Саркома юинга: симптомы, прогноз, лечение и диагностика

Саркома Юинга (СЮ) занимает второе место по распространенности детского рака костей.

Чаще всего опухоль наблюдают в длинных костях ног или рук, в костях таза, грудной клетки, позвоночника и черепа. Крайне редко заболевание может поражать мягкие ткани и не затрагивать костей.

Такой тип саркомы называют внекостной СЮ. Другим типом саркомы Юинга является примитивная нейроэктодермальная опухоль.

Саркома Юинга отличается своей агрессивностью. Злокачественная опухоль без своевременного лечения быстро распространяется по всему организму.

Этой болезни чаще всего подвержены подростки, причем около половины случаев приходится на возраст от 10 до 20 лет. В несколько раз чаще саркома Юинга встречается у мальчиков, чем у девочек.

Саркома Юинга: симптомы, прогноз, лечение и диагностикаНа фото: Саркома юинга лопатки очень большого размера

Своим названием заболевание обязано своему первооткрывателю Джеймсу Юингу, который впервые описал болезнь в 1921 году.

Болезни присвоен код в соответствии с МКБ-10: C41.9

Точные причины первичного рака кости неизвестны. Развитие саркомы Юинга может быть связано в некотором роде с периодом быстрого роста костей, что может объяснить, почему больше случаев заболевания приходятся на подростковый период. Как и другие виды рака, СЮ не заразна и не может быть передана другим людям.

Саркома Юинга: симптомы, прогноз, лечение и диагностикаМикрофотография метастатической саркомы Юинга в лёгком Саркома Юинга: симптомы, прогноз, лечение и диагностика

Боль – наиболее распространенный симптом рака кости. Больные часто испытывают ночные боли. Тем не менее, симптомы могут варьироваться в зависимости от положения и размера опухоли. Болезни костей рук и ног, хромота, скованность движений – всё это может быть симптомами СЮ. Нередко ткани, находящиеся неподалеку от пораженного места воспаляются.

Больные могут иметь общие симптомы, такие как потеря аппетита, лихорадка, недомогание, усталость и потеря веса.

Саркома Юинга нередко обнаруживается лишь после того, как кость, ослабленная раком, разрушается в следствие незначительного падения или другого несчастного случая.

В медицине используются различные методы, чтобы диагностировать и найти это заболевание. Также проводятся тесты, чтобы узнать, откуда начался процесс и распространился ли рак на другие части тела.

В дополнение к физическому осмотру, используют следующие методы для диагностики саркомы Юинга:

Постановка диагноза – это способ описания того, где расположена опухоль, где она распространилась и влияет ли она на другие части тела.

Врачи используют диагностические тесты, чтобы узнать стадию рака. Знание стадии болезни помогает правильно решить, какое лечение лучше использовать, а также дать верный прогноз пациенту.

Саркома Юинга: симптомы, прогноз, лечение и диагностикаСаркома Юинга на кисти

Официальной системы постановки стадий для СЮ не существует, однако специалисты всё же привыкли различать следующие стадии:

  • Опухоль обнаруживается только при физическом осмотре или визуализации в первичном участке или в лимфатических узлах рядом с опухолью. Опухоль не распространилась за пределы этой области.
  • Опухоль распространилась от первичного участка в другую часть тела (такую как легкие, другие кости или костный мозг). Болезнь редко распространяется на лимфатические узлы, головной мозг или спинной мозг. Около 25% детей и подростков с саркомой Юинга будут иметь явные признаки распространения опухоли в момент, когда им будет поставлен диагноз. Распространение опухоли является наиболее важным фактором, используемым для определения вариантов лечения и прогноза.
  • Рекуррентная саркома Юинга – это опухоль, которая возвращается после лечения. Если рак вернется, будет назначена серия диагностических тестов, чтобы узнать о степени рецидива. Часто эта диагностика аналогична той, которая выполнялась во время первоначального диагноза.

Саркома Юинга: симптомы, прогноз, лечение и диагностикаНа фото: Саркома Юинга правой подвздошной кости. Тазовая рентгенограмма 5-летней девочки показывает большое литическое поражение.

Как и с другими типами рака, чем раньше диагностируется СЮ, тем легче ее лечить. Обычно лечение проходит в виде комбинации химиотерапии, хирургии и лучевой терапии. Агрессивное лечение саркомы Юинга, используемое врачами, обусловлено высоким риском метастазирования.

Химиотерапия часто является первым курсом лечения саркомы Юинга.

В отличие от других видов рака, где хирургическое вмешательство может быть первым шагом в лечении, врачи часто используют химиотерапию для уменьшения размера опухоли до ее хирургического удаления.

Пациенты с саркомой Юинга часто получают комбинированную терапию, что означает, что одновременно используются несколько различных химиотерапевтических агентов. Химиотерапия также используется после операции для искоренения любых оставшихся раковых клеток.

Хирургия

После того, как химиотерапия уменьшила раковую опухоль, хирургия будет более эффективной в лечении саркомы Юинга. В этот момент хирург удалит опухоль, если это возможно. В некоторых случаях пациентам необходимы трансплантаты для замены пораженных участков, которые необходимо удалить. Очень редко для полного удаления опухоли требуется ампутация.

Лучевая терапия

Радиация может использоваться в комбинации с химиотерапией и хирургией для уничтожения раковых клеток, которые не удалось устранить с помощью хирургического вмешательства.

Лучевая терапия будет использоваться вместо или до операции в опухолях, которые не могут быть удалены, или после операции, если у пациента была удалена опухоль, но имеются «близкие края» – это означает, что опухоль близка к краю хирургической резекции.

Уход за детьми и взрослыми с диагнозом саркома Юинга не заканчивается после завершения активного лечения. Чтобы убедиться, что рак не вернулся, нужно следить за состоянием здоровья. Для этого пациентам рекомендуется пожизненное наблюдение у врачей, знакомых с поздними эффектами от лечения химиотерапией и лучевой терапией.

Это последующее наблюдение должно включать регулярные физические осмотры, медицинские тесты или и то, и другое. Врачи должны отслеживать выздоровление пациента в ближайшие месяцы и годы.

На основании того, какой тип лечения применялся, врач определит, какие обследования и анализы необходимы для проверки долгосрочных побочных эффектов и возможности вторичного рака.

Последующая помощь обычно включает сканирование костей, компьютерную томографию, МРТ и рентген.

Иногда побочные эффекты могут задерживаться после активного периода лечения. Они называются долгосрочными побочными эффектами.

Кроме того, другие побочные эффекты, называемые поздними эффектами, могут развиваться спустя месяцы или даже годы после лечения.

Поздние эффекты могут возникать практически в любом месте тела и включать физические проблемы, такие как проблемы с сердцем и легкими, а также эмоциональные и когнитивные проблемы, такие как тревога, депрессия и трудности в обучении.

