Саркома мягких тканей: симптомы, лечение, прогноз

Понятие «саркомы мягких тканей» объединяет большое количество новообразований, различных по клиническим и морфологическим признакам.

В связи с небольшим числом случаев заболеваний, разнообразием гистологических вариантов и локализацией сарком мягких тканей, определяющих биологическое поведение, клиническое течение и особенности лечения, все пациенты с данным заболеванием должны концентрироваться в отделении, занимающимся лечением сарком.

Что такое саркомы?

Саркомы мягких тканей – это злокачественные новообразования, которые возникают из мягких тканей. Они объединяются в одну группу ввиду сходства их гистопатологических характеристик и клинических проявлений, а также течения опухолевого процесса. Часто рецидивируют с ранним появлением гематогенных метастазов.

  • 0,2–2,6% — занимают в структуре онкозаболеваний злокачественные опухоли мягких тканей.
  • Локализация, % от всех случаев
  • Конечности — до 60%, в том числе руки — 46%, 13% – ноги.
  • Туловище – 15-20%
  • Голова и шея — 5-10%
  • Забрюшинное пространство – 13-25%.

Классификация

Выделяют опухоли и опухолеподобные образования следующих тканей и структур:

  • фиброзной
  • жировой
  • мышечной
  • лимфоидной
  • синовиальной
  • мезотелия
  • кровеносных сосудов
  • плюрипотентной мезенхимы
  • эмбриональных структур.

Кроме этого рассматривают опухоли экстрагонадного зародышевого происхождения, опухоли неясного гистогенеза и неопухолевые или сомнительные опухолевые поражения.

Этиология и патогенез

Причины появления сарком мягких тканей не выявлены. Факторы, повышающие риск развития этой патологии:

  • Болезнь Педжета (деформирующий остоз);
  • Болезнь Рекленгхаузена (нейрофиброматоз);
  • Синдром Гарднера (диффузный полипоз толстой кишки);
  • Синдром Вернера (множественный эндокринный аденомтаоз);
  • Прием анаболических стероидов.

Клиническое течение злокачественных опухолей мягких тканей характеризуется вариабельностью.

К общим признакам сарком мягких тканей относят частые местные рецидивы. Почему саркомы часто рецидивируют? Это объясняют следующими причинами:

  1. Отсутствие истинной капсулы;
  2. Склонность к инфильтративному росту;
  3. Мультицентричный рост.

Клинические симптомы сарком мягких тканей

Симптомы зависят от локализации опухоли.  Чаще всего больные обращаются к врачу, обнаружив у себя безболезненную опухоль.

Выраженный болевой синдром наблюдается при поражении надкостницы и кортикального слоя кости, а также при сдавлении опухолью нервных стволов. Присоединение неврологической симптоматики и сосудистых расстройств возможно при сдавлении или прорастании опухолью магистральных сосудов и нервов.

Диагностика сарком мягких тканей

  1. Диагностические исследования включают в себя:
  2. — Осмотр опытного специалиста, врача-онколога; На фото можно увидеть, как выглядит саркома мягких тканей:
  3. Саркома мягких тканей: симптомы, лечение, прогнозСаркома мягких тканей: симптомы, лечение, прогноз
  4. Саркома мягких тканей: симптомы, лечение, прогнозСаркома мягких тканей: симптомы, лечение, прогноз

Саркома мягких тканей: симптомы, лечение, прогноз

— Рентгенологическое исследование. Позволяет визуализировать тень опухоли, деформацию прилежащих к опухоли фасциальных перемычек, выявить изменения в костях;

— УЗИ опухолей мягких тканей. Это метод диагностики как первичного очага, так и поражения региональных зон. Позволяет определить границы опухоли, связь с окружающими органами, структуру опухоли;

Саркома мягких тканей: симптомы, лечение, прогноз

Рисунок №1. Саркома мягких тканей бедра. УЗ-картина в серошкальном и сосудистом режимах визуализации

— КТ первичной опухоли, органов грудной клетки и брюшной полости;

— МРТ первичной опухоли

Саркома мягких тканей: симптомы, лечение, прогноз

  • Рисунок №2. Саркома мягких тканей верхней трети левого бедра
  • — Морфологическая верификация (пункционная биопсия, трепан-биопсия) является самым важным методом диагностики.
  • После получения результатов осмотра, лабораторной и инструментальной диагностики врач-онколог определяет тактику ведения пациента, согласно современным рекомендациям.

Общие принципы лечения сарком мягких тканей

Лечение сарком мягких тканей должно быть многокомпонентным. Для определения тактики лечения пациента собирается консилиум врачей.

Основной метод:

Дополнительные методы:

  • Лучевая терапия
  • Химиотерапия

Предоперационная лучевая терапия в комбинации с хирургическим лечением позволяет снизить количество рецидивов за счет снижения злокачественного потенциала опухоли и уменьшение ее объема.

Применяется интраоперационная лучевая терапия, т.е. облучение опухоли во время операции с целью подавления субклинических очагов и наращивания лучевой дозы.

В комбинации с хирургическим лечением также применяется химиотерапия. Была отмечена тенденция к улучшению показателей выживаемости, однако данный метод не считается стандартом в лечении сарком мягких тканей.

Лечение после операции

  1. Послеоперационная лучевая терапия выполняется с целью предупреждения развития рецидивов и диссеминирования заболевания.
  2. Химиотерапия является основным методом лечения диссеминированного процесса при мягкотканых саркомах.

  3. Саркома мягких тканей: симптомы, лечение, прогноз

Саркома мягких тканей — прогноз выживаемости

Прогностические факторы тесно связаны со стадией болезни, радикализмом операции и морфологическим типом опухоли.

Процент выживаемости при саркомах мягких тканей зависит от размера опухоли, глубины поражения, степени злокачественности. Также очень важен такой фактор, как ответ опухоли на специальное лечение.

