Нефробластома у детей: прогноз, симптомы, лечение

Нефробластома, или опухоль Вилмса – опухоль почки, составляет 6% от всех злокачественных опухолей детского возраста. Опухоль названа по фамилии немецкого хирурга Макса Вильмса, впервые описавшего это заболевание в конце XVIII века.

Стандартом в лечении нефробластомы является комплексный подход: химиотерапия, туморнефроуретерэктомия и лучевая терапия. Прогноз заболевания при современных подходах к терапии благоприятный: выживаемость достигает 80%.

Распространенность нефробластом у детей

  • Нефробластома – врожденная эмбриональная злокачественная опухоль почки.
  • Заболеваемость составляет 1:100000 детей в возрасте до 14 лет.
  • Опухоль выявляется преимущественно в возрасте 1-6 лет.
  • Нет различий заболеваемости по полу.
  • В 5% случаев наблюдаются двусторонние нефробластомы.

Нефробластома у детей: прогноз, симптомы, лечение

Точные причины возникновения опухоли Вильмса не установлены. Предполагается связь развития заболевания с мутацией в гене 1 опухоли Вильмса (WT 1), расположенного на 11 хромосоме. Этот ген важен для нормального развития почек и любые поломки в нем могут приводить к возникновению опухоли либо других аномалий развития почек. В 12-15% случаев опухоль Вильмса развивается у детей с врожденными аномалиями развития. Чаще всего имеют место аниридия (отсутствие радужной оболочки), синдром Беквита-Видемана (висцеропатия, макроглоссия, пупочная грыжа, грыжа белой линии живота, олигофрения, микроцефалия, гипогликемия, постнатальный гигантизм), урогенитальные аномалии, синдром WAIR (опухоль Вильмса, аниридия, мочеполовые аномалии, олигофрения), синдром Дениса-Драша (Опухоль Вильмса, нефропатия, аномалия гениталий, задержка роста, аномалии ушной раковины).

Если у кого-либо в семье уже была опухоль Вильмса, то у ребенка из этой семьи повышается вероятность заболеть нефробластомой. Частота «семейных» случаев, однако, не превышает 1%, при этом, как правило, опухолью поражаются обе почки.

Классификация опухолей почек у детей

  • Существует гистологическое  и клиническое стадирование опухоли Вильмса:
  • I) Гистологическое стадирование по Smidt/Harms проводится после удаления новообразования и предусматривает выделение 3х степеней злокачественности, влияющих на прогноз заболевания (низкой, средней и высокой) в зависимости от строения опухоли.
  • II) Клиническое стадирование
  • В настоящее время используют единую систему стадирования нефробластомы, которая является определяющей для лечения:
  • I стадия – опухоль локализуется в пределах почки, возможно полное удаление

II стадия – опухоль распространяется за пределы почки, возможно полное удаление, в т.ч.:

  • прорастание капсулы почки, с распространением в околопочечную клетчатку и/или в ворота почки,
  • поражение регионарных лимфатических узлов (стадия II N+),
  • поражение внепочечных сосудов,
  • поражение мочеточника

III стадия — опухоль распространяется за пределы почки, возможно неполное удаление, в т.ч.:

  • в случае инцизионной или аспирационной биопсии,
  • пред- или интраоперационный разрыв,
  • метастазы по брюшине,
  • поражение внутрибрюшных лимфоузлов, за исключением регионарных,
  • опухолевый выпот в брюшную полость,
  • нерадикальное удаление
  1. IV стадия – наличие отдалённых метастазов
  2. V стадия – двусторонняя нефробластома
  3. Классификация нефробластомы по системе TNM в настоящее время сохраняет, в основном, историческое значение и в клинической практике не используется.
  4. Нефробластома у детей: прогноз, симптомы, лечение
    Нефробластома у детей: прогноз, симптомы, лечение
    Нефробластома у детей: прогноз, симптомы, лечение

3D-реконструкции опухоли Вильмса пациентов детского отделения НМИЦ онкологии им. Н.Н. Петрова

Клинические симптомы опухоли почки у детей

Нефробластома может длительное время протекать бессимптомно. Первым признаком заболевания, который замечают родители, является увеличение размеров живота. Иногда ребенок жалуется на боли в животе. При микроскопическом исследовании мочи можно выявить микрогематурию.

Нефробластома у детей: прогноз, симптомы, лечение

Диагностика нефробластомы

Диагностические мероприятия при подозрении на опухоль Вильмса направлены, в первую очередь, на морфологическую верификацию диагноза и определение степени распространенности процесса в организме.