Пациенты, прошедшие лечение саркомы Юинга, имеют более высокий риск развития лейкозов и опухолей, чем у здоровых людей.

Источник: https://ProtivRaka.su/zlokachestvennye-opuholi/sarkoma-yuinga.html

Симптомы и лечение саркомы Юинга, злокачественного заболевания костей

Саркома Юинга: симптомы, прогноз, лечение и диагностика

Саркома Юинга является злокачественной опухолью, представленной небольшими круглыми атипичными клетками. Это редкое заболевание, при котором раковые клетки находятся в кости или в мягкой ткани.

Наиболее распространенными областями поражения являются кости таза, бедра, плечевой кости, ребер и ключицы. Саркома Юинга встречается наиболее часто среди детей и подростков с гендерным женско-мужским соотношением 1:1,6.

 Хотя саркома Юинга классифицируется как опухоль костей, заболевание может развиваться не только в костной ткани, что создает определенные трудности в классификации.

Причины возникновения саркомы Юинга у детей и способствующие факторы

Саркомы Юинга, как полагают, происходят от клеток нервного гребня и мезенхимальных стволовых клеток в результате стимуляции постганглионарных холинергических нейронов. Тем не менее, точная причина происхождения саркомы Юинга неизвестна. Кроме того, нет данных о роли хромосомных влияний.

Одним из провоцирующих факторов могут стать травмы, ушибы, переломы костей.

Локализация этого вида рака и особенности метастазирования

Саркома Юинга: симптомы, прогноз, лечение и диагностика

Заболевание имеет спорадический характер, хотя было установлено, что родственники больных, страдающих саркомой Юинга, имеют повышенный риск заболеваемости раком нейроэктодермальных слоев и злокачественных новообразований желудка. В редких случаях саркома были представлена как явление вторичной злокачественности — у ряда пациентов были найдены сопутствующие раковые патологии в желудке и кишечнике.

Общая ежегодная заболеваемость саркомой Юинга составляет примерно один случай на миллион в среднем по всему миру.

  • Что касается возрастных проявлений, то в период от рождения до возраста 20 лет частота составляет 2,9 случаев на миллион населения.
  • Примерно половина всех пациентов в возрасте 10-20 лет на момент постановки диагноза представляют саркому Юинга как второе, наиболее распространенное злокачественное образование в области костей у детей и подростков.
  • Были случаи от рождения до 80 лет, хотя и очень редко.

Наличие этих опухолей у представителей белых рас в 9 раз выше, чем среди черных. Это открытие контрастирует с остеосаркомой, которая имеет относительно равное расовое распределение.

Заболеваемость саркомы Юинга у женщин составляет 2,6 случаев на миллион населения, по сравнению с показателем в 3,3 случаев среди мужчин.

Пик заболеваемости этим недугом приходится на конец подросткового периода. В целом, 27 % случаев происходит в течение первого десятилетия жизни, 64 % случаев приходится на вторую декаду и 9% случаев — на третью декаду.

Симптомы заболевания и диагностика саркомы Юинга

Признаки и симптомы саркомы Юинга

  • Локализованная боль в области пораженной кости.
  • Боль в спине, что может указывать на параспинальную, забрюшинную саркому или опухоль в области глубокого таза.
  • Ощутимая масса опухоли.
  • Системные симптомы лихорадки и потери веса, которые часто указывают на метастазы.

Объективное исследование состоит из ряда последовательных процедур

  • Тщательный осмотр и пальпация болезненных участков. Саркома Юинга может начать свое развитие практически в любом месте. Поражения длинных костей могут сочетаться с патологическими переломами.
  • Комплексное неврологическое обследование с целью оценки асимметричной слабости, онемения и болевых ощущений. Опухоли, расположенные близко к кости, часто приводят к невропатической боли.
  • Осмотр кожи на наличие петехии или пурпура, что может быть вызвано за счет тромбоцитопении, провоцированной клинически значимыми метастазами костного мозга.
  • Легочная аускультация с целью выявления асимметричных звуков дыхания и поражений плевры, которые могут указывать на метастазы в легких.

Саркома Юинга: симптомы, прогноз, лечение и диагностика

Никакие конкретные анализы крови не являются диагностически полезными для саркомы Юинга. Однако следующие исследования могут быть полезны в идентификации или исключении других заболеваний.

  • Клинический анализ крови.
  • Бактериальные посевы крови.
  • Уровни С-реактивного белка.
  • Скорость оседания эритроцитов.
  • Уровень лактатдегидрогеназы.
  • Цитогенетические и молекулярные исследования.
  • Гистология тканей опухоли и окружающих участков.
  • Обычная рентгенография в очагах, где пальпируется повышенная костная масса.
  • Магнитно-резонансная томография.
  • Компьютерная томография.

Если есть подозрение на метастазы, следующие исследования важны для оценки степени опухоли и возможности осложнений.

  • Двусторонняя биопсия костного мозга.
  • Сканирование КТ грудной клетки.
  • Радиоизотопное сканирование костей.
  • МРТ всего тела.
  • Фтордезоксиглюкозовая позитронно-эмиссионная томография.

Современные методы лечения онкологического заболевания костной ткани

Лечение саркомы Юинга длится около 6-9 месяцев и состоит из чередующихся курсов двух химиотерапевтических режимов:

  • винкристин, доксорубицин, циклофосфамид;
  • ифосфамид и этопозид.

Химиотерапия может применяться на стационарной или амбулаторной основе, в зависимости от состояния пациента и его терпимости к больничным условиям. Пациенты часто переносят эпизоды лихорадки, сопровождающиеся сильной нейтропенией. Поэтому в течение от 3 до 7 дней между циклами химиотерапии показана госпитализация.

Химиотерапия с укороченным интервалом (вместо стандартного 3-недельного лечения, курс сокращается до 2 недель) улучшает прогнозы для локализованной саркомы Юинга без увеличения токсичности по данным исследований детской онкологии.

У пациентов, получавших интервал химиотерапии каждые 2 недели, сроки 5-летнего отсутствия рецидивов, как и выживания, увеличились до 73 %, по сравнению с 65 % у пациентов, получавших химиотерапию каждые 3 недели.

Дозы химиотерапии были похожи между группами, и все пациенты получали гранулоцитарный колониестимулирующий фактор, чтобы поддерживать адекватные количество нейтрофилов.

В настоящее время открытое исследование в детской онкологии оценивает эффективность добавления винкристина, топотекана и циклофосфамида с укороченным интервалом для пациентов с неметастатической формой саркомы Юинга.

Получение информированного согласия родителей требуется до начала терапии, если пациент будет зачислен в терапевтические группы, что связано с ранним недееспособным возрастом.

