Лимфогранулематоз у детей: симптомы, прогнозы

Лимфогранулематоз у детей: симптомы, прогнозы Лимфогранулематоз у детей: симптомы, прогнозы

Микропрепарат с атипичными клетками

Лимфогранулематоз — это онкологическое заболевание лимфатических тканей, которое чаще всего возникает у детей 12-15 лет.

Болезнь поражает в первую очередь отдельные лимфатические узлы и большие их скопления (внутригрудные, средостения, брюшной полости, шейные), затем в патологический процесс вовлекаются одновременно несколько групп лимфоузлов, болезнь начинает нарушать работу внутренних органов.

Лимфогранулематоз развивается из-за появления в организме злокачественных клеток:

  • крупных мононуклеаров Ходжкина;
  • клеток Рид-Штернберга.

Эти клетки представляют из себя мутировавшие В-лимфоциты иммунной системы, они образуются в пораженном болезнью красном костном мозге. После попадания в кровь мутировавшие клетки, как и их нормальные предшественники, мигрируют в лимфатические узлы и оседают там.

В-лимфоциты — это здоровые иммунные клетки крови, они образуются в красном костном мозге и не способны к самостоятельному делению, потому быстро гибнут после выполнения своих функций.

Злокачественно перерожденные В-лимфоциты (клетки Ходжкина и Рид-Штернберга) не только способны к самостоятельному делению, но размножаются чрезвычайно быстро, вызывая значительное увеличение лимфатических узлов.

Что происходит при лимфогранулематозе

Лимфогранулематоз у детей: симптомы, прогнозы

При лимфогранулематозе первыми «берут удар» на себя лимфоузлы

После того, как патологические клетки начали вырабатываться красным костным мозгом, они «поселяются» в лимфатических узлах и продолжают увеличивать там свое число путем самостоятельного деления.

Лимфатический узел — это скопление лимфоидной ткани, которое создает благоприятную среду для жизни специальных клеток иммунной системы — лимфоцитов.

Именно лимфатические узлы первыми берут на себя удар при попадании в организм инфекционных агентов (бактерий, вирусов), они выполняют роль «пограничников», не допускающих распространения инфекции по всему организму.

Благодаря тому, что в них постоянно в большом количестве находятся иммунные клетки, лимфоузлы всегда готовы первыми начать уничтожать болезнетворные микроорганизмы. При возникновении инфекции они обычно увеличиваются в объеме, что свидетельствует об их активности.

При лимфогранулематозе лимфоузлы начинают увеличиваться из-за появления в них опухолевых клеток. Нормальная лимфоидная ткань подавляется опухолевой, узел уже не выполняет свою иммунную функцию, но продолжает расти. Размеры таких опухолей во много раз превосходят величину физиологически увеличенных лимфоузлов.

Опухоль может занимать 1/3 часть и более от объема грудной клетки, сдавливая легкие, что приводит к выраженному нарушению дыхания. На поздних стадиях органы грудной и брюшной полости страдают не только от сдавления, но и от того, что в них тоже появляются опухолевые клетки, подавляющие нормальные.

Причины лимфогранулематоза у детей

Лимфогранулематоз у детей: симптомы, прогнозы

Не последнюю роль играет вирус Эпштейна-Барра

Точные причины возникновения лимфогранулематоза пока не выяснены. Болезнь возникает из-за того, что в красном костном мозге (главном образующем кровь органе) появляются опухолевые клетки.

Мутация (перерождение) здоровых клеток в опухолевые по разным теориям может быть вызвана:

  • наследственным генетическим дефектом;
  • влиянием ионизирующего излучения (радиации);
  • влиянием онкогенных химических веществ;
  • вирусными инфекциями (особенно инфицирование герпетическим вирусом Эпштейна-Барр).

Инфекция вирусом Эпштейна-Барр протекает в форме мононуклеоза — заболевания, поражающего лимфатические узлы, печень, селезенку. Передается болезнь воздушно-капельным и контактно-бытовым путем, заболевают чаще всего подростки 12-15 лет, что позволило связать перенесенный мононуклеоз с возникновением у детей лимфогранулематоза.

Симптомы и признаки

Лимфогранулематоз у детей: симптомы, прогнозы

Болезнь сопровождается повышением температуры тела

Очень часто болезнь начинается бессимптомно и обнаруживается уже в далеко зашедшей форме. Однако при внимании к состоянию здоровья ребенка возможно заметить первые признаки лимфогранулематоза:

  • уменьшение массы тела, не связанное с изменениями в питании и физической нагрузке;
  • вялость, слабость и апатия (часто могут скрываться под видом плаксивости, ухудшения способностей к учебе);
  • снижение аппетита («переборчивость» в питании);
  • повышенная температура тела без признаков инфекционного процесса;
  • бессонница.

Лимфогранулематоз можно заподозрить по увеличению лимфатических узлов (шейных, подмышечных, паховых). В соответствующих областях тела под кожей появляются плотные эластичные «шарики» величиной с горошину и более, они чаще всего безболезненны при ощупывании.

Лимфогранулематоз у детей: симптомы, прогнозы

Кашель может свидетельствовать о далеко зашедшем процессе

Сложность ранней диагностики заключается в том, что на первых этапах болезни лимфоузлы увеличены непостоянно, они могут быстро уменьшаться на длительный срок. Это маскирует болезнь под нормальный физиологический процесс увеличения и уменьшения лимфатических узлов при инфекции.

К признакам далеко зашедшего заболевания относятся:

  • постоянно повышенная температура тела;
  • проливной пот ночью;
  • сухой кашель, затрудненность дыхания;
  • значительные потери в массе тела.

Лимфогранулематоз у детей: симптомы, прогнозы

Заболевание ослабляет иммунитет

Также из-за угнетения иммунной системы ростом опухоли организм ребенка могут поразить следующие инфекции:

  • опоясывающий лишай;
  • токсоплазмоз;
  • пневмоцистная пневмония;
  • кандидоз;
  • дисбактериоз кишечника;
  • бактериальный и вирусный менингит.