Источник: https://nii-onco.ru/vidy/sarkoma-myagkih-tkanej/

Саркома мягких тканей: что это, симптомы, фото

Саркомы мягких тканей относятся к наиболее редким онкологическим заболеваниям, которые диагностируются всего лишь в одном проценте из всех случаев раковых опухолей. Болезнь характеризуется стремительным развитием и низкой вероятностью успешного излечения.

Распространение клеток саркомы по организму происходит стремительно, в редких случаях опухоли имеют медленное течение. Чаще с такими новообразованиями сталкивается мужская половина населения после сорока пяти лет.

Благополучный прогноз возможен только в случае выявления недуга на ранней стадии развития, поэтому рекомендовано заранее ознакомиться с возможными причинами развития, а также способами диагностики и лечения данных злокачественных образований.

Саркома мягких тканей: симптомы, лечение, прогноз

Что такое саркома мягких тканей

Саркомами мягких тканей (СМТ) называются злокачественные новообразования, которые развиваются из разных типов тканей:

  • жировой;
  • соединительной;
  • синовиальной ткани;
  • эпидермоидной;
  • подкожной клетчатки;
  • мышечной;
  • нервной.

Все вышеперечисленные типы тканей имеют разную структуру, поэтому саркомы бывают разных видов, в зависимости от типа клеток, глубины поражения, места локализации и других особенностей. Все злокачественные саркомы, развивающиеся в мягких тканях, изначально формируются из клеток, поражающих мезенхиму, при этом могут возникать в любой части организма, но чаще формируются в нижних конечностях.

Именно из этой пораженной клетки начинается мутация, в процессе которой возникает опухоль разной степени озлокачествления. Исходя из этого, саркомы могут быть:

  • условно доброкачественными;
  • промежуточными, с редким метастазированием;
  • злокачественными.

У мужчин онкология и рак такого типа диагностируются чаще, нежели у женщин, но их агрессивное течение происходит одинаково. Особенностью развития этих образований является то, что опухоли, возникающие в мягких тканях, чаще метастазируют в область легких, мозга и печени, тем самым вызывая появление вторичных очагов, и таких онкологических процессов, как рак печени, рак мозга, рак легких.

Злокачественные опухоли, образующиеся в мягких тканях, развиваются в несколько этапов по стадиям индекса злокачественности и распространения по организму:

  • о первой стадии говорят, когда процесс локализован только в первичном очаге, при этом он имеет низкий уровень злокачественности и никогда не метастазирует;
  • вторая стадия характеризуется ростом опухоли в пределах пяти сантиметров, но еще не поражает окружающие структуры;
  • на третьем этапе размер новообразования превышает пять сантиметров в диаметре, при этом возможно метастазирование в регионарную систему лимфоузлов;
  • на четвертой, заключительной, стадии развития опухоль активно распространяет метастазы в кости и печень, а также другие отдаленные органы.

Считается, что завершающая стадия неизлечима, в таком случае лечение заболевания сводится к паллиативному. При незначительном разрастании, новообразование выглядит как плоский узелок небольшого размера, оттенок которого сливается с цветом кожи, при этом уплотнение может возвышаться над кожным покровом.

По своей структуре эта опухоль достаточно эластичная, мягкая и однородная. Из-за отсутствия определенных границ, новообразование у больных саркомой постепенно прорастает в здоровые ткани.

На ранних этапах формирования опухоль не превышает двух или трех сантиметров, но по мере развития ее размеры могут достигать тридцати и более сантиметров в диаметре.

Причины

В преобладающем количестве случаев риск заболевания выше у людей, имеющих наследственную склонность к онкологическим процессам. Причины заболевания, а точнее провоцирующие факторы, вызывающие развитие этих новообразований, таковы:

  • рубцевание кожи после полученных повреждений или оперативного вмешательства;
  • воздействие ионизирующего облучения;
  • продолжительная терапия с использованием анаболических стероидов;
  • вирусные и бактериальные поражения организма;
  • генетическая предрасположенность;
  • работа, подразумевающая частый контакт со вредными химическими веществами;
  • наличие деформирующего остеита (болезнь Педжета);
  • неврофиброматоз (болезнь Реклинхаузена).

Саркома мягких тканей: симптомы, лечение, прогноз

Локализация и механизм развития саркомы, а также ее симптоматические проявления, зависят от вида опухоли.

Виды

Существует большое количество мягкотканных сарком, среди которых выделяют такие виды:

  • эпителиоидная — саркома из эпителиоиднойклеточной ткани;
  • ангиосаркома — новообразование, формирующееся из эндотелия и перителия сосудистой системы;
  • фиброзная гистиоцитома и фибросаркома — образования, происходящее из соединительных тканей;
  • лейомиосаркома — формируется из клеток гладкомышечных тканей;
  • липосаркома — образования из жировых клеток мезенхимы;
  • злокачественная шваннома (нейрогенная саркома) — опухоль, содержащая в себе элементы нервных тканей;
  • веретеноклеточная саркома — новообразование, содержащее разные типы соединительных волокон и клеток;
  • рабдомиосаркома — редкая форма опухолей, формирующаяся из незрелых клеток поперечно-полосатой мышечной ткани;
  • злокачественная гемангиоперицитома — новообразование сосудистого генеза;
  • злокачественная мезенхимома — опухоль сложного генеза, содержащая элементы соединительной, жировой и сосудистой ткани;
  • синовиальная саркома — формируется из синовиальной оболочки суставов;
  • эпителиоидная саркома – возникает из эпителиальной ткани;
  • альвеолярная — новообразование неизвестного генеза.