Терапия первичной опухоли имеет решающее значение для долгосрочного лечения. Окончательные хирургические методы крайне рекомендованы, например, удаление малоберцовой кости с целью сохранения больших отрезков конечности. Любая операция должна быть выполнена под руководством опытных хирургов-онкологов, специализирующихся в области тела, где опухоль найдена.

При отсутствии минимально болезненной хирургической процедуры местное лечение может быть основано на лучевой терапии.

Читайте также:  Рак легких 4 стадии: симптомы, лечение, прогноз

Нет стандартизированных планов лечения второй линии для рецидивирующей или резистентной саркомы Юинга. Терапевтические подходы должны быть основаны на вероятности рецидива и предшествующей терапии.

Комбинации химиотерапии винкристин + иринотекан + темозоломид, или гемцитабин + доцетаксел рассматриваются в отношении рецидивирующей саркомы Юинга.

Радиация или операция могут играть роль местной терапии и паллиативной поддержки.

Саркома Юинга: симптомы, прогноз, лечение и диагностика

Пациенты требуют тщательного мониторинга калорийности пищи во время лечения. Услуги диетолога часто необходимы, хотя специальных диет не требуется для лечения. Ограничение активности зависит от расположения первичных и метастатических поражений. Общих ограничений нет.

Медикаментозная терапия изменяется незначительно среди русских, европейских и североамериканских детских врачей. Пациенты должны находиться под постоянным наблюдением педиатра-онколога.

Собственно, для лечения подобного рода болезней у детей требуется многопрофильная команда специалистов, включающая в себя, наряду с детскими онкологами, специалистов по инфекционным заболеваниям.

  • Радиационные онкологи.
  • Хирурги.
  • Радиологи.
  • Медсестры.
  • Социальные работники.
  • Терапевты.
  • Специалисты банка крови.
  • Психологи.
  • Школьные наставники.
  • Фармацевты.

Лечащий врач должен быть проинформирован о ходе болезни и возникающих осложнениях пациента. Полное физическое обследование требуется перед каждым циклом химиотерапии и в любое время при подозрительных признаках и симптоматике. К таким признакам относятся те же симптомы, что проявлялись в начале болезни, а также приступы необъяснимой лихорадки и боли.

Первичные и метастатические опухоли контролируются примерно каждые 10-12 недель во время терапии и каждые 3-4 месяца в течение первого года после окончания терапии.

Долгосрочные наблюдения разнесены постепенно на срок 5-6 лет после завершения терапии. Через 5 лет в состоянии ремиссии наблюдение можно приостановить. Однако пациент должен совершать ежегодные последующие визиты к врачу для мониторинга функциональности поврежденной кости и отдаленных последствий терапии, предпочтительно — в условиях стационара.

Что включает в себя последующее наблюдение и лечение?

  • Поздние эффекты от химиотерапии требуют регулярного наблюдения.
  • Рецидив основного заболевания является основным риском в первые 10 лет после постановки диагноза.
  • Вторичное злокачественное течение развивается примерно у 1-2 % пациентов, начиная с 5 лет после постановки диагноза. Наиболее распространенной вторичной злокачественной патологией является острый миелоидный лейкоз.
  • Терапевтические токсичности по отношению к сердцу и почкам, нервной и эндокринной системам, а также к психическому состоянию должны контролироваться у больных, перенесших острую интоксикацию, и тех, кто испытал симптомы после терапии.

Саркома Юинга: симптомы, прогноз, лечение и диагностика

Наиболее существенным фактором в настоящее время является определение прогноза у пациентов с саркомой Юинга, что осложняется скрытой возможностью к метастазированию.

Первичная опухоль в дистальных отделах конечностей обладает более благоприятным прогнозом, чем развивающаяся в центре кости или в области костной основы таза.

Возраст моложе 15 лет также обуславливает более благоприятный прогноз.

Какие бывают осложнения химиотерапии?

  • Винкристин — в первую очередь вызывает нейропатию, в том числе запоры, миалгии, артралгии и холестаз.
  • Доксорубицин — становится причиной дисфункции миокарда и панцитопении.
  • Циклофосфамид — вызывает панцитопению, а его дозировка обуславливает вероятность развития геморрагического цистита.
  • Ифосфамид — по аналогии с циклофосфамидом, часто является причиной геморрагического цистита, который требует использования дополнительного лечения. Пациенты ближе к концу терапии иногда получают синдром Фанкони, по причине нарушений электролитного обмена.
  • Этопозид — может привести к панцитопении, а также анафилактическим реакциям. Кроме того, препарат вовлечен в развитие вторичных злокачественных опухолей, особенно — острой миелоидной лейкемии.
  • Комбинированная химиотерапия — осложнения в целом выражены в виде алопеции, тошноты, рвоты, диареи, а иногда и повышенного риска заражения инфекционными болезнями вследствие иммуносупрессии, нарушений питания и психологического состояния. Кроме того, у более взрослых пациентов, перенесших эту терапию, необходимо тщательно контролировать патологический эффект химиотерапии, такой как повреждение органов, бесплодие, а также риск вторичной злокачественности.

Хирургические осложнения обычно включают в себя инфекции и кровотечения. Специфические осложнения привязаны к месту расположения опухоли, а также общему состоянию пациента во время операции.

Точно так же осложнения лучевой терапии являются прямым результатом излучения. Пациенты, которые получают большие разовые дозы радиации, часто имеют большие шансы развития панцитопении, истощения и диареи. Кроме того, излучение увеличивает вероятность вторичного злокачественного течения, особенно в области облучения.

Выживаемость больных с саркомой Юинга сильно зависит от начальной стадии выявления заболевания.

  • Общая выживаемость пациентов составляет 60 %.
  • Для пациентов с локализованным заболеванием данный показатель несколько выше — 70 %.
  • Пациенты с метастатическими проявлениями получают долгосрочные шансы выживаемости в 25 %.

Оцените — Загрузка…

Источник: https://www.operabelno.ru/simptomy-i-lechenie-sarkomy-yuinga-zlokachestvennogo-zabolevaniya-kostej/

Проявления, лечение и прогноз при саркоме Юинга

Саркома Юинга: симптомы, прогноз, лечение и диагностика

Механизм развития и причины

Как и другие виды злокачественных новообразований соединительной ткани, саркома Юинга развивается из малодифференцированных (незрелых) клеток, которые имеют измененный генетический материал с приобретением злокачественных свойств и отсутствием нормальной функциональной активности.

В частности такие опухолевые клетки имеют большое ядро с нежным несформированным хроматином и небольшую цитоплазму, также они теряют способность продуцировать остеоид – основное межклеточное вещество костной ткани. Единственной достоверной причины развития саркомы Юинга нет.