Основными инструментальными методами в диагностике опухоли почек у детей и подростков являются:

  1. УЗИ органов брюшной полости и забрюшинного пространства.
  2. Компьютерная томография органов брюшной полости и забрюшинного пространства с оральным и внутривенным контрастированием.
  3. Магнитно-резонансная томография брюшной полости и забрюшинного пространства без и с контрастным усилением (даёт дополнительную информацию о распространённости и связи опухоли с окружающими органами).
  4. Радиоизотопное исследование почек – реносцинтиграфия позволяет оценить как суммарную функцию почек, так и отдельно функцию каждой из них.
  5. Для исключения метастатического поражения легких проводятся рентгенография и компьютерная томография органов грудной клетки.
  • Лабораторные исследования являются рутинными и включают в себя: клинический анализ крови, общий анализ мочи, биохимический анализ крови.
  • Непременным условием для постановки диагноза является выполнение тонкоигольной аспирационной биопсии опухоли под УЗИ-навигацией с проведением цитологического исследования полученного материала.
  • Нефробластома у детей: прогноз, симптомы, лечение
    Нефробластома у детей: прогноз, симптомы, лечение
  • Опухоль Вильмса. Компьютерная томография

После удаления опухоли проводится ее морфологическое исследование. В зависимости от гистологического строения (мезобластическая нефрома, фетальная рабдомиоматозная нефробластома, кистозная частично дифференцированная нефробластома, классический» вариант без анаплазии, нефробластома с фокальной анаплазией, нефробластома с диффузной анаплазией) больные стратифицируются на группы риска.

Общие принципы лечения опухолей почки у детей и подростков

Лечение нефробластомы у детей осуществляется по стандартным методикам, принятым в европейских странах, и включает в себя проведение неоадьювантного курса полихимиотерапии, операции –  туморнефроуретерэктомии, послеоперационной химиотерапии и, по показаниям, лучевой терапии.

Предоперационный курс химиотерапии длится от 4-х до 6-ти (при IV стадии) недель. Задача терапии – максимальное уменьшение размеров опухоли с целью предотвращения ее интраоперационного разрыва и достижения максимальной резектабельности. Базовыми препаратами, используемыми в данном курсе, являются винкристин и дактиномицин.

Оперативный этап лечения опухоли почки заключается в радикальном одномоментном удалении всей ткани опухоли. Туморнефроуретерэктомию проводят из срединного доступа. Обязательной является ревизия печени, контралатеральной почки и регионарных лимфатических узлов.

Послеоперационная химиотерапия проводится после разделения больных на группы риска в соответствии с гистологической структурой опухоли и стадии заболевания.

Лучевая терапия проводится параллельно послеоперационной полихимиотерапии, начинается на 2-3 неделе после удаления опухоли. Длительность лучевой терапии составляет 7-10 дней. Объем облучения зависит от результатов операции.

Показаниями к послеоперационной локальной лучевой терапии с облучением ложа опухоли являются:

  • Стандартный риск нефробластомы, III стадия.
  • Высокий риск, стадия II и стадия III
  • Стадия IV и V – в зависимости от локальной стадии.

Диспансерное наблюдение при нефробластомах

Наблюдение за излеченными пациентами осуществляется для выявления рецидива и отдаленных последствий лечения.

Нефробластома у детей: прогноз, симптомы, лечение

В течение первых двух лет после окончания терапии пациенты обследуются каждые три месяца. Далее, до достижения пятилетнего срока наблюдения – каждые 6 месяцев.

В алгоритм обследования включаются: УЗИ органов брюшной полости, рентгенография органов грудной клетки при каждом визите.

При необходимости дополнительно рекомендуются проведение исследования функции почки (анализ мочи, биохимическое исследование крови, ренография), углубленное исследование сердечно-сосудистой деятельности (ЭКГ, ЭХО-КГ), исследование слуха методом аудиометрии.

После пяти лет наблюдения пациенты обследуются не чаще одного раза в год.

Все дети, закончившие программное лечение, могут продолжить посещение организованных детских коллективов (школа, детский сад).

Источник: https://nii-onco.ru/rak-u-detej/nefroblastoma/

Нефробластома почки у детей

Нефробластома почки у детей развивается из эмбриональной почечной ткани, и относится к категории злокачественных образований. Заболевание также имеет второе название – опухоль Вильмса, такое имя патология получила в честь хирурга из Германии, который первым обнаружил страшный недуг у ребенка. Его звали Макс Вильмс.