Для инфекционных болезней в данном случае будет характерно затяжное течение, обычные лекарственные средства часто оказываются недостаточно эффективны для подавления размножения бактерий или вирусов.

Диагностика лимфогранулематоза у детей

Лимфогранулематоз у детей: симптомы, прогнозы

Лабораторные тесты показывают результаты с отклонениями

Заподозрить болезнь может врач-педиатр, однако окончательный диагноз ставит только онколог.

Диагностика включает в себя целый ряд последовательных исследований:

  1. Развернутый лабораторный анализ крови;
  2. УЗИ органов брюшной полости;
  3. Рентгенография грудной клетки;
  4. Магнитно-резонансная томография (МРТ-исследование);
  5. Биопсия костного мозга с последующим гистологическим исследованием;
  6. Биопсия пораженного лимфатического узла с исследованием на атипичные клетки;

Объем исследований могут быть расширен врачом-онкологом в зависимости от выявляемой стадии онкологического процесса.

Лечение лимфогранулематоза у детей

Лимфогранулематоз у детей: симптомы, прогнозы

Лучевая терапия на ранних сроках дает положительный результат

При раннем выявлении лимфогранулематоза возможно лечение не запущенной формы болезни только методами лучевой терапии. При этом в большинстве случаев облучению подвергается не весь организм, а только пораженные болезнью области с большим скоплением лимфатических узлов. Для снижения воздействия радиации на здоровые клетки применяют специальные вещества-радиопротекторы.

Для увеличения эффекта от лучевой терапии и при далеко зашедших формах болезни дополнительно применяется терапия противоопухолевыми препаратами. В этом случае лечение длится около 6 месяцев, прием препаратов носит прерывистый характер.

В тяжелых случаях возможна пересадка костного мозга от близкого родственника либо подходящего донора. Для этого собственный красный костный мозг больного, являющийся источником опухолевого процесса, предварительно уничтожается при помощи комбинации ионизирующего излучения и лекарственных средств.

Прогноз

Лимфогранулематоз у детей: симптомы, прогнозы

Прогноз зависит от стадии заболевания

При выявлении болезни на ранних стадиях (1 и 2) и без осложнений прогноз благоприятный в большинстве случаев. Больные хорошо отвечают на лучевую терапию, наступающая ремиссия (улучшение) может быть более 10 лет, иногда пожизненной.

Прогноз относительно благоприятный при стадии 1 или 2 с имеющимися осложнениями: поражением опухолью одного внутреннего органа, распространением опухоли лимфоузлов на две и более области тела. Больные также в большинстве случаев достигают длительной ремиссии после лучевой терапии, часто для этого требуется комбинация ее с приемом противоопухолевых препаратов.

Неблагоприятный прогноз имеется при выявлении болезни на 3 или 4 стадии, когда в процесс вовлечены лимфатические узлы брюшной и грудной полости, а также внутренние органы. В этом случае иногда бывает показана пересадка красного костного мозга.

Профилактика

Здоровый образ жизни полезен каждому!

Специфическая профилактика лимфогранулематоза не разработана.

Возникновение болезни часто связывают с инфицированием вирусом Эпштейна-Барр в подростковом возрасте, когда иммунная система растущего организма неспособна противостоять поражающему действию вируса.

Появление мутировавших В-лимфоцитов при лимфогранулематозе связывают с угнетением иммунной системы, в норме быстро отсеивающей все клетки с генетической «поломкой» или мутацией.

Избежать инфицирования вирусом Эпштейна-Барра поможет соблюдение простых правил личной гигиены:

  • Индивидуальное использование посуды и столовых приборов (у ребенка должна быть своя кружка, тарелка и т.д.);
  • Регулярное мытье рук с мылом, особенно после посещения общественных мест;
  • Недопущение попадания в рот предметов, имевших контакт со слюной посторонних лиц (питье из общей бутылки, доедание продуктов питания за другими).

Профилактика возникновения лимфогранулематоза принципиально не отличается от профилактики любого онкологического заболевания и имеет общеукрепляющий характер.

Необходимо следить за рациональным питанием ребенка, соблюдением баланса между учебными занятиями и отдыхом.

Психологические проблемы в наиболее уязвимом подростковом возрасте стоит решать при помощи консультаций психолога, в том числе для всей семьи, ведь ничто не подавляет иммунитет так сильно, как конфликты и эмоциональное напряжение.

Источник: https://gidanaliz.ru/bolezn/limfoma/limfogranulematoz-u-detej.html

Лимфогранулематоз у детей

Лимфогранулематоз — злокачественная гиперплазия ткани лимфоузлов. Положительный диагноз устанавливается, если обнаружены гранулемы с присутствием клеток Березовского-Штернберга. У детей лимфогранулематоз проявляется увеличением лимфоузлов в области челюсти и шеи, болезненностью при надавливании.

У детей лимфогранулематоз бывает достаточно редко, чаще этот недуг поражает мальчиков. Более частые случаи патологии – после 6-ти лет, ближе к подростковому возрасту, а то и вовсе у взрослых людей. У детей же лимфогранулематоз проявляется в виде безболезненных неуклонно растущих и набухающих лимфатических узлов.

Нарастание может локализоваться в одной области тела или одновременно в нескольких.

Причины заболевания в детском возрасте пока наукой не установлены. Есть предположения, что лимфогранулематоз у детей вызывается вирусом онкогенного типа, однако это не окончательно изученная сфера.

Изучается патология давно. Известны имена первооткрывателей «патологических» клеток, имя учёного, квалифицировавшего патогенез и давшего первые консультации по эффективному лечению, прогнозы жизни с этим недугом.

Патогенез лимфогранулематоза представляет собой прогрессирующее размножение клеток-мутантов, их метастазирование по лимфоузлам и по кровеносным путям.

Очагами размножаются гигантских размеров ретикулярные клетки – клетки Березовского — Штернберга, впервые изучивших их строение и рассчитавшие скорость патологического роста.