По степени злокачественности образования бывают высокодифференцированными (низкий уровень злокачественности), низкодифференцированными (очень злокачественные опухоли), умеренно дифференцированными (средний тип). Существуют также недифференцированные саркомы, степень злокачественности которых определить невозможно.

Симптомы и признаки

Несмотря на разнообразие опухолевых мягкотканных образований, существуют общие симптомы при саркоме мягких тканей:

  • прогрессирующий отек;
  • сильные болезненные ощущения;
  • недостаточность функционирования органа, на котором расположена опухоль;
  • нарушение двигательной активности, если патология развивается на руке или ноге;
  • частые патологические переломы.

Рекомендуем к прочтению  Амелобластома челюсти — виды, симптомы и лечение

К другим симптомам саркомы мягких тканей относятся признаки, связанные непосредственно с локализацией опухоли. Если новообразование располагается около глаз, то глазные яблоки выбухают, болевой синдром при этом отсутствует.

Из-за компрессии глазных нервов может происходить нарушение зрения. При локализации около носа затрудняется назальное дыхание.

Читайте также:  Нефробластома у детей: прогноз, симптомы, лечение

При формировании саркомы на половых органах или мочевыводящих путях возникает вагинальное кровотечение у женщин, нарушение мочеиспускания, боли, кровяные вкрапления в моче.

Саркома мягких тканей: симптомы, лечение, прогноз

На начальных стадиях симптоматика может отсутствовать. Когда новообразование начинает прорастать в ткани, находящиеся ниже, возникает следующая клиническая картина:

  • возникает гипертермия;
  • нарастает слабость;
  • повышается утомляемость;
  • пропадает аппетит;
  • уменьшается масса тела;
  • происходит нарушение кровообращения;
  • может возникать гангрена или профузное кровотечение;
  • происходит увеличение регионарных лимфоузлов;
  • при локализации на шее возникают трудности с дыханием и глотанием пищи.

При мягкотканной саркоме методы лечения могут быть разными и подбираются индивидуально после полного обследования.

Диагностика

При постановке диагноза проводятся различные методы диагностики, помогающие определить локализацию опухоли, ее размер, нарушения, к которым она привела. Определить степень злокачественности можно посредством проведения биопсии и гистологического исследования. Диагностика саркомы подразумевает проведение таких мероприятий:

  1. Ультразвуковое исследование (УЗИ);
  2. Компьютерная томография (КТ);
  3. Магнитно-резонансная томография (МРТ);
  4. Позитронная эмиссионная томография (ПЭТ);
  5. Агниография;
  6. Рентгенография.

Саркома мягких тканей: симптомы, лечение, прогноз

После постановления диагноза больной направляется на прохождение лечения в стационарных условиях.

Лечение

В каждом отдельном случае способы терапии подбираются полностью индивидуально для каждого пациента в процессе сбора консилиума врачей. Во внимание берутся все факторы:

  • локализация заболевания;
  • стадия развития патологии;
  • гистологический тип новообразования;
  • общее состояние пациента.

Саркома мягких тканей: симптомы, лечение, прогноз

Трудности лечения таких новообразований заключаются в том, что даже если была проведена ранняя диагностика и удаление опухоли еще на ранней стадии, нельзя гарантировать полное излечение пациента. Большинство видов мягкотканных сарком часто рецидивируют уже спустя несколько месяцев после проведенной терапии.

Основным способом лечения является оперативное вмешательство, которое может быть дополнено лучевой и химиотерапией. Чаще доктора пытаются провести органосохраняющую операцию.

Для этого после проведения хирургического вмешательства по удалению большого образования проводится ряд реконструктивных операций, подразумевающих микрохирургическую аутотрансплантацию тканей.

Органосохраняющая операция не проводится, если саркома обширно поразила мышечную ткань, магистральные сосуды и большое количество нервных тканей. При глубокой саркоме на стопе или кисти проводится ампутация.

Рекомендуем к прочтению  Опухоль матки — причины, обследования, осмотр, виды

Химическая терапия проводится в два или три курса с интервалом в три или четыре недели. Лучевая терапия может быть назначена в качестве основного способа лечения, если у больного имеются противопоказания к хирургическому вмешательству, но ее эффективность в таком случае будет минимальной.

Благоприятный прогноз возможен только при комплексном подходе, объединяющем все методы терапии, вместе с операцией. После проведения лечения больного на два или три года ставят на диспансерный учет. На протяжении этого времени человек должен один раз в квартал проходить обследование.

На четвертом году необходимо посещать доктора раз в полгода, а на пятом – раз в год.

Саркома мягких тканей: симптомы, лечение, прогноз

Питание

Так же как и в случае других онкологических заболеваний, питание при саркоме мягких тканей не должно содержать:

  • слишком жирной пищи;
  • копченостей;
  • консерваций;
  • других видов нездоровой пищи;
  • алкоголя.

Больные должны тщательно следить за своим рационом, и отдавать предпочтение употреблению овощей, фруктов, злаковых, диетического мяса и кисломолочных продуктов.

Саркома мягких тканей: симптомы, лечение, прогноз

Соблюдение правил здорового питания и рекомендаций лечащего врача значительно увеличивает эффективность лечения.

Прогноз и профилактика

При саркоме мягких тканей, прогноз выживаемости зависит от многих факторов:

  • стадии болезни на момент ее выявления;
  • состояния пациента;
  • реакции опухолевых клеток на терапию;
  • наличия или отсутствия метастазирования;
  • адекватности лечения.

Более благополучный результат лечения можно ожидать, если оно проводится посредством использования современных технологий и подходов.

В среднем пятилетняя выживаемость после удаления опухоли составляет примерно семьдесят пять процентов случаев опухолей конечностей и торса, а также шестьдесят процентов в случае новообразований на лице.