По истечении определенного времени выяснилось, что данное новообразование встречается только у маленьких детей, не достигших 5 лет. Именно в таком возрастном диапазоне в почечных тканях содержится наибольшее количество эмбриональных клеток.

Краткое описание заболевания

В группе риска, по развитию опухоли Вильмса, находятся детки в возрасте от 2 до 5 лет, но встречаются случаи развития патологии у только что родившихся малюток и детей старше 6 лет.

Согласно статистическим данным, новообразование развивается у мальчиков, чем у девочек, но чаще опухоль поражает именно организм маленьких малышек.

А также такие детки, до этого не имели никаких проблем со здоровьем.

У 20% детей патология сопровождается другими неприятными болезнями, а именно:

  • гемигипертрофия;
  • крипторхизм;
  • аниридия;
  • аномальное развитие мочеполовой системы;
  • синдром Беквита-Видемана;
  • синдром Дениса-Дреша.

Гемигипертрофия характеризуется тем, что при наличии этого заболевания у ребенка одна сторона тела развита сильнее, чем другая. Крипторхизм характерен для мальчиков, так как при данной патологии яички не опускаются в мошонку. Полное отсутствие радужной оболочки в глазу, свидетельствует о наличии аниридия.

Синдром Беквита-Видемана характеризуется повышением общей массы тела, а также увеличением массы внутренних органов. Синдром Дениса-Дреша предполагает недоразвитые половые органы как у мальчиков, так и у девочек. Данная опухоль самая часто встречаемая патология мочеполовой системы среди маленьких пациентов. Эта болезнь встречается у 8 детей из миллиона, в возрастной категории до 15 лет.

Общая доля нефробластом, среди всех детских онкологий, составляет 6%.

Нефробластома у детей: прогноз, симптомы, лечение
Опухоль Вильмса диагностируется у 6% малышей

Если у кого-то в роду был зарегистрирован случай развития данного новообразования, то формирование его у последующих поколений возрастает на 3%. В таких семьях не исключается двухстороннее поражение почек.

Точной причины развития нефробластомы на сегодняшний день не установлено. Но согласно исследованиям ученых, в детском организме происходят определенные изменения на генетическом уровне.

Под пристальным контролем находится ген 1, связанный с опухолью Вильмса и расположенный в одиннадцатой хромосоме.

Данный ген отвечает за процесс нормального развития мочеполовой системы у малышей, а в особенности почек.

И если в этом гене происходят аномальные изменения, то практически сразу формируются опухолевые образования, в редких случаях другие генетические патологии. В процессе исследований также не было выявлено никакой связи между развитием нефробластомы и влиянием окружающей среды на организм маленького человека.

Стадии развития онкологического процесса

Как и любое онкологическое заболевание, опухоль Вильмса имеет несколько стадии. Чем раньше доктор диагностирует наличие, тем успешнее будет лечение и благоприятнее прогноз на выздоровление. Нефробластома развивается в четыре этапа:

Светлоклеточный рак почки и прогнозы после его удаления

  • Этап 1. На первой стадии опухоль может иметь различные размеры, но она расположена в пределах почки, метастазы отсутствуют.
  • Этап 2а. Опухоль также может иметь различные размеры, но, небольшой ее участок, может выходить за пределы почки, метастазы отсутствуют.
  • Этап 2б. К опухоли присоединяются метастазы, которые мигрируют в близлежащие лимфатические узлы, расположенные возле ворот почки.
  • Этап 3а. Опухоль начинает прорастать за пределы почки, а именно в околопочечную клетчатку, диафрагму, надпочечники, брюшную полость, толстую кишку, метастазы отсутствуют.
  • Этап 3б. К опухоли присоединяются метастазы.
  • Этап 4а. Опухоль может быть любого размера и прорастать во все близлежащие органы. Метастазы присутствуют, но не распространяются по организму, остаются в пределах почки.
  • Этап 4б. Метастазы распространяются по всему организму.
Читайте также:  Рак легких 1 и 2 стадия: сколько живут, симптомы

Возможно выделить и пятый этап развития нефробластомы почки у детей, при котором поражается весь парный орган.

Нефробластома у детей: прогноз, симптомы, лечение
При первых признаках патологии необходимо пройти комплексное обследование, оно позволит обнаружить опухоль на ранних этапах

Симптомы

На первых этапах развития опухоль практически невозможно определить, так как патология характеризуется бессимптомным течением.