Это особенность лимфомы Ходжкина у детей, в более старшем возрасте такая симптоматика не наблюдается.

Читайте также:  Анализ крови при лейкозе у детей: результаты, проведение

Основные характеристики лимфогранулематоза у детей

Дети до года этому недугу вовсе не подвержены, несмотря ни на наследственность, ни на неблагополучную окружающую среду. Малыши до 5 лет заболевают крайне редко. Чаще всего патология проявляется у подростков. Анализ причин развития патологии показал, что во всех случаях в организме был обнаружен вирус Эпштейна-Барра.

Или же у подростка по разным причинам на момент прогрессирования лимфогранулематоза был сильно подавлен иммунитет. Или же у ребёнка в роду были случаи болезни, и прослеживается наследственная генетическая линия.

Лимфогранулематоз у детей: симптомы, прогнозы

Для всех случаев характерно медленное развитие, безболезненное и бессимптомное на протяжении нескольких лет. Проблема может быть случайно обнаружена либо по косвенным причинам, либо при обследовании других органов. Чаще всего это исследование анализа крови, которое показывает резкое снижение числа Т-лимфоцитов.

Несмотря на появление уплотнения в лимфатическом узле, самочувствие ребёнка не меняется. Более редкие случаи проявления начала лимфогранулематоза – увеличение или уплотнение узлов средостения, паховых лимфоузлов, или патологии желудка, легких, костного мозга, забрюшинных лимфоузлов.

Лимфогранулематоз у детей: симптомы, прогнозы
Лимфогранулематоз у детей: симптомы, прогнозы

При пальпации врач находит эти уплотнения, но они не дают болевых ощущений. В начале недуга узлы ещё подвижны, эластичны, не спаяны между собой и соединительными тканями. Со временем узлы становятся малоподвижными, потому что появляются сращения, уплотнения. Их особенность – на любой стадии лимогранулематоза они не дают каменистой плотности, и никогда не спаиваются с кожей.

У детей в первую очередь страдает селезенка, однако пальпации она поддаётся плохо, и требуется дополнительное обследование, чтобы увидеть и понять степень её поражения.

Здесь важный симптом – повышение t тела. Сначала t проходит в виде лихорадки, затем волнообразными приступами, сопровождается сильной потливостью, особенно ночью. Сбить t не удаётся никакими лекарствами.

Лимфогранулематоз у детей: симптомы, прогнозы

Первые симптомы детского лимфогранулематоза

Треть случаев у детворы начинается с необъяснимого, внешне беспричинного зуда кожи. Дети не могут сдерживаться, расчёсывают кожу до крови, зуд становится всё более сильным и не снимается обычными средствами.

При этом дети жалуются на головную боль, сильное сердцебиение, скованность движений. С началом болезни ребенок резко худеет, теряет аппетит, слабеет. Но такие симптомы не являются специфическими, они могут сопровождать и другие недуги.

Здесь важно не упустить тонкости, отличия между разными патологиями. Поэтому так важно постоянное наблюдение у педиатра, гематолога, эндокринолога.

Лимфогранулематоз у детей: симптомы, прогнозы
Лимфогранулематоз у детей: симптомы, прогнозы

Какими способами диагностируется лимфогранулематоз у детей

Просто по увеличенным лимфоузлам на шее, в области подмышек, диагноз не ставится. Для подтверждения лимфогранулематоза следует исключить другие патологии, при которых также увеличиваются лимфатические узлы. Врачи рассматривают возможность лимфаденита, инфекционного мононуклеоза, туберкулезной лимфомы, лимфосаркомы.

Понятно, что иммунитет резко ослаблен. Но возможные сопутствующие патологии могут смазывать картину лимфогранулематоза и затруднять его диагностику.

К примеру, бактериальные и вирусные инфекции дают резкие изменения в составе крови:

  • лимфоцитопения,
  • нейтрофильный лейкоцитоз,
  • умеренный палочко-ядерный сдвиг,
  • высокое СОЭ,
  • эозинофилия,
  • нормохромная анемия.

Иногда единственный признак – слабость и быстрая утомляемость. Чаще добавляется боль в груди лёжа, отчего затрудняется дыхание. Такие симптомы подходят ко многим другим недугам, поэтому лимфогранулематоз у детей диагностировать очень сложно.

Лимфогранулематоз у детей: симптомы, прогнозы

К прогнозам

Лимфогранулематоз выражен в нарушении сердечной и дыхательной систем, с визуальным проявлением тромбоцитопении в форме кровоточивости. Тяжелым прогностическим признаком является поражение печени. В таком случае неблагоприятный прогноз врачи дают всем заболевшим детям.

Тем не менее, врачи считают, что именно детей можно излечить от лимфомы Ходжкина, когда лечение проводится в специализированном медучреждении.

В каждом случае врачи подбирают индивидуальный подход и разрабатывают персональную программу лечения, что зависит от стадии, от общего состояния пациента.

В таких случаях врачи дают достаточно высокий прогноз полного излечения для пациентов с 1-й и 2-й стадиями лимфогранулематоза – до 95%.

Для пациентов с 3-ей и 4-ой стадиями недуга прогноз выживаемости несколько ниже – 85%, но он есть, и всегда надо бороться за жизнь ребёнка.

Лимфогранулематоз у детей: симптомы, прогнозы

Конкретные причины развития заболевания не определены, однако врачи продолжают настаивать на том, что своевременная диагностика – прогноз излечения на 50%.

Источник: https://med100.pro/rak-vnutrennih-organov/limfogranulematoz-u-detey.html

Лимфогранулематоз у детей: симптомы, лечение, прогноз

Лимфогранулематоз у детей имеет два пика заболеваемости: 5-7 и 13-15 лет. До подросткового возраста чаще болеют мальчики, а затем соотношение по полу выравнивается. В среднем лимфогранулематозом заболевают 7-9 человек из миллиона детей.

Лимфогранулематоз иначе называется лимфомой или болезнью Ходжкина. Встречается во всех возрастных группах.