Существует несколько предрасполагающих факторов, которые приводят к повышению риска развития данного патологического процесса, к ним относятся:

  • Наследственность – риск развития опухоли значительно повышается, если у кого-то из членов семьи диагностирована саркома Юинга. Это связывают с передачей по наследству дефектного гена, отвечающего за нормальную дифференцировку и интенсивность деления клеток костной ткани.
  • Перенесенные травмы кости – при значительной травме, сопровождающейся переломом трубчатой кости с последующим его заживлением вторичным натяжением и формированием костной мозоли, повышается риск развития опухоли.
  • Ионизирующее излучение, химические канцерогены – как и при развитии любой другой опухоли, они провоцируют изменение генома нормальных клеток с их перерождением.
  • Молодой возраст – у лиц младше 30 лет, процессы деления и дифференцировки клеток костной ткани протекают более интенсивно, что влечет за собой более высокий риск развития сбоя и появления злокачественных измененных в генетическом отношении клеток.
  • Гендерные (половые) различия – у мальчиков подростков и юношей риск развития онкологического процесса в костной ткани значительно выше.

Знание этих факторов, повышающих риск развития саркомы Юинга дает возможность заподозрить наличие онкологического процесса костной ткани на ранних стадиях его развития.

Саркома Юинга не относится к раку, так как опухоль развивается из соединительнотканных клеток, тогда как при раке онкологический процесс берет начало из измененных клеток эпителия (эпителиоциты слизистых оболочек или внутренних органов).

Симптомы саркомы Юинга

Ранняя стадия течения патологического процесса в костной ткани характеризуется развитием локальной симптоматики в области опухоли, которая имеет такие особенности:

  • Невыраженная интенсивность (чаще тупая боль).
  • Интермиттирующих характер – усиление боли чередуется с периодами снижения ее интенсивности или даже полного отсутствия («светлые промежутки»).
  • Усиление интенсивности боли ночью и в покое.
  • После фиксации конечности с наличием опухолевого процесса в одном положении интенсивность боли не снижается.

По мере прогрессирования опухолевого процесса в костной ткани интенсивность боли усиливается, что приводит к ограничению подвижности близлежащего сустава вплоть до контрактуры (сращение суставных поверхностей). Также при пальпации (прощупывание) определяется болезненное объемное образование, с течением времени в области его локализации может развиваться патологический перелом кости.

В области локализации опухоли определяется покраснение кожи (гиперемия) и ее припухлость.

На поздних стадиях развивается симптоматика опухолевой интоксикации (результат попадания в системный кровоток токсичных продуктов обмена злокачественных клеток), она характеризуется выраженной общей слабостью, исхуданием (вплоть до значительного истощения — кахексии), повышением температуры тела до высоких цифр.

Отсутствие специфических симптомов и молодой возраст мужчин являются основной причиной поздней диагностики саркомы Юинга.

Чаще всего такая опухоль метастазирует в ткани легких, печени, других костей. Редко могут быть отдаленные метастазы в средостенье, забрюшинном пространстве, структурах спинного и головного мозга.

Диагностика

Для выявления саркомы Юинга, определения размера и локализации опухоли, ее тканевой (гистологической) идентификации используются методы инструментальной и лабораторной диагностики, которые включают:

  • Рентгенологическое исследование костей и внутренних органов.Саркома Юинга: симптомы, прогноз, лечение и диагностика
  • Компьютерная или магнитно-резонансная томография.
  • Ультразвуковое обследование.
  • Биопсия новообразования (прижизненное взятие участка тканей) с последующей гистологической идентификацией.

В зависимости от локализации, размеров опухоли и наличия метастазов, могут проводиться дополнительные радиологические методы исследования (остеосцинтиография).

Саркома Юинга – лечение

Основой терапии данной патологии является удаление опухолевого процесса, максимальная остановка ее роста и метастазирования, для этого используются такие методики:

  • Радикальное хирургическое удаление – проводится на начальных стадиях опухолевого процесса при минимальных его размерах и метастазах.
  • Химиотерапия – применяются химические средства, которые подавляют митоз активно делящихся (опухолевых) клеток (адриамицин, винкристин).
  • Лучевая терапия – подавление роста и деления опухолевых клеток проводится с помощью радиации.

Химиотерапия и лучевое лечение оказывают достаточно хороший эффект в отношении подавления роста злокачественного новообразования, однако параллельно они подавляют активно делящиеся здоровые клетки красного костного мозга, кишечника, кожи, в связи с чем при длительном их применении развивается большое количество побочных эффектов.

Прогноз

Саркома Юинга: симптомы, прогноз, лечение и диагностика

Источник: https://prof-med.info/onkologiya/73-sarkoma-yuinga

Саркома Юинга

Саркома Юинга впервые была описана в 1921 году доктором Джеймсом Юингом. Она считается одной из самых опасных и агрессивных раковых опухолей, так как имеет высокую склонность к метастазированию. Чаще всего вторичные очаги обнаруживаются в легких и костном мозге.

Наиболее подвержены заболеванию дети от 10 до 15 лет, относящиеся к европеоидной расе. У мальчиков опухоль встречается немного чаще, чем у девочек.

Саркома Юинга у детей в большинстве случаев поражает бедренные, плечевые и берцовые кости. В старшем возрасте недуг затрагивает ребра, позвонки, лопатки, плоские кости черепа и таза.

В 70% случаев независимо от возраста опухоль локализуется в нижних конечностях и костях тазового пояса.

Саркома Юинга: симптомы, прогноз, лечение и диагностикаКисти ребенка при саркоме Юинга 4 стадии

Сходными чертами с костным раком обладает круглоклеточная опухоль мягких тканей. Она была описана в 1969 году и получила название внескелетной саркомы Юинга.

Эти формы рака обладают общими морфологическими и клиническими проявлениями, но отличаются местом локализации: классическая саркома Юинга затрагивает кости, а внескелетная – мягкие ткани позвоночника, грудной клетки, забрюшинного пространства и так далее.

Причины возникновения саркомы Юинга не установлены. Ученые считают, что болезнь запускается генетическими факторами. Это предположение подтверждается тем, что костная опухоль часто встречается у родных сестер и братьев.

Генетические исследования тканей новообразования показывают, что в большинстве его клеток присутствует хромосомная транслокация (мутация) и экспрессия одного из протеинов, который в норме выявляется в нейроэктодермальной ткани в период пренатального развития.

Исследования демонстрируют, что существует взаимосвязь между развитием саркомы Юинга и травмами костей, а также некоторыми патологиями, среди которых:

  • скелетные аномалии – энхондрома (доброкачественная опухоль в хрящевой ткани), костная киста (полость в толще костей);
  • врожденные дефекты мочеполовой системы – гипоспадия (нарушение строения мочеиспускательного канала у мальчиков), редупликация (удвоение) почечной системы.