Больной ребенок ощущает слабость, общее недомогание, а также можно отметить повышение температуры до субфебрильных показателей. Родители, в свою очередь, могут заметить сформировавшийся плотный бугор в районе брюшины.

Обычно такие образования имеют небольшую подвижность, при этом ребенок не испытывает никаких болезненных ощущений.

Если нефробластома поражает близлежащие органы и ткани, то ребенок испытывает довольно выраженные болезненные ощущения.

После проведения клинического анализа мочи, можно обнаружить макрогематурию, наличие кровяных телец, порой этот показатель можно заметить невооруженным глазом. Это один из явных признаков опухоли Вильмса.

При разрушении внутренних мембранных структур клубочкой капсулы, можно наблюдать появление в моче кровяных примесей.

Существует перечень неспецифических признаков нефробластомы, к ним относят: потеря веса, нарушения в работе желудочно-кишечного тракта, повышение показателей артериального давления. Выше перечисленная симптоматика развивается из-за того, что образование начинает прорастать в соседние органы и ткани, а также из-за того, что почки перестают работать в нормальном режиме.

Для постановки правильного диагноза необходимо обратится за помощью к онкологу и урологу.

Если образование имеет слишком большие размеры, то возможно сдавливание близлежащих органов и тканей, в результате чего в брюшной полости скапливается жидкость и образовывается асцит. Через кожные покровы начинают просвечиваться вены, и внешне такое скопление вен похоже на голову медузы.

Присоединяются болезненные ощущения, но ребенку тяжело определить их точную локализацию. Если присутствует хоть один из вышеперечисленных признаков, то в обязательном порядке стоит посетить онколога и уролога. Чем раньше врачи поставят диагноз, тем быстрее пройдет лечение и ребенок пойдет на поправку.

Диагностические процедуры

При проведении общего анализа крови можно определить явное снижение количества красных кровяных телец – эритроцитов, в результате чего развивается анемия по трем механизмам. Первый механизм заключается в том, что все злокачественные новообразования приводят к формированию анемии.

Второй механизм основан на том, что почки перестают нормально работать и как результат уменьшается количество эритропоэтина, а это напрямую связано с выработкой эритроцитов в костном мозге. И третий механизм развития анемии заключается в почечном кровотечении, которое может образоваться из-за уже вышеописанных причин.

Нефробластома у детей: прогноз, симптомы, лечение
Все онкологические заболевания сопровождаются анемией

В моче обнаруживаются остатки почечного эпителия и красных кровяных телец в больших количествах.

Когда нефробластома начинает распадаться, в общем анализе моче можно обнаружить чрезмерное количество белка, а при наличии инфекционно-воспалительного процесса присутствуют лейкоциты и бактерии.

Для определения точного диагноза применяют всевозможные способы визуализации. Самым простым и менее затратным способом визуализации считается УЗИ почек.

С помощью данного метода диагностики можно обнаружить участок с новообразованием, которое имеет повышенную эхогенность и имеет четкую локализацию за брюшиной.

Если использовать на начальных этапах патологии такой метод диагностики, как экскреторная урография, то можно обнаружить деформацию чашечно-лоханочной системы.

На последних стадиях патологии можно заметить то, что пораженная почка не выделяет контрастное вещество.

Чтобы отличить нефробластому от почечной кисты, необходимо при помощи шприца ввести в вену контрастное вещество и провести ангиографию почки, с последующим использованием рентгена.

Если это опухоль Вильмса, то будет видно участок с повышенным кровоснабжением, а если это киста, то сосудистая сетка может и вовсе отсутствовать. Самым лучшим и наиболее информативным методом визуализации является компьютерная томография.

При помощи томографии можно точно определить размеры и месторасположение опухолевого образования.

Для постановки правильного диагноза и его подтверждения используют метод аспирационной биопсии.

Для проведения манипуляции необходим аппарат ультразвуковой диагностики, который будет осуществлять контроль правильного введения иглы. Прокол осуществляется в районе поясницы, с последующим изъятием патологического материала для исследования. Далее с помощью электронного микроскопа следует провести гистологическое исследование, в результате которого и выявляются эмбриональные клетки.

Нефробластома у детей: прогноз, симптомы, лечение
Биопсия почки должна проводится под контролем УЗИ, для определения точного места прокола

Для определения метастаз применяют рентген грудной клетки и сцинтиграфию скелета. С помощью рентгенологического исследования определяют наличие метастаз в легочной ткани, а второй метод позволит исследовать все кости организма.