Причины возникновения

Лимфогранулематоз у детей: симптомы, прогнозы

При лимфогранулематозе у детей B-лимфоциты трансформируются в злокачественные клетки Березовского-Штернберга-Рид, в клетки Ходжкина или в лимфогистиоцитарные клетки (L&H или «клетки воздушной кукурузы»). Произойти это может в любом участке лимфоидной ткани, но чаще опухолевый процесс начинается в лимфатических узлах. По ним же опухоль и распространяется, вторгаясь в любые другие органы.

Причины такой трансформации B-лимфоцитов остаются загадкой. Замечено, что вирус Эпштейна-Барр может превратить лимфоцит в аномальную клетку. Однако такое явление наблюдается не у всех больных лимфомой Ходжкина. Вирус Эпштейна-Барр есть у большинства людей, обычно себя никак не проявляет и лишь у некоторых вызывает инфекционный мононуклеоз.

У детей выделяют четыре стадии лимфогранулематоза. На I стадии опухоль ограничена одним лимфоузлом или одним регионом. II — захватывает уже 2 и более структуры по одну сторону диафрагмы. На III стадии очаги опухоли находятся по обе стороны диафрагмы. Широкое распространение, а также поражение печени и костного мозга означают IV стадию заболевания.

Кто в группе риска

Риск заболеть лимфогранулематозом выше при следующих условиях:

  • кто-то из родственников болен лимфомой Ходжкина, особенно если это братья или сестры. Высокий риск у близнецов;
  • есть серьезные проблемы с иммунной системой. Это может быть первичный или приобретенный иммунодефицит (ВИЧ-инфекция) или аутоиммунное заболевание (системная красная волчанка);
  • если был инфекционный мононуклеоз, риск немного выше, чем у других детей.

Как распознать

Лимфома Ходжкина имеет много проявлений, которые заметны уже на ранних стадиях. Симптомы лимфогранулематоза у детей можно объединить в несколько групп:

Лимфогранулематоз у детей: симптомы, прогнозы

  1. Постепенное и обычно безболезненное увеличение лимфатических узлов. Чаще опухоль возникает в лимфоузлах верхней половины тела. Они заметны на шее, рядом с ключицей, реже в области подмышек. Опухолевый рост может начаться в любом лимфатическом узле.
  2. Общие симптомы или B-симптомы: резкое похудение за последние 6 месяцев, ночной обильный пот и необъяснимые подъемы температуры. Температура, как правило, достигает 38 градусов, может исчезать и снова появляться.
  3. Недомогание, слабость, отсутствие аппетита, кожный зуд.

Опухолевые клетки способны проникать в любые органы, поэтому остальные симптомы зависят от места поражения:

  • если опухоль распространяется в грудной клетке, появляются кашель, охриплость голоса, нарушения дыхания;
  • опухолевый рост в животе может вызвать боль и увеличение его размеров;
  • поражение костной системы проявляется болью в костях и спине, переломами, которые случаются слишком часто или «на ровном месте».

Вариантов симптоматики лимфогранулематоза очень много, выше приведены наиболее типичные из них.

Как диагностируют

Диагноз «лимфогранулематоз» у ребенка ставится по результатам исследования кусочка лимфатического узла, который берут при биопсии. При лимфоме Ходжкина в нем находят либо аномальные клетки Березовского-Штернберга-Рид, клетки Ходжкина или лимфогистиоцитарные клетки.

Лимфогранулематоз у детей: симптомы, прогнозы

Проводят обследование на вирус ветряной оспы, вирус Эпштейна-Барр, цитомегаловирус, вирус простого герпеса, токсоплазмоз, гепатиты A, B, C, ВИЧ.

Для того, чтобы точно определить, насколько поражены лимфоузлы и другие органы, выполняют рентгенографию грудной клетки, УЗИ лимфоузлов, УЗИ органов брюшной полости, компьютерную томографию.

Магнитно-резонансная томография выявляет поражения головного мозга и костей. Позитронно-эмиссионная томография точно показывает локализацию опухоли, что очень ценно для контроля лечения.

Сцинтиграфия позволяет оценить поражение костной ткани и лимфатических узлов. Может быть проведена трепанобиопсия. Во время исследования из подвздошной кости берут кусочек костного мозга, чтобы оценить его состояние. У детей трепанобиопсия выполняется под общей анестезией (наркозом). Исходя из ситуации, врач назначает и другие методы обследования.

Методы терапии

Лечение лимфогранулематоза у ребенка занимает несколько месяцев, и направлено на уничтожение всех опухолевых клеток, т. е. на выздоровление.

Основной метод терапии – это химиотерапия. Пациенту ставят капельницы с несколькими противоопухолевыми препаратами. Проводится серия курсов с интервалом в несколько недель. Даже с лекарствами, облегчающими побочные эффекты, химиотерапия переносится тяжело, но без нее лимфома Ходжкина смертельна.

Далее назначают лучевую терапию. Опухолевые очаги уничтожают ионизирующим (радиоактивным) излучением. Необходимую дозу облучения дают не сразу, а распределяют на несколько сеансов. Современные технологии позволяют максимально снизить вред этого вида лечения для здоровых тканей, окружающих опухоль.

Лучевая терапия и химиотерапия могут в дальнейшем неблагоприятно отразиться на состоянии здоровья ребенка.

Поэтому тем, кто прошел лечение, стоит помнить о том, что в течение многих лет у них выше риск появления рака молочной железы, заболеваний щитовидной железы, легких, костей и мышц.

Может снизиться фертильность (способность к зачатию и рождению детей) вплоть до бесплодия, поэтому перед началом терапии подросткам предлагают консервацию спермы и, если это возможно, ткани яичника.

Читайте также:  Адъювантная химиотерапия: побочные реакции, препарты

Прогноз

Лимфогранулематоз у детей: симптомы, прогнозы

Возможен рецидив заболевания. Если болезнь возвращается через год после лечения или позже, то прогноз хороший. Новый рост опухоли может появиться как на месте старых очагов, так и в новых областях. Химиотерапия рецидива более агрессивная, поэтому в процессе лечения возможен забор стволовых клеток из костного мозга или крови пациента, которые потом трансплантируют обратно. Трансплантация своих клеток гораздо безопаснее, чем клеток донора. После лечения рецидива часто наступает ремиссия.