Что это за болезнь «саркома Юинга»? До 1980 года считалось, что костный рак имеет эндотелиальную природу, то есть формируется из клеток, выстилающих поверхность сосудов и внутренних полостей. Новые исследования показали, что саркома Юинга образуется из элементов нервной ткани.

В структуре саркомы Юинга присутствуют мелкие круглые клетки, разделенные фиброзными прослойками. Клетки характеризуются правильной формой, внутри них находятся округлые или овальные ядра с хроматином и базофильными нуклеолами. Саркома Юинга не вырабатывает остеоид – новую костную ткань.

Механизм образования костной опухоли состоит в неконтролируемой клональной пролиферации (делении) клеток.

Ученые считают, что запускается он специфическими генетическими повреждениями, в частности мутацией гена, который кодирует выработку рецептора, трансформирующего один из факторов роста.

В результате не происходит супрессии (подавления) деления клеток с генетически измененной информацией. Так развивается злокачественное новообразование.

Читайте также:  Беспигментная меланома: этиология, лечение, прогноз

Медики выделяют две основных стадии саркомы Юинга:

  • локализованную – опухоль формируется в костной ткани и может затрагивать близлежащие мышцы и сухожилия;
  • метастатическую – рак распространяется по организму.

Особенность саркомы Юинга состоит в том, что прогрессирование болезни происходит за короткий срок, особенно в детском возрасте.

Метастазы – вторичные очаги злокачественных новообразований: раковые клетки попадают в кровеносные и лимфатические сосуды, переносятся к другим органам, фиксируются там и начинают расти, образуя новые опухоли.

При саркоме Юинга у многих пациентов метастазы обнаруживается в легких, костном мозге и костях во время первичной диагностики. При генерализации патологии вторичные очаги всегда выявляются в ЦНС.

Помимо специфической классификации, к костному раку применяется традиционное деление на 4 стадии:

  • первая – опухоль на поверхности кости;
  • вторая – новообразование разрастается в толщу кости;
  • третья – возникают метастазы в близкие органы и ткани;
  • четвертая – обнаруживаются отдаленные очаги.

3 и 4 стадии саркомы Юинга относятся к метастатическому периоду.

Симптомы саркомы Юинга зависят от локализации опухоли и степени поражения тканей. На первой стадии возникают болевые ощущения в области новообразования. Их особенности:

  • носят непостоянный характер;
  • нарастают по мере прогрессирования заболевания;
  • не стихают при фиксации конечности;
  • усиливаются в период покоя, особенно по ночам.

Из-за роста саркома Юинга нарушает работу близлежащего сустава вплоть до его полного обездвиживания. Чаще всего это происходит спустя 3-4 месяца после начальных симптомов. В этот же период могут обнаружиться местные изменения:

  • покраснение и отек тканей;
  • появление опухолевого образования;
  • болезненность при пальпации;
  • визуально заметное расширение вен и капилляров;
  • гипертермия кожи.

Кроме того, наблюдается регионарный лимфаденит (увеличение соседних лимфоузлов), и увеличивается хрупкость костей, из-за чего переломы случаются даже при небольших травмах.

Помимо специфических проявлений, саркома Юинга сопровождается общими симптомами, среди которых:

  • слабость и утомляемость;
  • снижение аппетита и веса;
  • анемия;
  • гипертермия – до 38°С.

Признаки системной интоксикации возникают одними из первых, но в большинстве случаев принимаются за проявления другой болезни.

Симптомы костного рака имеют некоторые особенности в зависимости от места поражения:

  • нижние конечности и таз (например, саркома Юинга подвздошной кости) – хромота;
  • позвонки – радикулопатия, поражение спинного мозга, мышечная слабость, замедление рефлексов, паралич;
  • грудная клетка – дыхательная недостаточность, выделение крови с мокротой.

Базовым методом обнаружения саркомы Юинга является рентгенография: она дает возможность визуализировать опухоль, определить ее размеры и стадию развития. Особенности рентгенологической картины при исследовании костей, пораженных саркомой Юинга:

  • комбинация остеосклеротического и деструктивного процессов костеобразования;
  • расслоение, нечеткость контуров и разделение на волокна кортикального слоя;
  • мелкие игольчатые и пластинчатые формирования в структуре надкостницы;
  • изменение мягких тканей возле опухоли, которое зачастую превышает ее по размерам;
  • отсутствие в мягкотканном компоненте хрящей, кальцинатов и элементов патологической костной ткани.

Саркома Юинга: симптомы, прогноз, лечение и диагностикаРентгенографический снимок коленного сустава при саркоме Юинга

Кроме того, при обследовании пациента с подозрением на саркому Юинга используются такие инструментальные методы, как:

  • компьютерная и магнитно-резонансная томографии – позволяют точно оценить размеры новообразования и его связь с нервно-сосудистым пучком, а также наличие метастазов;
  • рентген и КТ легких – показывают вторичных раковые очаги;
  • позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ), остеосцинтиграфия, ангиография, УЗИ – используются для выявления отдаленных метастазов.

Для уточнения гистологического типа опухоли проводится ее биопсия – забор небольшого образца из пораженного участка и/или мягкотканного компонента. В ходе анализа обнаруживаются типичные для саркомы Юинга клетки, некроз опухолевой ткани и сосредоточение жизнеспособных клеток возле сосудов. Также обязательно осуществляется биопсия костного мозга из подвздошных костей.

В ходе диагностики костный рак дифференцируют от нейробластомы, неходжкинской лимфомы, рабдомиосаркомы и других видов злокачественных опухолей. Биопсия новообразования не дает возможности достоверно определить тип рака, поэтому дополнительно проводится молекулярно-генетическое исследование, включающее:

  • флуоресцентную гибридизацию – показывает хромосомную транслокацию – патогномоничный симптом саркомы Юинга;
  • полимеразную цепную реакцию – позволяет обнаружить микрометастазы в крови и костном мозге;
  • иммунологическое исследование – дает возможность выявить гликопротеин, синтезируемый клетками костной опухоли.

Анализ крови показывают лейкоцитоз, повышение СОЭ и увеличение уровня определенных ферментов.

Лечение саркомы Юинга предполагает воздействие не только на первичный очаг, но и на весь организм в целом, даже при отсутствии метастазов. Такой подход оправдывается высокой агрессивностью костного рака и вероятностью наличия необнаруженных микрометастазов. Терапия проводится консервативными и оперативными методами.

Составляющие консервативного лечения саркомы Юинга – химио- и лучевая терапия. Они практикуются до и после операции, а также в неоперабельных случаях.

