертельных исходов.

Лихорадка в этот период является показанием для начала эмпирического лечения антибиотиками широкого спектра действия (пенициллином, ванкомицином, цефалоспоринами третьего поколенья) и противогрибковыми препаратами. После получения результатов посева крови проводят коррекцию лечения.

В настоящее время начато применения рекомбинантных ростовых кроветворных факторов, повышающих чувствительность опухолевых клеток к цитостатикам.

Используют препараты Г-КСФ и ГМ-КСФ, которые увеличивают выживаемость и частоту полных ремиссий в результате уменьшения смертельных инфекционных осложнений.

С целью стимуляции созревания и дифференцировки мегакариоцитов используют тромбопоэтин, уменьшающий продолжительность тромбоцитопении.

Индукционная химиотерапия может привести к массивному распаду опухоли, сопровождающемуся образованием большого количества солей мочевой кислоты, вызывающих блокаду почечных канальцев. Профилактика этого осложнения проводится гипергидратацией (3 л/м2) и аллопурином (600 — 800 мг/сут).

Лечение острого промиелоцитарного лейкоза

Лечение острого промиелоцитарного лейкоза проводят третиноином (ретиновой кислотой) при условии наличия транслокации t(15,17).

Третиноин индуцирует дифференцировку и тормозит пролиферацию промиелоцитов, не обладая цитолитическим действием, приводит к начальному созреванию промиелоцитов, происходящих из лейкемического клона.

В результате происходит перезаселение костного мозга и периферической крови нормальными поликлоновыми гемопоэтическими клетками и достижение полной ремиссии.

В первые три недели лечения третиноином возможны различные осложнения, в том числе «синдром ретиноевой кислоты», который проявляется лихорадкой, одышкой, болями в груди, нарастающей гипоксией и очагами затемнения в легких.

Интенсивная терапия, глюкокортикоиды, ингаляция кислорода обычно уменьшают проявления синдрома.

Для профилактики развития синдрома ретиноевой кислоты больным, имеющим высокий исходный уровень лейкоцитов (больше 10000 мкл-1), следует проводить полнодозную химиотерпию.

Преимущество третиноина перед стандартной схемой «7+3» доказано в контролируемых многоцентровых исследованиях. Большинство больных, леченых третиноином, имели значительную полную ремиссию.

Но большое значение для прогноза рецидивов имеет проявление минимальной остаточной болезни. Отсутствие транскриптов химерного гена PML-RARA — признак длительного безрецидивного периода, но их наличие предсказывает рецидив.

В этих случаях лечение необходимо продолжить.

Лечение острых лимфобластных лейкозов

Химиотерапия острого лимфобластного лейкоза в настоящее время достигла значительных успехов, особенно у детей. Бластные клетки при остром лимфобластном лейкозе более чувствительны к химиотерапии, чем бластные клетки при остром миелобластном лейкозе. Индукция проводится препаратами, позволяющими элиминировать бластные клетки при щадящем воздействии на костный мозг.

Наиболее часто применяют комбинацию винкристина (2 мг внутрь в 1-й, 8-й, 11-й, 15-й, 18-й, 22-й дни), преднизолона (60 мг/м2 внутрь ежедневно), L-аспарагиназы (6000 IU/м2 п/к в 1-й, 8-й, 11-й, 15-й, 18-й, 22-й дни).

При четырехнедельной индукции используют дополнительно циклофосфан (1200 мг/м2 в/в в 1-й день) и даунорубицин (45 мг/м2 в/в в первые 3 дня). В качестве закрепляющей терапии применяют 6-меркаптопурин и метотрексат.

Многим больным требуется профилактическое лечение нейролейкемии).

Химиотерапия дает хорошие результаты, особенно у детей до 15 лет. Полная ремиссия (обычно более 2 лет) может быть достигнута у 80% взрослых, но стойкая ремиссия наблюдается только у 15 — 20% больных.

После первого рецидива основное значение приобретает трансплантация костного мозга. Лучевую терапию применяют для профилактики позднего рецидива.

Облучают ЦНС и иногда гонады, наиболее опасные в отношении развития рецидивов.

На этапе консолидации проводят курс химиотерапии аналогично индукционному или курс с использованием высоких доз цитарабина в комбинации с метоксантроном или даунорубицином. Более эффективно проведение трех курсов высокодозного цитарабина.

Поддерживающая терапия включает ежемесячные программы «5+2»: цитарабин 100 мг/м2 в/в 2 раза в день и даунорубицин 45 мг/м2 в/в 1 раз в день.

Для консолидации используют алло- или аутотрансплантацию костного мозга. Аллотрансплантация проводится при отсутствии следующих противопоказаний: почечной, дыхательной и сердечно-сосудистой недостаточности.