Так как терапия лимфомы Ходжкина имеет много побочных эффектов, в течение нескольких лет отслеживается состояние здоровья ребенка. Сроки и программа наблюдения подбираются индивидуально.

Что могут сделать родители для предупреждения заболевания

Невозможно изменить гены или предупредить серьезные заболевания иммунной системы. Но можно выяснить, были ли подобные болезни у родственников. Стоит рассказать подростку о профилактике ВИЧ-инфекции.

Родители могут заметить основные симптомы начинающегося лимфогранулематоза у ребенка: похудение, ночную потливость, повышенную температуру тела и увеличение лимфоузлов. Для этого достаточно относиться к детям с вниманием и при малейшем подозрении обращаться к врачу. Ведь чем раньше начато лечение лимфогранулематоза и других заболеваний, тем оно легче и эффективнее.

Источник: https://prolimfouzly.ru/polezno-znat/limfogranulematoz-rebenok.html

Лимфогранулематоз у детей – каковы шансы на выздоровление у малышей?

Лимфогранулематоз у детей: симптомы, прогнозы

Злокачественные заболевания все чаще диагностируются в раннем возрасте, поэтому родителям необходимо всегда проявлять внимание к состоянию здоровья ребенка. Лимфогранулематоз можно выявить на первичных стадиях развития, особенно у детей. Чем раньше начнется лечение патологии, тем выше шансы на выздоровление.

Лимфогранулематоз – причины возникновения

Пока неизвестно, почему рассматриваемая болезнь поражает организм, и какие факторы этому способствуют. Есть теории, что болезнь Ходжкина (лимфогранулематоз) дебютирует на фоне следующих состояний:

  • инфекционный мононуклеоз, вызванный вирусом Эпштейна-Барр;
  • врожденные иммунодефицитные синдромы;
  • генетика.

Стадии лимфогранулематоза

Описываемое злокачественное заболевание прогрессирует поэтапно. В соответствии с выраженностью клинических признаков и степенью распространения патологии лимфома Ходжкина у детей протекает в 4-х стадиях:

  1. Поражается единичный орган (селезенка, тимус) либо лимфатический узел, преимущественно шейный или подчелюстной. Симптомы отсутствуют или не слишком заметны.
  2. Мутировавшие клетки начинают мигрировать, в результате чего меняется структура соседних внутренних органов и групп лимфоузлов, располагающихся на одной стороне.
  3. В патологический процесс вовлекаются отдаленные от первоисточника структуры. Поражаются лимфатические узлы по обе стороны диафрагмы. Железистые органы увеличиваются в размерах.
  4. Изменения приобретают диффузное распространение. Патология ухудшает деятельность печени, костного мозга, легких и других органов.

Лимфогранулематоз – симптомы у детей

Болезнь Ходжкина крайне редко диагностируется в возрасте до 5 лет, а у грудничков младше 1 года никогда не встречается. Выявить лимфогранулематоз у детей на ранней стадии тяжело, сначала признаки отсутствуют или неспецифичны:

Постепенно перечисленные проявления усиливаются и наблюдаются постоянно. Так прогрессирует лимфома Ходжкина – симптомы у детей:

  • интенсивная потливость, преимущественно ночью;
  • головная боль;
  • кожный зуд;
  • лихорадка;
  • отсутствие аппетита;
  • похудение;
  • кашель;
  • затруднение дыхательной деятельности;
  • подверженность инфекционным заболеваниям;
  • нарушение работы селезенки;
  • частое сердцебиение;
  • ощущение скованности в мышцах, суставах;
  • ухудшение функций печени и сердечно-сосудистой системы.

Лимфогранулематоз у детей: симптомы, прогнозы

Лимфогранулематоз – диагностика

Подтвердить подозрения на болезнь Ходжкина может только гистологический анализ пораженной ткани (биопсия). Типичные признаки лимфогранулематоза не являются достоверным основанием для постановки диагноза, потому что они могут сопровождать другие, неонкологические патологии. Похожие симптомы характерны для инфекционных заболеваний, иммунодефицитов и паразитарных инвазий.

Анализы при лимфогранулематозе

При выяснении стадии болезни Ходжкина используются дополнительные диагностические методики. Обязательное лабораторное исследование, чтобы подтвердить лимфогранулематоз у детей – анализ крови (общий и биохимический, активность щелочной фосфатазы в сыворотке). Он помогает выявить поражение печени и анемию, установить наличие и выраженность воспалительных процессов в организме.

Другие виды исследований, позволяющих диагностировать лимфогранулематоз у детей:

  • магнитно-резонансная или компьютерная томография;
  • сканирование с галлием-67;
  • пункция (трепанобиопсия) костного мозга;
  • рентген;
  • ультразвуковое исследование.

Лимфогранулематоз – лечение

Главными методами борьбы с болезнью Ходжкина у детей являются полихимиотерапия, облучение и параллельное применение симптоматических препаратов. В крайне редких и тяжелых случаях, когда указанные способы не произвели ожидаемого эффекта, заболевание лимфогранулематоз подлежит хирургическому лечению. Операция предполагает пересадку костного мозга от максимально совместимого донора.

В процессе химиотерапии ребенку одновременно назначается несколько медикаментов, сочетание которых обеспечивает угнетение опухолевых клеток. Существует 4 современных действенных схемы, посредством которых лечится лимфома Ходжкина у детей – клинические рекомендации включают следующие комбинации:

  • ABVD – адриамицин, блеомицин, винбластин, дакарбазин;
  • ACOPP – адриамицин, циклофосфан, онковин, прокарбазин, преднизолон;
  • BEACOPP – блеомицин, этопозид, адриамицин, циклофосфан, онковин, прокарбазин, преднизолон;
  • OEPA – онковин, этопозид, преднизолон, адриамицин.