Химиотерапия включает применение нескольких препаратов в индивидуально подобранном сочетании. Комбинации лекарств меняются каждые 3-4 недели. Циклы повторяют 4-5 раз.

Эффект от химиотерапии считается положительным, если после курса лечения обнаруживается менее 5% жизнеспособных опухолевых клеток.

При саркоме Юинга назначаются винкристин, циклофосфан, фосфамид, этопозид, адриамицин, вепезид и другие лекарства.

Побочные эффекты от химиотерапии:

  • тошнота, рвота;
  • выпадение волос;
  • нарушение детородных функций;
  • заболевания сердца;
  • резкое снижение иммунитета и так далее.

Лучевая терапия – наружное ионизирующее облучение в высоких дозах (до 45-55 грей). Обычно обрабатываются первичный очаг и легкие (при наличии метастазов в них). Саркома Юинга высокочувствительна к облучению, но эта методика обладает рядом побочных действий, среди которых:

  • нарушение роста костей;
  • поражение мочевого пузыря и кишечника;
  • деформация суставов и прочие.

Выбор типа хирургического вмешательства осуществляется в зависимости от локализации и глубины поражения. Ранее при саркоме Юинга в большинстве случаев проводились операции по удалению органов.

Сегодня практикуются сохранные вмешательства: делается резекция пораженной кости, а вместо нее устанавливается протез. Такие операции успешно проводятся на малоберцовой, лучевой и локтевой костях, а также на ключицах, ребрах и лопатках.

При определенных условиях хирургам удается заменить трансплантатом кости таза, бедра и плеча.

При невозможности полной резекции опухоли проводится его частичное удаление. Благодаря этому повышается уровень контроля над ее развитием.

Новые методы лечения саркомы Юинга основаны на трансплантации костного мозга и периферических стволовых клеток. Подобная операция повышает шансы на выздоровление у пациентов с поражением костного мозга.

Прогноз выживаемости при саркоме Юнга зависит от стадии, на которой было начато лечение, локализации опухоли, наличия и расположения метастазов. При локализованной костной опухоли, удаленной до появления вторичных очагов, выживаемость составляет 70%.

Терминальный период заболевания, сопровождающийся множественными метастазами, имеет неблагоприятный прогноз. Например, саркома Юинга подвздошной кости 4 стадии связана с очень высокой вероятностью летального исхода – около 90%. Но при условии использования высоких доз химио- и лучевой терапии, а также в случае проведения трансплантации костного мозга, выживаемость повышается до 30%.

После успешного лечения пациентам следует регулярно обследоваться у онколога, чтобы вовремя выявить рецидивы саркомы Юинга. Кроме того, у многих людей возникает необходимость в постоянной медикаментозной терапии из-за побочных эффектов противоопухолевых препаратов и облучения.

Профилактика саркомы Юинга невозможна, поскольку причины заболевания достоверно не установлены.

Источник: https://liqmed.ru/disease/sarkoma-yuinga/

Саркома Юинга — прогноз выживаемости, сколько живут

При Саркоме Юинга прогноз зависит от стадии и общего самочувствия пациента. Если терапия была начата на 1-2 стадии, тогда 70% пациентов выздоравливает. Если у пациента 4 стадия либо есть метастазы, количество выживших пациентов сокращается до 20%.

Медицинские показания

Сколько живут, если выявлены саркомы Юинга? Нельзя дать точный ответ на этот вопрос. Все зависит от стадии и вида недуга, наличия текущих процессов в организме пациента. На прогноз прямое влияние оказывает своевременное и адекватное лечение.

Саркома Юинга — злокачественное новообразование, которое развивается в костных тканях скелета. Это детское заболевание, так как в 95% случаев выявляется у людей, не достигших 25-летнего возраста. Для саркомы Юинга характерно поражение нижних участков длинных костей, ребер, лопаток.

Опухоль, проникшая в кости, быстро захватывает окружающие ткани. Поэтому при отсутствии своевременной диагностики заболевание провоцирует метастазы, которые локализуются в легких и костном мозге. Чаще при первичном обследовании врачи уже выявляют метастазы либо микрометастазы. Это указывает на то, что патология прошла все стадии своего развития. Прогноз в таких случаях неблагоприятный.

Если пациент не достиг 20 лет, тогда патология поражает трубчатые кости нижних и верхних конечностей. У пациентов более зрелого возраста процесс захватывает костные ткани черепа и позвоночника. Прогноз саркомы Юинга зависит от типа недуга:

  1. Типичный. Поражаются только кости. Чаще патология захватывает подвздошную кость. Рассматриваемое явление в 50% случаев выявляется у детей. Продолжительность жизни маленьких пациентов зависит от их общего самочувствия и степени поражения костной системы.
  2. Внескелетный. Поражаются мягкие ткани. Если в патологию вовлечено большое количество тканей, прогноз отрицательный.

Стадии и симптомы

На четырех стадиях своего развития заболевание проявляется разными симптомами. Первая стадия характеризуется болью в месте появления опухоли. Синдром носит умеренный характер, периодически затихая и вновь усиливаясь. С ростом опухоли боль прогрессирует, усиливаясь к ночи. Если устранить такую клинику, тогда прогноз будет положительным.

Обязательно прочтите:  Причины возникновения рака яичников

В противном случае ночная боль будет мешать сну. На фоне такой клиники ухудшится общее самочувствие пациента. Участок кожного покрова над опухолью горячий, отекший и красный. Вены, расположенные в этой области, расширены. Ночная боль нарушает работоспособность, повышая раздражительность.

Опухоль, которая образовалась вблизи сустава, со временем провоцирует в нем боль. Это приводит к малоподвижности и образованию контрактуры. В таком случае терапия неэффективна, а патология прогрессирует. Через несколько месяцев опухоль прощупывается. Ее можно увидеть невооруженным глазом. Поздняя стадия недуга характеризуется патологическим переломом.

Для прогрессирующей саркомы Юинга характерна общая онкологическая интоксикация. Пациенты испытывают слабость и полную потерю аппетита. Резко снижается их вес, наблюдается стойкая субфебрильная либо фебрильная температура. Развивается региональный лимфаденит, а в анализах крови выявляется анемия.

Некоторые симптомы саркомы Юинга зависят от локализации опухоли. При поражении ног возникает хромота, а опухоль ребер приводит к дыхательной недостаточности. Пациенты с последним осложнением живут меньше, чем с хромотой.

Локализация опухоли

Выживаемость пациентов зависит от стадии, на которой выявили саркому Юинга:

  • 1 стадия — появление маленького новообразования на поверхности кости;
  • 2 стадия — проникновение патологического процесса вглубь ткани;
  • 3 стадия — появление метастазов в близлежащих органах и мягких тканях;
  • 4 стадия — метастазы поражают отдельные участки тела и органы.