При новообразованиях, диагностированных уже на стадии метастазирования, число больных с пятилетней выживаемостью уменьшается до пятнадцати процентов

Исходя из того, что причины развития подобных опухолей до конца не изучены, определенной профилактики заболеваемости также не существует.

Чтобы своевременно выявить заболевание следует обязательно, при возникновении необыкновенных симптомов и ухудшения состояния здоровья, проходить медицинское обследование.

В случае выявления доброкачественного новообразования, его терапию нужно проводить без замедлений, так как существует большой риск его дальнейшего озлокачествления.

Источник: https://rakuhuk.ru/opuholi/sarkoma-myagkih-tkanej

Саркома мягких тканей — выживаемость и симптомы

Одним из самых опасных заболеваний считается саркома мягких тканей. Это болезнь, при которой образуется злокачественная опухоль, поражающая сухожилия, соединительную ткань, связки и мышцы. В отличие от других онкологических заболеваний, саркома очень быстро прогрессирует. Однако, если во время выявить недуг и принять меры, можно жить долго и счастливо, как многие люди.

Саркому мягких тканей обнаружить довольно таки сложно, так как протекает она бессимптомно. Выявляется заболевание посредством сдачи анализов и диагностики. Чаще всего пациенты начинают обращаться к врачу после обнаружения у себя на теле припухлостей или узлов округлых форм. Размеры образований бывают разными, от 2 до 30 см.

Внешний вид припухлостей зависит от типа опухоли. Если новообразование находится близко к коже, то границы будут четкими, выпирающими на поверхность кожного покрова. А если образование находится глубоко в организме, то снаружи узлов может быть невидно.

Независимо от того, видно припухлость на поверхности кожи или нет, место образования опухоли будет отличаться повышенной температурой.

Клиника

Саркома мягких тканей: симптомы, лечение, прогноз

Саркома мягких тканей

Если саркома мягких тканей начала развиваться рядом с суставами, то обязательно возникнет боль при ходьбе. При возникновении заболевания рядом с предплечьем, движения рук ограничиваются. При саркоме мягких тканей симптомы и выживаемость зависят от степени и разновидности новообразования.

Последними признаками опухоли являются:

  • Явное расширение вен;
  • Темно-красный окрас на месте новообразования;
  • Кровоточивость открытой раны, а также ее инфицирование.

Чаще всего саркома мягких тканей распространяется через кровь. Таким образом, метастазы доходят до легких и печени.

Распространение и развитие заболевания зависит от разновидности новообразования. Чаще всего развитие опухоли происходит очень быстро. Чем дальше распространяется болезнь, чем больше усиливаются симптомы и болевые ощущения. Особенно заметно это в случаях, когда опухоль затрагивает суставы, сосуды, нервные окончания и костную ткань.

Боль становится сильнее при малейших физических нагрузках, а также ночью. Обычные обезболивающие, продающиеся в аптеках, в данных ситуациях не помогают справиться с болью. Бывают случаи, когда саркома начинает расти в таких местах, что человек чувствует себя хорошо до тех пор, пока опухоль не увеличится до размеров, вызывающих деформацию мягких тканей.

При развитии саркомы, как правило, присутствует следующая симптоматика:

  • Резкое снижение веса;
  • Ощущение слабости;
  • Потеря аппетита;
  • Температура, возникающая без каких-либо оснований;
  • Понижение иммунитета.

Саркома мягких тканей может быть нескольких видов, поэтому и симптомы могут быть разными. В связи с разнообразием заболевания, часто бывает трудно его диагностировать.

Причины

На сегодняшний день причины, по которым появляется саркома мягких тканей, не установлены. Однако специалисты выявили ряд факторов, которые увеличивают риск появления болезни. К ним относятся:

  1. Повреждение тканей после различных травм, рубцов, переломов, ожогов или операций. После травмирования тканей или операций иммунитет падает и перестает бороться с инфицированными клетками.
  2. Радиация. Если человек когда-то попал под радиоактивное излучение, это может выявиться через несколько лет, а то и через несколько десятков лет. Радиация негативно влияет на клетки ДНК, приводя к их мутации.
  3. Вирус герпеса 8-го типа или ВИЧ могут стать причиной образования саркомы мягких тканей.
  4. Генетическая предрасположенность может вызвать новообразование.
  5. Мгновенный гормональный рост во время полового созревания. При быстром росте костей могут появляться незрелые клетки. Характерен такой процесс для саркомы бедренных костей. Чаще всего такой механизм можно обнаружить у мальчиков-подростков высокого роста.

Иногда доброкачественные опухоли могут перерасти в саркому мягких тканей, способствует этому нарушенных гормональный фон подростка. Ученые установили, что курение, слабый иммунитет и работа на вредной промышленности также может вызвать злокачественные образования.

Виды

Саркома мягких тканей бывает пяти видов, от чего зависит выживаемость пациента:

Саркома мягких тканей: симптомы, лечение, прогноз

Фибросаркома

Фибросаркома. Зачастую появляется в мягких тканях конечностей, при этом поражает близко находящиеся клетки. Внешний вид опухоли напоминает узел. Чаще всего метастазы появляются в легких или лимфатических узлах. Прогноз выживаемости при данной болезни более 50%.

Синовиальная саркома. При данной разновидности саркомы, как правило, поражаются суставы и сухожилия. Выживаемость больных при этом оставляет желать лучшего. В течение первых двух лет пациенты умирают от метастазов.

Липосаркома. Это опухоль, которая образуется в жировых тканях. В первую очередь поражаются бедра, ягодицы и ткани живота. Поражены могут быть сразу несколько участков тела. При данном заболевании у пациентов часто бывают рецидивы, поэтому прогноз носит в себе относительно благоприятных характер.