Лимфогранулематоз у детей сопровождается болевым синдромом и прочими неприятными признаками, поэтому дополнительно назначается симптоматическая терапия:

Лимфогранулематоз у детей: симптомы, прогнозы

  • анальгетики;
  • миорелаксанты;
  • анестетики;
  • гормоны;
  • антибиотики;
  • противовирусные средства;
  • диуретики;
  • растворы электролитов;
  • противогрибковые препараты;
  • антациды;
  • корректоры кислотного равновесия;
  • витамины и другие.

Лимфогранулематоз – народные средства

Альтернативная медицина не располагает эффективными препаратами, позволяющими справиться со злокачественной опухолью, но натуральные добавки могут использоваться в качестве вспомогательного лечения или реабилитации.

Особенно рекомендуются витаминные чаи, если достигнута ремиссия лимфомы Ходжкина у детей.

Они обеспечивают ускоренное восстановление и поддержку иммунитета, нормализацию функционирования пищеварительной, дыхательной и сердечно-сосудистой системы.

Рецепт лечебного настоя

Ингредиенты:

  • ветви пихты – 1 кг;
  • корни малины – 0,5 кг;
  • сахар – 1 кг;
  • вода – 0,5 л.

Приготовление и применение:

  1. Вымыть и хорошо измельчить растительное сырье.
  2. Чистую 3-литровую банку послойно заполнить компонентами – пихтовые ветки, сахар, малиновые корни, сахар и далее аналогично.
  3. Залить все кипятком.
  4. Оставить лекарство на 3 дня, после чего слить выделившуюся жидкость.
  5. Принимать раствор по 1 ст. ложке до еды, 3 раза в сутки.
  6. Терапию продолжать 10-11 дней.

Рецепт лечебного сиропа

Ингредиенты:

  • мумие – 20 г;
  • мед – 700 г;
  • сок алоэ – 500 мл.

Приготовление и применение:

  1. Смешать все составляющие в чистой стеклянной емкости.
  2. Поставить в холодильник на 7-9 дней.
  3. Через указанное время тщательно перемешать содержимое банки.
  4. Принимать по 1 ч. ложке средства трижды в сутки.
  5. Продолжать терапию 1,5 недели.

Химические противоопухолевые медикаменты и облучение воздействуют не только на патологические, но и на здоровые клетки. Дети после лимфомы Ходжкина страдают от таких побочных эффектов терапии:

  • язвы во рту;
  • выпадение волос;
  • тошнота;
  • кровоточивость слизистых оболочек;
  • рвота;
  • нарушения пищеварения;
  • отсутствие аппетита;
  • ухудшение работы сердечно-сосудистой системы;
  • повреждения кожного покрова;
  • утрата репродуктивных функций и другие.

Лимфогранулематоз – прогноз

Рассмотренное онкологическое заболевание хорошо поддается терапии, большинство пациентов полностью излечивается. Лимфогранулематоз у подростков и детей при 1-2 стадии развития заканчивается ремиссией в 90-95% случаев.

Если патология была диагностирована позже, на более тяжелых этапах, этот показатель снижается до 75-85%.

Неблагоприятные прогнозы имеют пациенты, у которых произошел рецидив лимфогранулематоза в течение 12 месяцев после полного курса терапии.

Источник: https://womanadvice.ru/limfogranulematoz-u-detey-kakovy-shansy-na-vyzdorovlenie-u-malyshey

Лимфогранулематоз у детей: причины развития, симптомы, рекомендации по лечению

Лимфогранулематоз — это злокачественное заболевание лимфоидной ткани. Поражаются лимфоузлы, в которых образуются уплотнения или гранулемы. Лимфогранулематоз у детей встречается достаточно редко. Заболевают обычно мальчики в возрасте 6-14 лет. Для лечения используют сочетание различных методик.

Все лимфоузлы состоят из лимфоидной ткани. Ее островки также имеются в селезенке, стенке кишечника, легких, коже. При лимфогранулематозе происходит злокачественное перерождение этой ткани. В ней образуются гранулемы — участки неконтролируемого разрастания.

Заболевание впервые описал и подробно изучил британский врач Томас Ходжкин. Поэтому второе название болезни — лимфома Ходжкина. Встречается достаточно редко, в 2 случаях на 50000 человек ежегодно. Однако среди всех злокачественных заболеваний крови лимфогранулематоз занимает второе место.

Лимфогранулематоз у детей: симптомы, прогнозыЛимфогранулематоз у детей первично поражает лимфатические узлы, затем внутренние органы

Точная причина возникновения лимфогранулематоза у детей неизвестна, имеются лишь различные предположения:

  1. Вирусная теория считает пусковым фактором лимфомы перенесенный инфекционный мононуклеоз. Это заболевание вызвано вирусом Эпштейна-Барр, поражает лимфоидную ткань. У детей с лимфомой выявляются антитела к этому вирусу, а также его генетический материал. Также болезнь часто развивается на фоне ВИЧ-инфекции.
  2. В пользу наследственной теории появления ходжкинской лимфомы говорит значительная частота болезни у близких родственников. При обследовании выявляются генетические маркеры заболевания.
  3. Иммунологическая теория объясняет возникновение заболевания нарушением созревания лимфоцитов. Значение имеет перенос патологически измененных клеток от матери к плоду через кровь.
  4. Токсическая теория указывает среди возможных причин развития болезни отравление химическими веществами, лекарственными препаратами, воздействие излучения.

Первичный очаг появляется в одном лимфоузле — чаще это шейный или подключичный. Запуск патологического процесса происходит в условиях иммунодефицита со снижением количества Т-лимфоцитов. Измененные лимфоциты носят название клеток Березовского-Рида-Штернберга. Они обнаруживаются только при лимфогранулематозе. Опухоль распространяется путем метастазирования через лимфу и кровь.