Лечебные мероприятия

К основным лечебным мероприятиям по устранению нефробластомы относят:

  • оперативное вмешательство;
  • лучевая терапия;
  • химиотерапевтическое лечение.

Опухоль Вильмса относится к категории быстро прогрессирующих онкозаболеваний, и поэтому после того как был установлен правильный диагноз следует начинать незамедлительное лечение. Методы терапии зависят от стадии патологии, а назначением всех лекарственных препаратов занимается только врач-онколог. Хирургическое удаление опухоли – это один из этапов борьбы с патологией.

Применение химиотерапевтического лечения, возможно перед оперативным вмешательством, с целью уменьшить размеры нефробластомы, и соответственно – это упростит процесс удаления опухоли. Такую схему лечения используют, если была диагностирована онкология на III–IV стадии, так как при ее хирургическом удалении могут быть задеты здоровые органы, и крупные сосуды.

А также использование химиотерапии позволяет уменьшить вероятность разрыва капсулы, в которой заключена опухоль, в процессе хирургической операции. После успешно проведенной операции необходимо пройти курс химиотерапии, иногда в сочетании с лучевой терапией, для того чтобы убить оставшиеся вредоносные клеточные структуры.

Существует несколько вариантов хирургического вмешательства, а именно:

  • простая нефрэктомия предполагает полное удаление почки;
  • радикальная нефрэктомия – удаление почки с близлежащими тканями, лимфатическими узлами и надпочечником;
  • частичная нефрэктомия – неполное удаление почки.

Частичное удаление почки используют в том случае, когда опухоль вовлекла в онкопроцесс и вторую почку или же ее удалили ранее.

Нефробластома у детей: прогноз, симптомы, лечение
Винкристин выпускается в порошке для инъекций и используется в комплексном лечении опухоли Вильмса

Химиотерапевтическое лечение назначают в обязательном порядке всем маленьким пациентам, у которых была диагностирована нефробластома.

Среди лекарственных препаратов чаще всего назначают следующие наименования: Дактиномицин, Винкристин, Доксорубицин.

В комплексном лечении, при повторном развитии опухоли или неудачной гистологии используют дополнительно такие лекарства: Этопозид, Циклофосфамид, Ифосфамид и лекарства в состав которых входит платина. Лучевую терапию назначают очень редко.

Прогноз на выздоровление

Прогноз на выздоровление самый благоприятный, так как нефробластома – это злокачественное новообразование, которое легче всего поддается лечению. Около 90% заболевших деток, после пройденного курса лечения полностью вылечиваются. Заранее спрогнозировать ничего нельзя, так как все зависит от состояния детского организма и стадии заболевания.

При повторном развитии опухолевого образования шанс на выздоровление не такой высокий, он колеблется в пределах от 25% до 45%. К сожалению, никак нельзя повлиять на этот процесс и остается лишь бороться и не сдаваться, так как шансы на выздоровление очень велики, и после перенесенного заболевания можно вести полноценную и нормальную жизнь.

Источник: https://sochi-mebel.ru/bolezni/nefroblastoma-detey

Нефробластома у детей: причины и симптомы, лечение, прогноз

Нефробластома у детей – это новообразованием злокачественного характера, опухоль эмбрионального типа. Она возникает еще во внутриутробном развитии, а проявляется в течение первых 3-5 лет жизни ребенка. Чаще поражается только одна почка.

Даже своевременное лечение и соблюдение всех рекомендаций доктора не дают полной уверенности в благоприятном исходе заболевания, но современные виды комплексной терапии повышают шансы пациента на выздоровление при раннем выявлении опухоли.

Нефробластома у детей: прогноз, симптомы, лечение

Кратко о нефробластоме у детей

Опухоль Вильмса – синоним диагноза нефробластома. Образование формируется из эмбриональной ткани, поэтому чаще выявляется нефробластома у детей, чьи почки содержат большее количество неразвитых клеток.

Процесс поражает преимущественно орган с одной стороны, но в редких случаях опухоль диагностируют в правой и левой почке одновременно.

Иногда онкология захватывает область малого таза, забрюшинное пространство, паховые органы.

В течение длительного времени нефробластома не проявляется никакими симптомами, не прорастает через плотную капсульную оболочку почки, не метастазирует.

Постепенно увеличиваясь в размерах, опухоль смещает и сдавливает окружающие ткани. Только на терминальных стадиях развития болезни образование прорастает за пределы капсулы и формирует метастазы во внутренние органы, разносимые с током лимфы и крови.