Ангисаркома. Новообразования возникают на стенках кровеносных сосудов. Четкого места появления у данного заболевания нет, оно может развиться в любой части тела. Метастазы появляются, можно сказать, мгновенно, обычно в легких. Смерть пациента наступает чаще всего в течение первых трех лет.

Нейрогенная саркома. Возникает в нервной системе, считается довольно таки редким заболеванием. Чаще всего им страдают мужчины от 35 до 55 лет. Прогноз умеренно благоприятный.

Диагностика

Саркома мягких тканей: симптомы, лечение, прогноз

Саркома на рентгене

Начинают диагностировать заболевания с осмотра пациента, при котором онколог сможет определить наличие раковых признаков на теле. Это может быть бледность, истощение и другие признаки.

Читайте также:  Рак влагалища: симптомы, лечение, диагностика

После осмотра врача, пациента отправляют на обследование:

  • Цитогенетический анализ, исследование крови, биопсия и гистология;
  • Рентген;
  • Ультразвуковая диагностика;
  • Компьютерная томография.

Установлено, что чаще всего саркома мягких тканей метастазируется в легких и печеночных тканях, вторичные новообразования также появляются именно в этих органах.

Лечение

Как было сказано выше, данное заболевание, отличается от других злокачественных новообразований скоростью развития. Как правило, при таком заболевании, лечение назначает не один врач, а несколько, основываясь на результатах диагностики.

Основной трудностью при лечении заболевания считается повторное образование опухоли при ее удалении. Всего через несколько месяцев опухоль может появиться снова. Однако, единственным верным решением при лечении саркомы остается удаление новообразования.

Химиотерапия и лучевая терапия, как правило, используются в следующих случаях:

  • После операции;
  • При последней стадии опухоли.

Радиотерапия чаще всего применяется до операции для того, чтобы поддержать состояние больного или уменьшить новообразование. Такое лечение бывает как внутренним, так и внешним.

Питание

Как и при других злокачественных опухолях, при мягкокостной саркоме не следует употреблять в пищу много жирной и белковой пищи. Копчености, консервация, а также другая вредная пища не пойдут больному на пользу. Лучше всего отдавать предпочтение фруктам, овощам, кисломолочным продуктам, злакам и диетическому мясу. Питание должно быть правильным и сбалансированным.

Прогнозирование

Прогноз выживаемости больных саркомой зависит от многочисленных факторов, таких как степень злокачественности, стадии, наличие метастазов, назначенного лечения и многих других. Если новообразование обнаружили на 1-2 стадии, то прогноз может быть достаточно благоприятным.

В большинстве случаев, если болезнь выявлена уже после появления метастазов, то выживаемость составляет около 15%.

Онкология (видео)

Источник: https://nogi.guru/zabolevaniya/sarkoma-myagkih-tkanej-simptomy-vyzhivaemost.html

Саркомы мягких тканей

  • Этиология
  • Симптомы
  • Диагностика
  • Лечение
  • Химиотерапия

Саркома мягких тканей: симптомы, лечение, прогнозЛечение сарком мягких тканей и остеосарком в EMC проводится междисциплинарной командой специалистов, включающей в себя медицинских онкологов, радиологов, хирургов-ортопедов со специализацией в онкологии, патоморфологов и реабилитологов. План лечения пациента с диагнозом саркома разрабатывается на онкологическом консилиуме. Врачи Института онкологии EMC специализируются на лечении редких видов онкологических заболеваний с использованием современных методов хирургического лечения, лучевой и химиотерапии. 

Саркомы представляют собой редкую и разнородную группу злокачественных опухолей: менее 1% всех злокачественных новообразований у взрослых и около 12% случаев рака у детей. Приблизительно 80% сарком образуются из мягких тканей, остальные – из костной ткани.

Наиболее распространенные подтипы сарком мягких тканей у взрослых:

  • гастроинтестинальные стромальные опухоли (ГИСО, ГИСТ).
  • липосаркома
  • лейомиосаркома
  • недифференцированная плеоморфная саркома
  • недифференцированная саркома мягких тканей и др.

Важно различать виды сарком, как с точки зрения прогноза, так и с точки зрения различий в лечении. Это особенно важно для педиатрических опухолей, которые развиваются у взрослых, таких как рабдомиосаркома (РМС).

Как эмбриональные, так и альвеолярные РМС более восприимчивы к химиотерапии и имеют лучший прогноз, чем многие типы сарком мягких тканей у взрослых. Тем не менее, плеоморфные РМС имеют относительно неблагоприятный прогноз, по сравнению с другими подтипами РМС.

Такие опухоли преобладают у взрослых, и исходы при данном виде саркомы хуже, чем у детей.

Этиология и патогенез 

Почти во всех случаях саркомы возникают первично, а не развиваются из доброкачественных поражений. В большинстве случаев точная этиология неясна, но определено есть несколько сопутствующих или предрасполагающих факторов.

К ним относятся:

  • генетическая предрасположенность (например, синдром Ли Фраумени, нейрофиброматоз I типа, ретинобластома)
  • воздействие лучевой терапии или химиотерапии
  • химические канцерогены
  • лимфедема (отек мягких тканей пораженной области)
  • вирус иммунодефицита человека (ВИЧ) и вирус герпеса 8 типа (при саркоме Капоши)

Симптомы сарком мягких тканей 

Наиболее частой жалобой при саркомах мягких тканей является постепенно увеличивающееся в размерах безболезненное объемное образование. Опухоли могут достигать достаточно больших размеров, особенно в области бедра и забрюшинном пространстве.

Некоторые пациенты жалуются на боль или симптомы, связанные со сдавлением объемным образованием, включая парестезии или отек конечности. В редких случаях у пациентов наблюдаются общие симптомы: лихорадка или снижение массы тела.

Саркомы мягких тканей могут развиваться в любой части тела, но чаще всего на конечностях.