Лимфому Ходжкина классифицируют по различным признакам. О локальной или изолированной форме заболевания говорят, когда поражается только одна группа лимфоузлов. Если страдают разные области тела, вовлекаются внутренние органы, констатируют генерализованный вариант.

В зависимости от участка поражения, выделяют следующие формы болезни:

  • периферическая;
  • легочная;
  • костная;
  • желудочно-кишечная;
  • нервная.
Читайте также:  Рак кожи: симптомы, стадии, лечение и профилактика

Чаще наблюдается хроническое течение болезни — на протяжении многих лет, с чередованием обострений и ремиссии.

Лимфогранулематоз у детей: симптомы, прогнозыПервые симптомы лимфогранулематоза часто неспецифичны и напоминают другие заболевания

Проявления лимфогранулематоза разнообразны. Дебютировать заболевание может с неспецифических симптомов или с признаков прямого поражения лимфоузлов. Неспецифическое начало заболевания включает:

  • чрезмерную потливость, особенно по ночам;
  • периодическое повышение температуры до 38-39 градусов;
  • повышенную утомляемость;
  • отсутствие аппетита.

Подобное состояние у ребенка возникает при первичном туберкулезе, что служит причиной диагностических ошибок.

У части маленьких пациентов лимфома начинается с увеличения шейных, подключичных или паховых узлов. Они плотные, подвижные, не спаяны с кожей и окружающими тканями. При ощупывании лимфоузлы безболезненные.

Если первично поражаются внутригрудные узлы, у ребенка наблюдается сухой кашель, приступы одышки, затруднение глотания. Поражение лимфоузлов брюшной полости сопровождается мезаденитом. У ребенка возникает боль в животе, тошнота, отекают ноги.

Обнаружить поражение лимфоузлов внутри полостей тела сложно. Часто ставится ошибочный диагноз.

К симптомам лимфогранулематоза относят поражение внутренних органов. Чаще страдают легкие — развивается затяжная пневмония, плеврит. Поражение костей и суставов приводит к искривлению позвоночника, болям в конечностях.

Разрастание атипичных клеток в костном мозге вызывает угнетение кроветворения — анемию, снижение уровня лейкоцитов и тромбоцитов. Поражение лимфоидных островков в стенке кишечника вызывает расстройство стула, кровотечения.

Повреждение спинного мозга приводит к параличу конечностей.

Установить диагноз лимфогранулематоза по одному только анализу крови нельзя. Единственный критерий ходжкинской лимфомы — обнаружение клеток Березовского в ткани лимфоузлов или внутренних органов. Чтобы получить образец ткани, делают пункцию, лучше всего из нескольких узлов.

Общий и биохимический анализ крови назначают для определения влияния болезни на организм. Уточняют степень анемии, поражения печени и селезенки. Для определения повреждения внутренних органов проводят рентгенографию, УЗИ, компьютерную томографию.

Лимфогранулематоз у детей: симптомы, прогнозыСогласно клиническим рекомендациям, диагноз лимфогранулематоза может быть подтвержден только обнаружением клеток Березовского-Рида-Штернберга

Ходжкинская лимфома поддается полному излечению, особенно если она выявлена на ранней стадии. Клинические рекомендации по терапии лимфогранулематоза указывают на важность комплексного подхода. Используют лучевую терапию, химиопрепараты, хирургическое вмешательство в разных комбинациях.

На ранней стадии заболевания, с поражением одной группы лимфатических узлов или одного внутреннего органа, оптимальным способом лечения является лучевая терапия. Иногда предварительно удаляют пораженные группы узлов и селезенку хирургическим путем. Облучению подвергают как патологически измененные, так и внешне здоровые лимфоузлы.

Доза облучения определяется в зависимости от возраста ребенка и выраженности патологических изменений.

При массивном поражении лимфоузлов рекомендуется ступенчатая терапия. Сначала воздействуют только на поврежденные узлы. Затем проводят облучение всех групп. В последующем на 2-3 года назначают химиотерапию.

При генерализованном поражении назначают несколько циклов химиотерапии. По достижении положительного результата проводят облучение и симптоматическую терапию.

Выделяют несколько вариантов исхода:

  • полное выздоровление — отсутствие клинических признаков болезни и клеток Березовского на протяжении месяца после окончания терапии;
  • частичное выздоровление — подавление клинических признаков, уменьшение размеров узлов более чем на 50%;
  • отсутствие эффекта.

Последний вариант обычно наблюдается при позднем начале лечения, генерализованной форме заболевания.

Терапия на начальной стадии болезни способствует тому, что у 90% больных отмечается отсутствие рецидивов. На последней стадии с генерализацией процесса успешность лечения отмечается у 45% пациентов.

Факторы, способствующие неблагоприятному прогнозу:

  • острое развитие заболевания;
  • размеры лимфатических узлов более 5 см;
  • поражение трех и более групп одновременно;
  • поражение нескольких внутренних органов.

Рецидив заболевания может быть спровоцирован невыполнением врачебных рекомендаций, тяжелой физической нагрузкой, беременностью.

Лимфогранулематоз — достаточно редкое, но серьезное заболевание у детей. Его коварство кроется в неспецифичной симптоматике, что затрудняет постановку диагноза. Лечение, проведенное на ранней стадии, в 90% случаев приводит к выздоровлению.

Также интересно почитать: анализ крови на аллергены у детей

Источник: https://www.baby.ru/wiki/priciny-i-lecenie-limfogranulematoza-u-detej/

Лимфогранулематоз у детей: симптомы и лечение, прогноз для жизни

  • Эндокринолог высшей категории Анна Валерьевна
  • 24218
  • Дата обновления: Декабрь 2019

Лимфогранулематоз – злокачественное заболевание лимфатической системы – носит также название “болезнь Ходжкина”. Патологическое размножение клеток лимфоидной ткани сопровождается образованием гранулем (узелков) в лимфатических узлах.

Их клеточный состав преимущественно представлен гигантскими опухолевыми клетками и клетками, типичными для воспаления. Первое описание болезни осуществил патологоанатом Т. Ходжкин в 1932-м. Лимфогранулематоз у детей проявляется преимущественно в подростковом возрасте.