Причины нефробластомы у детей

Несмотря на пристальное внимание со стороны ученых к этому виду рака, точные причины развития болезни все еще не установлены. Однозначно доказана роль генетической ошибки, которая приводит к мутации ДНК и патологическому развитию почек. С небольшой вероятностью мутация может передаваться от родителей к детям, вызывая наследственные формы заболевания.

Факторами риска можно отнести такие состояния:

  • возраст родильницы старше 35 лет;
  • женский пол ребенка;
  • принадлежность к темнокожей этнической группе;
  • проживание в агрессивной окружающей среде с высоким радиоактивным фоном и повышенной концентрацией канцерогенных веществ;
  • врожденные аномалии развития, удвоение почечной лоханки, недоразвитие радужной оболочки глаз, не опущение яичек в мошонку, неравномерное мышечное развитие тела.

Заболевание обнаруживается в большинстве случаев при плановом обследовании.

Нефробластома у детей: прогноз, симптомы, лечение

Клиническая симптоматика

Нефробластома – это сложное заболевание, поскольку бессимптомное течение опухоли существенно осложняет диагностику. Ребенок выглядит здоровым даже при опухоли крупных размеров. Иногда внимательные родители самостоятельно нащупывают в брюшной полости у больных детей безболезненное бугристое или гладкое плотное образование.

Болевые симптомы начинают появляться, лишь когда нефробластома поражает окружающие органы, что случается на терминальной стадии заболевания.

Появление крови в моче – один из признаков болезни. Этот признак возникает при разрушении внутренних структур почки и кровоизлияниях в лоханки. Родителям следует также обращать внимание на неспецифические онкологические симптомы:

  • беспричинное увеличение температуры тела и лихорадочное состояние;
  • снижение аппетита и резкую потерю массы тела;
  • нарушение функционирования желудочно-кишечной системы в виде склонности к запорам;
  • незначительное повышение артериального и венозного давления.
Читайте также:  Рак желудка 4 стадии с метастазами: сколько живут, симптомы

Подобные проявления могут возникать в случаях нарушения работы почек или прорастания опухоли в соседние ткани. Поскольку признаки в большинстве своем являются неспецифическими, они не обязательно будут указывать на развитие опухоли. Чтобы окончательно разобраться в состоянии здоровья малыша, следует обратиться за консультацией к специалисту.

Диагностика

Прогноз заболевания делатся по результатам диагностики. Обследование начинается с общего анализа крови, показатели которого указывают на анемию (прогрессирующее уменьшение содержания красных кровяных телец). Анализ мочи при нефробластоме отражает повышение концентрации эритроцитов и почечного эпителия. В случае присоединения бактериальной инфекции увеличивается показатель лейкоцитов.

Нефробластома у детей: прогноз, симптомы, лечение

Исследование правой и левой почки методом УЗИ выявляет в забрюшинном пространстве округлое образование. Степень повреждения органа на начальных этапах онкопатологии можно выявить при помощи метода экскреторной урографии. Позже выделение красящего вещества пораженной почкой полностью прекращается.

Опухоль Вильмса у детей необходимо дифференцировать от доброкачественной кисты почки, например, при помощи ангиографии.

Диагностика основана на морфологическом различии строения этих образований: киста практически не имеет артериальных сосудов, а нефробластома, наоборот, обильно снабжается кровью. После обследования принимается решение о подходящем лечении.

Общие принципы терапии

Нефробластома лечится оперативно. Хирург должен руководствоваться принципом максимального сохранения органа, что сложно воплотить при позднем диагностировании болезни. Часто удалять приходится не только пораженную почку, но и близлежащие лимфатические узлы, куда возможно первичное распространение метастазов.

В дополнение к хирургическому лечению проводится химиотерапия и телегамматерапия. Их назначают перед операцией для уменьшения опухоли и после, чтобы предупредить метастазирование.

Оперативному лечению нефробластома поддается успешно, поэтому не следует затягивать с удалением опухоли. Применение народных методов лечения не приносит успеха в борьбе с нефробластомой. Единственный путь к излечению – операция. Но после пройденного курса терапии, вне зависимости от прогноза болезни, ребенок остается на учете онкологического центра на всю жизнь.