По данным  Американской коллегии хирургов локализация сарком мягких тканей распределяется следующим образом:

  • Бедро, ягодицы и паховая область – 46%
  • Верхние конечности – 13%
  • Туловище – 18%
  • Забрюшинное пространство – 13%
  • Голова и шея – 9% 

Наличие отдаленных метастазов на момент первичного установления диагноза наблюдается нечасто, но более вероятно при крупных, глубоких саркомах высокой степени злокачественности.

Распространение в регионарные лимфоузлы при саркомах мягких тканей встречается редко.

 Наиболее высокий риск метастазирования в лимфоузлы характерен для рабдомиосаркомы, синовиальной саркомы, эпителиоидной саркомы, светлоклеточной саркомы и сосудистых сарком (включая ангиосаркомы).

Рецидив после лечения саркомы мягких тканей может быть как локальным, так и в виде метастазирования. В 70-80 % метастазирование происходит в легкие.

Факторы прогноза при саркоме мягких тканей

Наиболее важными прогностическими факторами являются гистологическая оценка, размер опухоли и стадия на момент постановки диагноза.

В исследовании, проведенном Memorial Sloan Kettering Cancer Center (MSKCC) с  использованием классификации злокачественных новообразований TNM, 5-летние показатели безрецидивной выживаемости для I, II и III стадии заболеваний составили 86, 72 и 52% соответственно.

Диагностика сарком мягких тканей 

Первоначальная оценка пациента с подозрением на саркому мягких тканей начинается со сбора анамнеза. Устанавливается скорость роста опухоли и наличие симптомов, позволяющих предположить нейроваскулярное нарушение.

При физическом обследовании уделяется особое внимание размеру и глубине расположения опухоли, ее связи с окружающими структурами, наличию сопутствующего отека или признаков вовлечения нервов.Нередко диагноз саркомы мягких тканей устанавливают поздно.

Пациенты часто откладывают обращение за медицинской помощью, поскольку опухоль безболезненна.

Частичное иссечение опухоли до направления к специалисту может привести к появлению отдаленных метастазов и необходимости расширенной повторной резекции.

Диагностическая биопсия, проведенная несоответствующим образом, может помешать последующему проведению хирургической резекции, косметическому восстановлению, или привести к необходимости более масштабного хирургического вмешательства.

Поэтому рекомендовано как можно раньше обратиться в специализированное медицинское учреждение.

Диагностическое обследование опухолей мягких тканей включает в себя:

  • Магнитно-резонансную топографию (МРТ) при опухолях конечностей, туловища, области головы и шеи  или компьютерную топографию (КТ) при опухолях брюшной полости и забрюшинного пространства 
  • Толстоигольную биопсию с последующим морфологическим исследованием, если это технически выполнимо. Если требуется открытая (инцизионная) биопсия, она должна быть тщательно спланирована и выполнена хирургом, который будет проводить тотальную резекцию.

Морфологическое исследование образцов, подозрительных на саркомы мягких тканей, проводится в собственной гистологической лаборатории EMC. При необходимости материалы биопсии могут быть пересмотрены в лабораториях клиник-партнеров EMC в Израиле, Германии или США. 

Как только диагноз саркомы мягких тканей подтвержден, проводится исследование органов грудной клетки всем пациентам, чтобы проверить наличие метастазов в легких. У пациентов с высоким риском метастазирования в легкие (опухоли >5 см, глубоко расположенные или имеющие среднюю или высокую степень злокачественности) используется КТ.

При круглоклеточных/миксоидных липомах рекомендуется также КТ брюшной полости и таза, поскольку часто встречаются внелегочные метастазы в брюшной полости и забрюшинном пространстве.

 Исследование с визуализацией головного мозга предлагается пациентам с ангиосаркомой и альвеолярной саркомой мягких тканей, поскольку эти опухоли характеризуются высокой склонностью к метастазированию в центральную нервную систему. 

В повседневной практике позитронно-эмиссионная топография (ПЭТ) или ПЭТ/КТ для первичной оценки стадии при впервые установленном диагнозе саркомы мягких тканей не проводится. ПЭТ или сканирование с галлием может быть значимым у пациентов с нейрофиброматозом в качестве вспомогательного метода дифференциальной диагностики.

Лечение сарком мягких тканей

В большинстве случаев лечение сарком комбинированное. На выбор метода лечения влияет размер и расположение опухоли, степень злокачественности, а также распространенность процесса.Хирургия как единственный метод лечения может применяться только в том случае, если опухоль высокодифференцированная и возможно ее радикальное удаление.

Хирургическое лечение сарком мягких тканей

Хирургическая резекция первичной опухоли является основным компонентом лечения практически всех пациентов с саркомами мягких тканей конечностей.

У большинства пациентов возможна резекция опухоли с адекватными границами резекции, и этот метод позволяет сохранить функцию конечности; небольшой подгруппе пациентов может потребоваться первичная ампутация.

Резекция должна проводиться с захватом тканей, выходящих за пределы псевдокапсулы опухоли, если таковая есть, до достижения визуально здоровой, не вовлеченной в процесс ткани. Повреждение опухоли (т.е.

рассечение опухоли или резекция, после которой остается макроскопический или микроскопический остаточный фрагмент опухоли) связано с более высокой частотой местного  рецидива, даже если проводится лучевая терапия (ЛТ). Границы резекции служат наиболее важным показателем, который влияет на местный контроль опухоли.

Лучевая терапия сарком мягких тканей

Применение лучевой терапии в сочетании с резекцией снижает необходимость в ампутации и увеличивает вероятность удаления саркомы при сохранении функции конечности. В большинстве случаев сочетание операции с сохранением конечности и лучевой терапии обеспечивает лучший местный контроль.