Если говорить о ранних годах жизни, то болезнь встречается чаще у мальчиков, но в пубертатном периоде соотношение выравнивается.

Лимфогранулематоз у детей – кто в группе риска?

Лимфогранулематоз у детей: симптомы, прогнозы

Характерная особенность лифмогранулематоза – это первичное поражение шейных и надключичных лимфоузлов

  1. Данные ВОЗ свидетельствуют о том, что лимфогранулематоз в детском возрасте подтверждается в около 60% случаев при установлении диагноза злокачественной лимфомы. Пик приходится на 2 возрастные группы:
  2. Не зарегистрировано ни одного случая болезни до 2-летнего возраста, а до 5 лет такая онкология проявляется редко.
  3. Анализ причин возникновения опухолевой аномалии указывает на следующие три фактора:
  • практически в каждом случае в организме был обнаружен вирус Эпштейна-Барра, отмечается, что экспрессия ДНК-1 вируса определяется у около 80% больных до 10 лет;
  • на момент развития болезни у подростков сильно подавлена иммунная функция;
  • в некоторых случаях прослеживается генетическая связь.

Патогенез лимфогранулематоза представлен прогрессирующим размножением мутировавших клеток с последующим образованием метастазов в лимфоузлах и тканях кровеносных сосудов. Ретикулярные гигантские клетки размножаются очагово, они носят название клеток Березовского-Штернберга и отличаются наличием светлой цитоплазмы и нескольких ядер.

В группе риска находятся дети с аутоиммунными заболеваниями, к примеру, с ВИЧ-инфекцией.

Практически все случаи детского лимфогранулематоза характеризуются вначале безболезненным и бессимптомным течением. На первых стадиях клиническая картина никак не проявлена.

Если ребенок регулярно проходит медицинские осмотры, то болезнь может быть выявлена случайно, при обследовании других органов или при получении результатов крови, где отражено катастрофическое снижение Т-лимфоцитов.

Сам ребенок на ухудшение самочувствия не жалуется, его активность остается прежней.

В самом начале прогрессирования патологии могут то увеличиваться, то уменьшаться шейные или надключичные лимфоузлы. Затем поражаются паховые и подмышечные узлы. После лимфогранулематоз у детей распространяется на органы и системы: страдает костный мозг, селезенка, печень. На 10% от всех случаев приходится поражение почек и легких.

При множественных и крупных опухолях происходит сдавливание корешков спинномозговых нервов, вследствие чего нарушается работа нервной системы.

Симптоматика и классификация

Лимфогранулематоз у детей: симптомы, прогнозы

Ранним симптомом лимфогранулематоза в детском возрасте является повышение температуры тела до 39°

Если доктор подозревает у ребенка лимфогранулематоз, то он соотносит клиническую симптоматику с существующей классификацией патологии. Деление на группы основывается на морфологических, генетических и иммунологических характеристиках организма конкретного пациента.

Исходя из указанных особенностей, выделяют два вида болезни Ходжкина:

  1.      Классическая лимфома.
  2.      Нодулярная с лимфоидным преобладанием.

Классический тип подразделяется на еще три подтипа: смешанно-клеточный, лимфоидно истощенный, нодулярный склероз. Каждый из подвидов имеет свои области поражения, степень агрессивности и фиброза, соотношение мутировавших клеток к здоровым.

Очень важно в ходе диагностики точно установить вид или подвид лимфомы. От этого зависят и методы лечения, и их эффективность.

Симптомы лимфогранулематоза в зависимости от описанной выше классификации:

  1. Нодулярная форма с лимфоидным преобладанием. Лабораторное исследование покажет, что ткани опухоли состоят из лимфоцитов и гистиоцитов. Клетки Березовского-Штернберга встречаются редко. При такой форме поражаются лимфатические узлы одной группы, а признаки болезни проявлены слабо.
  2. Нодулярный склероз. Под микроскопом видно значительное количество клеток Б-Ш, поражение распространяется на разные группы лимфатических узлов на теле ребенка. Это наиболее распространенный вид классической лимфомы.
  3. Смешанно-клеточный тип. Является вторым по частоте. Лабораторное исследование выявляет большое количество клеток Б-Ш, которые окружены участками фиброза или воспалительными клетками.
  4. Лимфоидное истощение. Наиболее сложная форма детского лимфогранулематоза. Симптомы проявляются бурно, среди них: лихорадка, множественные поражения лимфатических узлов. Болезнь также затрагивает костный мозг. Лимфоидное истощение очень сложно лечится.

Для каждого из подвидов характерна своя клиническая картина. Часто единственным признаком патологии является увеличение лимфоузлов, а главная особенность при этом — что они не болят, не воспалены, кожа не изменила цвет.

Часто доктора ошибочно принимают увеличенные узлы за вторичный признак респираторной вирусной инфекции или какого-либо воспалительного процесса в организме, и назначают лекарственные препараты, которые не приносят никакого результата.

Важно! Здесь многое зависит от ответственности родителей. Следует внимательно наблюдать за состоянием здоровья ребенка. Во время купания очень хорошо видны увеличенные лимфоузлы. Если вы заметили хоть малейшие признаки изменений или уплотнений на шее ребенка, обязательно обратитесь к доктору и настаивайте на полном медицинском обследовании при необходимости.

По статистике, в 20% случаев патология затрагивает внутригрудные и брюшные лимфатические узлы. В зависимости от локализации можно выделить следующие симптомы:

  • если процесс распространился на грудные узлы, ребенок начинает кашлять (сдавливаются или раздражаются воздухоносные пути);
  • давление на магистральные сосуды приводит к компрессии верхней полой вены (из верхней части туловища кровь отходит со сбоями). Это проявляется отеками, кожные покровы становятся синюшными, появляется одышка, нестабильно работает сердце;

Источник: https://limfouzel.ru/zabolevaniya/limfogranulematoz-u-detey/

Ссылка на основную публикацию