Прогноз недуга зависит и от возраста пациента. Юноши и девушки легче поддаются лечению, чем взрослые пациенты. У первой группы больных поражается малоберцовая, большеберцовая и плечевая кости, а у второй — плоские кости ребер и таза. При отсутствии лечения наблюдается метастазирование, что отрицательно сказывается на выживаемости пациента.

Чаще выявляются метастазы в легких, реже — в костной ткани и костном мозге. На позднем этапе поражается ЦНС, что может привести к быстрой смерти пациента. Реже выявляются метастазы в плевру, забрюшинную полость.

Так как рассматриваемое заболевание быстро прогрессирует, наличие метастазов подтверждается у 50% пациентов, впервые обратившихся за медицинской помощью.

При этом прогноз зависит от пути метастазирования (через кровеносную систему, по лимфатическим сосудам).

Обязательно прочтите:  Симптомы хондросаркомы

Читайте также:  Лимон против рака: как принимать, противопоказания

Прогнозирование врачей

Прогноз рассматриваемого процесса зависит от квалификации врача, к которому обратился пациент. Чтобы определить выживаемость, врач выявляет степень распространенности патологии. Если метастазы в лимфатических узлах и легких не подлежат удалению, прогноз неблагоприятный.

Выживаемость пациентов, у которых выявлена метастазы в костях и костном мозге, составляет 30%. При этом такие пациенты прошли мощную радиотерапию и последующую трансплантацию костного мозга.

Своевременная диагностика (до момента ее распространения по организму) предоставляет возможность полностью избавиться от опухоли в 70% случаев.

Такому прогнозу способствуют успехи в области фармакологии.

Новейшие медикаментозные средства, используемые для проведения химиотерапии, имеют меньше побочных эффектов. Поэтому на фоне такой терапии врачи могут предотвратить развитие опасных осложнений, включая рецидив саркомы.

Для устранения онкологии важно не упустить время. При проявлении незначительной симптоматики опухолевого процесса рекомендуется пройти обследование. Врач должен сообщить больному, что саркома Юинга — это не приговор.

Статистика и факторы риска

По статистике, выживаемость больных с таким диагнозом — 5 лет. Относительная пятилетняя выживаемость — прогноз пациентов, у которых рак суставов и костей. Такое заключение ставят врачи в 66% случаев. Это означает, что пациент с диагнозом рак костей и суставов, но при отсутствии метастазов может прожить еще 5 лет после выявления болезни.

На продолжительность жизни пациентов влияют следующие факторы:

  • период, когда выявлено заболевание;
  • некоторые типы ракового процесса хорошо поддаются терапии;
  • сопутствующие патологии.

На долю относительной пятилетней выживаемости пациентов с саркомой Юинга приходится 50,6%. Точное прогнозирование заболевания проводится на основе истории болезни и типа ракового процесса, этапа и класса недуга, характеристики клиники саркомы.

При этом учитывается, возможен ли рецидив патологического процесса. Вышеперечисленные факторы рассматривают в сочетании со статистикой по выживаемости.

Правильная тактика терапии и выполнение всех рекомендаций лечащего онколога позволят пациенту победить заболевание.

Источник: https://proonco.ru/diagnostika/prognoz-pri-sarkome-yuinga/

Саркома Юинга и ПНЭО

Саркома Юинга – злокачественная опухоль, обычно поражающая кости. Среди злокачественных опухолей костей у детей она по частоте встречаемости занимает второе место после остеосаркомы.

Чаще всего она возникает в длинных трубчатых костях (таких как бедренная, большеберцовая, малоберцовая, плечевая), а также в костях таза, ребрах, позвонках, лопатках и т.п. Поражение плоских костей, таких как кости таза, ребра или лопатки, при саркоме Юинга встречается намного чаще, чем при остеосаркоме.

Из первичного костного очага опухоль быстро распространяется в окружающие мягкие ткани, включая мышцы и сухожилия.

Иногда первичная опухоль при саркоме Юинга возникает не в кости, а в мягких тканях. В этих случаях говорят о внекостной (экстраоссальной) саркоме Юинга.

Существует целое семейство сходных агрессивных злокачественных опухолей, родственных саркоме Юинга. Поэтому говорят об «опухолях семейства саркомы Юинга».

Кроме костной и внекостной саркомы Юинга, к нему относятся также периферические примитивные нейроэктодермальные опухоли – ПНЭО (необходимо отличать их от ПНЭО головного мозга, которые имеют другую природу!). Особой формой ПНЭО является так называемая опухоль Аскина.

Клетки саркомы Юинга и ПНЭО не полностью идентичны друг другу, но имеют сходные молекулярно-биологические и цитогенетические характеристики – так, в подавляющем большинстве случаев в опухолевых клетках присутствует транслокация t(11;22). Стратегии лечения этих опухолей также сходны.

Для саркомы Юинга различают локализованную и метастатическую стадии болезни. Это важно для планирования лечения и для оценки прогноза заболевания.

При локализованной стадии опухоль может распространяться из первичного очага на окружающие мягкие ткани, но при этом обычные методы исследования не обнаруживают отдаленных метастазов. О метастатической стадии говорят, когда опухоль уже распространилась в другие части тела.

Типичны метастазы в легкие, кости и костный мозг; возможно также метастазирование в лимфоузлы, центральную нервную систему, печень и т.п.

Частота встречаемости и факторы риска

Саркома Юинга – вторая по частоте встречаемости (после остеосаркомы) опухоль костей у детей. В европейских странах общая заболеваемость опухолями семейства саркомы Юинга составляет около 2-3 случаев на 1 миллион населения в возрасте до 20 лет. При этом большинство случаев относится к костной саркоме Юинга, и лишь около 15% приходится на внекостную саркому Юинга и ПНЭО.

Саркома Юинга редко встречается у детей младше 5 лет и у взрослых старше 30 лет. Чаще всего она возникает у подростков 10-15 лет. Мальчики болеют несколько чаще девочек. Среди европейцев эта опухоль встречается в несколько раз чаще, чем среди выходцев из стран Азии и Африки.

Есть данные, что риск саркомы Юинга несколько повышен при наличии некоторых доброкачестенных костных опухолей (таких как энхондрома) и определенных аномалий мочеполовой системы.

Саркома Юинга не является генетически обусловленным заболеванием, но в редких случаях можно говорить о наследственной предрасположенности – например, известны случаи возникновения ПНЭО у детей в одной и той же семье.

Образ жизни детей и их родителей, по-видимому, не играет роли в возникновении саркомы Юинга.

Распространено мнение, что развитие костных сарком, включая саркому Юинга, часто провоцируется травмой.