Послеоперационная лучевая терапия значительно повлияла на частоту сохранения конечностей при саркомах мягких тканей конечностей. В 1970-е годы примерно половине пациентов с СМТ конечностей проводилась ампутация.

С развитием лучевой терапии частота ампутаций сократилась почти до 1% без ощутимого снижения общей выживаемости.

Метастазы саркомы. Химиотерапия

Хирургическая резекция при метастатическом процессе обеспечивает долгосрочную безрецидивную выживаемость и, возможно, излечение у отдельных пациентов, у большинства из которых имеются изолированные метастазы в легких.

Читайте также:  Творог с льняным маслом против рака: как принимать

 Однако большинству пациентов с метастатическими саркомами мягких тканей химиотерапия назначается в качестве паллиативного лечения с целью уменьшения общего объема опухоли, уменьшения симптомов, улучшения качества жизни и увеличения выживаемости.

Естественное течение заболевания у пациентов с нерезектабельным метастатическим заболеванием может быть различным и в большей степени зависит от биологических особенностей опухоли, а не от лечения.

У некоторых пациентов с бессимптомным нерезектабельным заболеванием низкой степени злокачественности может быть рациональным наблюдение за пациентом без активной химиотерапии.

И, наоборот, у пациентов с опухолью высокой степени злокачественности, чувствительной к химиотерапии, такой как синовиальная саркома или липосаркома, может быть предпочтительным раннее начало комбинированной химиотерапии.

Источник: https://www.emcmos.ru/articles/sarkomy-myagkih-tkaney

Саркомы мягких тканей

Саркомы мягких тканей — общее наименование для большой группы злокачественных опухолей, растущих из клеток соединительной ткани. Так как соединительная ткань встречается в организме практически везде, то и опухоль может начать расти практически в любом месте.

Образования сравнительно редко встречаются у взрослых и в России составляют 0,7% от всех онкологических заболеваний. В детском возрасте частота достигает 6,5% (и это 5 место среди злокачественных новообразований у детей).

Саркомы очень быстро растут, рано начинают метастазировать и склонны возникать повторно (даже после удачно проведенных операций), особенно в детском возрасте.

Причины и факторы риска

Точные причины возникновения опухолей не известны. Установлены некоторые факторы риска развития сарком:

  • Воздействие ионизирующей радиации, ультрафиолетового облучения.
  • Предшествующая химио- или радиотерапия.
  • Контакт с канцерогенами (работа на химических предприятиях).
  • Нарушения иммунитета (в том числе ВИЧ).
  • Некоторые виды доброкачественных опухолей.
  • Наследственность (случаи саркомы у кровных родственников).
  • Перенесенные операции с удалением лимфоузлов.

Виды и локализация сарком

В отличие от других видов рака, которые поражают конкретный орган, саркомы встречаются в любых частях тела и органах: конечности (50% всех опухолей), туловище (40%), голова и шея (10%), реже – желудочно-кишечный тракт. К саркомам мягких тканей относятся:

  • Ангиосаркомы — образуются из клеток кровеносных и лимфатических сосудов.
  • Мезенхимомы – из эмбриональных клеток.
  • Лейомиосаркома – из клеток гладкой мускулатуры внутренних органов (матки, желудка, тонкой кишки).
  • Рабдомиосаркома – из клеток скелетной мускулатуры.
  • Липосаркома – из клеток жировой ткани.
  • Злокачественная фиброзная гистиоцитома – из клеток фиброзной ткани (сухожилий и связок).

Всего выделяют более 50 видов сарком мягких тканей. У взрослых чаще встречаются злокачественная фиброзная гистиоцитома (до 40% всех сарком) и липосаркома (25%). У детей – рабдомиосаркома.

Стадии сарком

Чтобы установить стадию опухолевого процесса, специалисты оценивают размер опухоли, наличие или отсутствие отдаленных метастазов, поражение регионарных лимфатических узлов, а также степень злокачественности опухоли. Стадия заболевания во многом определяет план лечения и применяемые методы и/или схемы химиотерапии.

Размер первичного новообразования определяется клинически и по данным ультразвуковой, рентгеновской компьютерной или магнитно-резонансной томографии.

Злокачественность опухоли устанавливают при исследовании ткани, полученной при биопсии.

Степень поражения лимфатических узлов и наличие отдаленных метастазов выявить сложно, для этого применяют разные методы исследований, в зависимости от локализации первичной опухоли.

Классификация по стадиям (ВОЗ, с рекомендациями Американского Объединенного комитета по Раку — UICC and AJCC — 1994) используй классификацию 2011:

  • Стадия IA — низкая степень злокачественности, опухоль меньше 5 см, нет поражения лимфоузлов и нет отдаленных метастазов.
  • Стадия IB — низкая степень злокачественности, опухоль больше 5 см, нет поражения лимфоузлов и нет отдаленных метастазов.
  • Стадия IIA — средняя степень злокачественности, опухоль меньше 5 см, нет поражения лимфоузлов и нет отдаленных метастазов.
  • Стадия IIIA — высокая степень злокачественности, опухоль меньше 5 см, нет поражения лимфоузлов и нет отдаленных метастазов.
  • Стадия IIIB — высокая степень злокачественности, опухоль больше 5 см, нет поражения лимфоузлов и нет отдаленных метастазов.
  • Стадия IV — опухоль любого размера и степени злокачественности, но есть поражение лимфатических узлов и/или отдаленные метастазы.

Что происходит при развитии саркомы

Под воздействием провоцирующих факторов в клетках соединительной ткани возникает мутация. Измененные клетки начинают бесконтрольно делиться. Опухоль растет и проникает в соседние ткани, которые при этом разрушаются.

Особенность сарком – наличие во многих случаях так называемой псевдокапсулы, которая, однако, чаще всего не ограничивает опухоль, и злокачественные клетки проникают за ее пределы.