Нефробластома у детей: прогноз, симптомы, лечение

Диетические ограничения

С момента постановки диагноза маленький пациент должен без отступлений придерживаться диетического стола №7 по Певзнеру. В перечень запрещенных продуктов входят жирные, соленые, кислые блюда и продукты. Предпочтительной кулинарной обработкой является запекание и приготовление на пару, а также варка и тушение. Всё жареное попадает под запрет.

Энергетическая ценность рациона в сутки не должна выходить за пределы 2500 ккал.

Внимание следует также уделить питьевому режиму. В сутки разрешено выпивать не больше одного литра воды. Все эти ограничения необходимы, чтобы уменьшить фильтрационную нагрузку на здоровую почку и дольше сохранить ее активность.

Осложнения нефробластомы

К первичным закономерным осложнениям относится артериальная гипертензия, которая возникает в результате усиленной продукции почками веществ, сужающих просвет сосудов и повышающих давление.

Не менее опасным осложнением считается почечное кровоизлияние в область лоханочной системы, возникающее при повреждении мембран клубочков. Впоследствии возникает анемия постгеморрагического характера.

Типичным осложнением опухолевого процесса в почках являются метастазы (регионарные и отдаленные) на поздних этапах развития болезни. Нельзя оставить без внимания риск развития мочекаменной патологии и вторичный инфекционный процесс – эти заболевания при нефробластоме протекают особенно тяжело.

Заключение

У детей раннего возраста как разновидность рака возникает заболевание нефробластома.

Болезнь хорошо поддается лечению, а единственной проблемой комплексной терапии остается большая эмоциональная нагрузка со стороны родителей. Детский организм гораздо легче переносит лечебные мероприятия, чем взрослые.

Поскольку ребенок восстанавливается быстрее, то прогноз лечения преимущественно благоприятный, если вовремя поставить диагноз и начать действовать.

Источник: https://nefrologinfo.ru/bolezni/nefroblastoma-u-detej.html

Нефробластома почки у детей: прогноз, симптомы, лечение

Самое ужасное в жизни родителей через несколько лет после появления на свет малыша узнать о врожденной опухоли с непредсказуемым исходом. Нефробластома почки относится к эмбриональным образованиям, которые возникают во внутриутробном периоде развития, а проявляются у детей в первые годы жизни (чаще всего от 1 до 5 лет).

Злокачественность опухоли не позволяет уверенно давать благоприятный прогноз, даже при проведении терапии и выполнении всех рекомендаций врача. Однако это не повод, чтобы опустить руки и сдаться: своевременно выявленные опухоли с проведением комплексного лечения значительно повышает шансы ребенка на полноценную жизнь.

Причины возникновения опухоли

Нефробластома у детей: прогноз, симптомы, лечение

Стадии нефроблостом

Опухоль в почках у детей проходит несколько этапов развития. Если обнаружить нефробластому у ребенка на первых стадиях, то лечение болезни позволит родителям с уверенностью смотреть в будущее. Выделяют следующие варианты опухоли:

  • 1 стадия, при которой новообразование располагается внутри почки, не выходя за пределы органа и не прорастая в сосуды почечного синуса;
  • 2 стадия характеризуется возможностью проникновения нефробластомы за пределы почки с прорастанием близлежащих сосудов и соседних органов;
  • 3 стадия проявляется метастазами в лимфатические узлы и проникновением опухоли в брюшную полость;
  • 4 стадия болезни Вильямса – это наличие метастазов в далеких от почек органах (легких, печени, головном мозгу, костях);
  • 5 стадия – это любой вариант двухсторонней нефробластомы.

Худший прогноз при 4–5 стадии заболевания. В остальных случаях лечение может дать множество реальных шансов родителям и ребенку: если не на полное выздоровление, то хотя бы для сохранения жизни и возможности со временем осуществить трансплантацию почки.

Симптомы в зависимости от стадии

Маленький ребенок вряд ли сможет точно описать все проявления болезни. Тем более что зачастую нефробластома протекает абсолютно бессимптомно. Иногда родители или врач-педиатр случайно обнаруживают плотное опухолевидное образование в боку у ребенка. В редких случаях могут быть следующие симптомы:

  • Нефробластома у детей: прогноз, симптомы, лечениепохудание или недостаточный набор веса;
  • наличие крови в моче;
  • ощущение боли в боку или спине;
  • изменение артериального давления в сторону повышения, что крайне нехарактерно для детей;
  • проблемы со стулом или мочеиспусканием.

Родителям надо быть очень внимательными: опухолевые изменения в почках у детей не имеют четких симптомов, что затрудняет своевременное обнаружение новообразования.