Однако промежутки времени между травмой и обнаружением опухоли могут быть очень разными, и трудно надежно доказать связь между возникновением саркомы и предшествующими ушибами и переломами.

Не исключено, что часто травма просто заставляет обратить внимание на этот участок тела, и в результате обнаруживается опухоль, которая на самом деле существовала и раньше.

Признаки и симптомы

Характерный симптом костной саркомы Юинга – боли в пораженном участке кости. В отличие от болей, обусловленных травмой, они не стихают при фиксации конечности, а с течением времени не ослабевают, а усиливаются. Иногда эти боли принимают за признак воспаления, но прием антибиотиков не приводит к их прекращению.

У большинства больных костной саркомой Юинга и практически у всех больных с внекостной саркомой постепенно возникает припухлость на месте опухоли. Отечность может распространиться на ближайший сустав, нарушая его функции.

Зона припухлости обычно болезненна при ощупывании (пальпации) и быстро увеличивается в размерах с течением времени. Примерно в 1/3 случаев наблюдается местное повышение температуры, то есть можно почувствовать, что зона опухоли теплее окружающих тканей.

Кожа над пораженным участком может быть покрасневшей, с проступающими расширенными венами.

  • При значительном опухолевом поражении кости может возникнуть патологический (то есть вызванный болезнью) перелом этой кости.
  • Если опухоль поражает позвоночник или окружающие его ткани, то возможны двигательные нарушения и/или нарушения функций тазовых органов.
  • По мере распространения опухоли в организме (метастазирования) возникают симптомы «общего» характера: слабость, утомляемость, потеря веса, повышение температуры тела.

Часто саркому Юинга удается диагностировать довольно поздно, лишь через несколько месяцев после появления первых симптомов. Это связано с тем, что первоначально боль и припухлость считают результатом травмы или воспаления. Поэтому при долго сохраняющихся необъяснимых костных болях целесообразна консультация врача-онколога.

Диагностика

Рентгенография пораженного участка кости обычно является первым исследованием, позволяющим обнаружить саркому Юинга. Эта опухоль имеет характерный вид на рентгенограммах, что позволяет поставить предварительный диагноз. Ультразвуковое исследование (УЗИ) этой же области применяется для оценки размеров и характера мягкотканного компонента опухоли.

Более подробную информацию о распространении опухоли можно получить с помощью других визуализирующих методов, таких как рентгеновская компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ).

Эти методы позволяют уточнить локализацию и размеры опухоли, выявить степень поражения мягких тканей вокруг пораженной кости, оценить состояние костномозгового канала, обнаружить метастазы.

Может производиться также позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ).

Для уточнения природы обнаруженной опухоли необходима биопсия мягкотканного компонента или самого пораженного участка кости. Производятся различные исследования клеток, включая иммуногистохимическое, а также цитогенетический анализ на присутствие транслокации t(11;22) и других хромосомных изменений.

Так как саркома Юинга часто дает метастазы в легкие, для их обнаружения целесообразно проведение рентгенографии и компьютерной томографии грудной клетки. Саркома Юинга также может давать множественные метастазы в кости, для обнаружения которых используется остеосцинтиграфия.

При саркоме Юинга нередко встречается поражение костного мозга. Для его выявления используется костномозговая пункция или трепанобиопсия с последующим анализом полученных образцов костного мозга на присутствие опухолевых клеток.

Проводятся и обычные лабораторные исследования. Могут наблюдаться изменения в клиническом анализе крови: лейкоцитоз, анемия, повышение СОЭ. В биохимическом анализе крови важен уровень лактатдегидрогеназы (ЛДГ, LDH), так как его повышение чаще наблюдается при более агрессивном течении болезни.

К сожалению, в 20-30% всех случаев саркома Юинга диагностируется тогда, когда она уже успела дать метастазы, обнаруживаемые обычными методами исследования.

Лечение

Саркома Юинга – высокоагрессивная опухоль, быстро дающая микрометастазы. Поэтому ее лечение обязательно включает в себя системное воздействие на весь организм, для чего используется полихимиотерапия – иначе рецидивы практически неизбежны. Кроме того, необходимы хирургическое лечение и/или лучевая терапия.

Во многих случаях при саркоме Юинга возможно хирургическое удаление опухоли – например, если она поражает кости нижних или верхних конечностей, ребра, лопатки и т.п.

Удаляется как пораженный участок кости, так и мягкотканный компонент опухоли, причем удаленный участок кости заменяется эндопротезом. Иногда, к сожалению, бывает необходима ампутация руки или ноги, но часто современные методы лечения позволяют ее избежать.

После удаления опухоли может проводиться лучевая терапия участка, где она была расположена, для уничтожения оставшихся опухолевых клеток.

Если полное хирургическое удаление опухоли невозможно, то врачи пытаются контролировать ее при помощи лучевой терапии, так как клетки саркомы Юинга чувствительны к этому виду лечения. Однако в этих случаях повышается риск рецидива болезни.

Химиотерапия в современных протоколах лечения саркомы Юинга применяется как до, так и после операции. После удаления опухоли производится ее исследование для оценки ответа на предшествующую химиотерапию и выбора стратегии последующего лечения.

В составе чередующихся курсов химиотерапии используются винкристин, доксорубицин, циклофосфан, дактиномицин, ифосфамид и этопозид. Общая продолжительность химиотерапевтического лечения саркомы Юинга обычно составляет 7-10 месяцев.

При метастатической форме болезни больным может быть рекомендована высокодозная химиотерапия с аутологичной трансплантацией костного мозга или периферических стволовых клеток.

Прогноз

Общая выживаемость больных локализованной саркомой Юинга при современном комбинированном лечении составляет около 70%.

К сожалению, прогноз резко ухудшается при метастатической стадии болезни, особенно при метастазах в кости и костный мозг; в этих случаях даже использование высокодозной химиотерапии в сочетании с трансплантацией костного мозга позволяет достигнуть не более 20-30% выживаемости. Прогноз зависит также от локализации опухоли и от ее чувствительности к химиотерапии.

После излечения необходимы регулярные осмотры для контроля побочных эффектов и максимально раннего обнаружения рецидива, если он случится.

После эндопротезирования пациентам может потребоваться длительная реабилитация для восстановления нормального объема движений. Если была произведена ампутация руки или ноги, то необходимо ее протезирование и также серьезная реабилитация.

Возможно возникновение отдаленных побочных эффектов химиотерапии и лучевой терапии. Так, могут наблюдаться кардиомиопатия (поражение сердечной мышцы), бесплодие, нарушения роста костей и т.п. Кроме того, несколько повышается риск возникновения вторичных злокачественных опухолей. Однако многие больные могут после успешного окончания лечения вести полноценную жизнь.

Источник: https://podari-zhizn.ru/node/7684

Ссылка на основную публикацию