Некоторые виды опухоли (рабдомиосаркома) имеют несколько центров роста.

Саркомы распространяются по организму с током крови (гематогенное метастазирование), метастазы чаще всего образуются в легких. Поражение близлежащих (регионарных) лимфоузлов встречается реже (5-10%).

Для большинства сарком мягких тканей характерна тенденция к повторному появлению после, казалось бы, удачно проведенных операций.

Симптомы

В большинстве случаев первое проявление саркомы мягких тканей — возникновение безболезненной опухоли, которая постепенно растет, часто с формированием псевдокапсулы. В некоторых случаях больной связывает появление такой опухоли с травмой. Другие симптомы саркомы мягких тканей конечностей:

  • Боли (их наличие зависит от локализации и размера опухоли).
  • форма опухоли может быть самой разной: от округлой до веретенообразной. При инфильтративном росте границы опухоли нечеткие, как правило, отсутствует псевдокапсула.
  • Опухоль на ощупь чаще всего плотно-эластичная, в далеко зашедших случаях с участками размягчения (признаками распада такни опухоли).
  • Язвы на участках кожи, расположенных над опухолями больших размеров.
  • Обычно опухоль малоподвижна или совсем неподвижна (при срастании с костью)
  • В зависимости от локализации и размеров опухоли нарушается функции конечности.

Если саркома растет в соединительной ткани внутренних органов, забрюшинного пространства, то появляются другие симптомы Их характер зависит от места развития опухоли и ее размера, а также от проникновения в здоровые окружающие ткани. Так, например, при лейомиосаркоме матки могут быть кровотечения или длительные и болезненные менструации, а если саркома развивается в кишечнике, первым признаком может стать кишечная непроходимость (сначала частичная, потом полная).

Около 87% больных поступают в специализированные онкологические учреждения уже с далеко зашедшим опухолевым процессом. Поэтому крайне важна своевременная диагностика сарком.

Диагностика саркомы

Если обнаружена опухоль, то необходимы дальнейшие обследования с целью точно установить ее локализацию и размер. Обычно проводят тщательное ультразвуковое исследование, рентгеновскую компьютерную томографию и МРТ (магнитно-резонансную томографию), причем последний метод является наиболее информативным.

Может потребоваться проведение ангиографии, чтобы выяснить кровоснабжение опухоли и ее связи с сосудами.

Затем необходима биопсия опухоли. Нужно определить тип клеток образования и, что очень важно, степень злокачественности. Это позволяет установить стадию саркомы и выработать тактику лечения.

Чтобы биопсия была информативной, нужно получить достаточное количества материала, нередко требуется электронная микроскопия.

Лечение

Методами выбора лечения являются радикальные операции (удаление опухоли с прилегающими тканями до здоровых клеток), резекция – удаление только опухоли с последующей лучевой терапией или комплексное лечение с химиотерапией и лучевой терапией перед резекцией опухоли.

Широкие органосохраняющие резекции с пред- и/или послеоперационной химиотерапией дают хорошие отдаленные результаты при саркомах конечностей с высокой степенью злокачественности. При таких же саркомах туловища, области головы и шеи хирургический метод вместе с лучевой или химиотерапией также дает хороший локальный контроль заболевания.

Лечение забрюшинных сарком более сложное, т. к. радикальное удаление опухолей бывает затруднено, а возможность лучевой терапии с адекватной дозой облучения ограничена.

В некоторых ситуациях лучевая терапия или химиотерапия могут быть использованы перед операцией для сокращения размеров опухоли и увеличения возможности радикальной органосохраняющей резекции. После операции возможно продолжение лучевой терапии.

В тех случаях, когда болезнь зашла далеко и проведение радикальной органосохраняющей операции, на первом этапе пациенту проводят изолированную химиоперфузию конечности, благодаря чему удается перевести «не операбельный случай» в операбельный.

У больных с IV стадией процесса хирургический метод может быть также использован в случае операбельных легочных метастазов.

Если удаление первичной опухоли при этом возможно, то в ряде случаев оперативное удаление метастазов обеспечивает длительную безрецидивную выживаемость и даже излечение.

Чаще всего это бывает при изолированных легочных метастазах, расположенных так, что их удаление возможно, при отсутствии плеврального выпота и метастазов в лимфатические узлы средостения, а также при отсутствии противопоказаний для операции на грудной клетке.

Выбор препаратов для химиотерапии индивидуален и основан на виде саркомы, ее расположении и злокачественности, а также зависит от состояния. Правильно подобранная терапия даже в запущенных случаях часто может продлить жизнь, улучшить общее состояние и качество жизни.

Химиотерапия сарком мягких тканей в последние годы начинает претерпевать значительные изменения: меняются подходы к выбору лекарственных комбинаций в зависимости от строения сарком, появляются новые лекарства, приобретает клинические перспективы таргетная терапия.

Таргетные препараты направлены на поражение или связывание определенных молекулярных мишеней в опухолевых клетках, не затрагивая при этом здоровые ткани.

Эффективность и безопасность применения этой группы лекарств при разных онкологических заболеваниях постоянно изучаются.

В результате расширяются возможности их назначения как самостоятельно, так и в комбинации с препаратами стандартной химиотерапии

Прогноз

Прогноз у взрослых больных с саркомами мягких тканей зависит от ряда факторов, включающих возраст больного, размер, степень злокачественности опухоли и стадию заболевания. Прогноз ухудшается, если возраст пациента превышает 60 лет, размер опухоли более 5 см и она имеет высокую степень злокачественности.

5-летняя выживаемость составляет при I стадии более 50 %, а при более распространенном процессе снижается до 10 % и менее.

Источник: https://www.ronc.ru/grown/treatment/diseases/sarkomy-myagkikh-tkaney/

Ссылка на основную публикацию