Донорами костного мозга обычно служат родные братья и сестры, совместимые с реципиентом по HLA. Трансплантацию костного мозга проводят во время полной первой ремиссии.

Установлено, что после аллотрансплантации костного мозга рецидивы возникают несколько реже, но выживаемость практически не отличается от выживаемости после химиотерапии.

При аутотрансплантации больной получает собственные стволовые клетки, выделенные из крови и замороженные в первые дни восстановления костного мозга после высокодозовой химиотерапии или неочищенного костного мозга, загрязненного опухолевыми клетками. Ремиссия в течение 4-х лет наблюдается у 48% больных после аутотрансплантации костного мозга.

Трансплантация костного мозга может привести к тяжелым осложнениям: реакции «трансплантат против хозяина» (РТПХ), инфекции и вено-окклюзивной болезни. Главное осложнение — РТПХ — развивается вследствие пересадки Т-лимфоцитов, вызывающих иммунную реакцию против собственных антигенов.

РТПХ может развиться в течение 20–100 дней после трансплантации (острая реакция) лимфоцитов и через 6–12 мес (отсроченная реакция). Клинические проявления — дерматит, поражения желудочно-кишечного тракта (диарея) и печени (аутоиммунный гастрит).

При лечении синдрома «трансплантат против хозяина» используют высокие дозы метилпреднизолона. Препаратом второго ряда является антимоцитарный иммуноглобулин. Возможно назначение комбинации преднизолона, циклоспорина и малых доз азатиоприна в течение 1,5 — 2 мес.

Профилактика и лечение нейролейкемии

Профилактика и лечение нейролейкемии проводится при миеломонобластном, монобластном, промиелоцитарном лейкозах, а также в тех случаях, когда исходный лейкоцитоз превышает 30х109/л. У больных лимфобластными лейкозами она осуществляется при всех формах.

Профилактика нейролейкемии проводится в течение всех этапов лечения острого лейкоза. В периоде индукции эндолюмбально вводится 12,5 мг/м2 метотрексата 5 раз с интервалом 3 — 4 дня.

В дальнейшем производится регулярное (1 раз в 3 месяца) введение метотрексата (12,5 мг/м2) и цитозара (25 мг) в течение всего времени терапии.

В случаях непереносимости или возникновения церебральных осложнений при лечении указанными препаратами применяется курс облучения головы в суммарной дозе 24 ГР за 15—18 сеансов.

Лечение нейролейкемии проводится эндолюмбальным введением метотрексата (12,5 мг/м2) и цитозара (25 мг), доза которого в последующие пункции с интервалом 2 — 3 дня постепенно повышается до 30 мг.

При проявлениях резистентности к данному лечению применяется краниальное облучение в суммарной дозе 24 ГР за 15 — 18 сеансов.

Эффективность профилактики и лечения нейролейкемии оценивается по уровню бластного цитоза в спинномозговой жидкости в течение 1 года терапии.

Диспансеризация

В период полной клинико-гематологической ремиссии больной находится под регулярным наблюдением гематолога и врача общей практики. Исследование периферической крови (с гемограммой) производится 2 раза в месяц. Исследование миелограммы (стернального пунктата) осуществляется 1 раз в месяц на первом году ремиссии. Санаторно-курортное лечение противопоказано.

Прогноз

Ведущее значение в благоприятном исходе имеет достижение полной клинико-гематологической ремиссии. Достижение ремиссии зависит от различных факторов. Один из важнейших — возраст больного на момент постановки диагноза. Прогноз лучше у детей в возрасте от 2 до 6 лет, хуже у больных возрастной группы от 7 до 55 лет, у пожилых (после 55 лет) прогноз неблагоприятный.

Вторым независимым прогностическим фактором являются хромосомные абберации. Благоприятный прогноз у больных с транслокацией t(8;21) и инверсией inv(16), менее благоприятный прогноз у больных с транслокацией t(16) и у больных, не имеющих хромосомных аббераций.

Определенное негативное влияние на прогноз имеют наличие исходной трехростковой дисплазии кроветворения с анемией, лейкопенией или тромбоцитопенией, существовавшей более 1 мес, выраженный геморрагический синдром, тяжелые инфекционные осложнения. Меньшее значение имеют активность ферментов (ЛДГ) сыворотки крови и выраженный лейкоцитоз (или абсолютное число бластных клеток в крови).

Наиболее значимое влияние на прогноз могут оказывать нарушения стратегии и тактики химиотерапии: неправильный выбор программы лечения, несоблюдение доз цитостатиков, интервалов между курсами, плохое качество вспомогательной терапии и т.д. Это приводит к формированию резистентного лейкозного клона, что делает дальнейшую терапию малоперспективной.

Источник: http://medicoterapia.ru/ostriy-leykoz-lechenie-prognoz.html

Ссылка на основную публикацию