Методы диагностики опухоли

Для выявления нефробластомы у детей требуется пройти следующие виды обследования:

  • осмотр опытного врача-уролога или педиатра;
  • оценка показателей общеклинических анализов;
  • ультразвуковое сканирование, с помощью которого можно выявить опухоль, размеры и поражение соседних органов;
  • рентгенография почек;
  • томографическое исследование (КТ или МРТ), которое позволит оценить степень распространения опухоли и возможное прорастание в органы малого таза;
  • обследование сосудов с помощью ангиографии;
  • радиоизотопная сцинтиграфия;
  • биопсия опухоли с цитологическим исследованием, которое подтвердит наличие злокачественного образования или опровергнет страшный диагноз (для этого применяется специальная диагностическая пункция со взятием клеток из больной почки, выполняемая под контролем УЗИ).

Далеко не всегда удается с первого раза выявить болезнь Вильямса. Оптимально это сделать в раннем детстве, что создаст благоприятные условия для эффективной терапии.

Варианты лечения

Нефробластома у детей: прогноз, симптомы, лечение

  • сохранить малышу жизнь и здоровье;
  • полностью или частично удалить пораженную опухолью почку;
  • длительно проводить курс терапии для предотвращения метастазирования в другие органы.

Врач будет применять следующие виды лечения:

  1. Хирургическое вмешательство.

Главное, что необходимо сделать хирургу – постараться максимально сохранить ребенку здоровую часть почки. При одностороннем поражении органа и больших размерах опухоли с помощью операции выполняют нефрэктомию. Если имеется возможность, то доктор сделает частичную резекцию почки, сохранив внешне неизмененную часть органа.

Особо сложно выбрать тактику лечения при обнаружении опухолей с обеих сторон: полное удаление почек станет приговором, поэтому у детей с двухсторонней нефробластомой стараются проводить органосохраняющие операции.

Важная часть хирургического лечения – удаление по возможности всех метастазов, находящихся рядом с опухолью и в области малого таза.

Воздействие облучением необходимо в тех случаях, когда выявлена поздняя стадия болезни и имеются отдаленные метастазы в костях, легких, печени и головном мозгу. Врач назначит необходимое количество курсов лучевой терапии, цель которой предотвратить дальнейшее разрастание опухолей.

Обязательным является использование лекарственного воздействия. Возможны следующие варианты приема препаратов таргетной терапии:

  • предоперационная, когда с помощью лекарств можно уменьшить размеры опухоли, что поможет хирургу полностью удалить новообразование во время операции;
  • послеоперационная, с помощью которой врач сможет предотвратить рецидив появления опухолей, если проводилась частичная резекция почки.

Родителям следует строго соблюдать рекомендации специалиста по дозировке и курсовому лечению лекарственными препаратами.

Даже после окончания курса терапии с отличным прогнозом на выздоровление необходимо наблюдаться у врача-онколога на протяжении всей жизни ребенка.

Осложнения терапии

Проблемы у детей с болезнью Вильямса возникают на всех этапах лечения. Организм ребенка значительно легче переносит операцию, чем лучевое воздействие и длительный прием таблеток. К осложнениям терапии относят:

  • патологические изменения в крови с анемией и снижением иммунных защитных сил;
  • проблемы с желудочно-кишечным трактом, проявляющиеся тошнотой, рвотой и поносом;
  • изменения в печени, сердце и костях;
  • повреждения в репродуктивных органах с высоким риском бесплодия в будущем.

Комплексное лечение злокачественных опухолей у детей всегда значительно сложнее из-за эмоциональной нагрузки: родителям порой кажется, что ребенок не вынесет все лечебные мероприятия. Однако детский организм более пластичен и вынослив: даже после нескольких курсов лучевой и лекарственной терапии ребенок сможет с улыбкой смотреть на маму.

Прогноз

Худшими для прогноза будут следующие варианты:

  • разрыв опухоли на любом этапе лечения;
  • наличие метастазов в далеких от почек органах (4 стадия);
  • двухстороннее поражение (5 стадия);
  • гистологический вид опухоли со злокачественным течением.

Если при 1–2 стадии болезни Вильямса с проведением полного курса терапии 97–98% больных детей получают реальный шанс на долгую и счастливую жизнь, то при 4–5 стадии процент выживаемости не превышает 33%. Именно поэтому так важно вовремя обнаружить у ребенка проблему с почками, пройти полное обследование и при обнаружении опухоли вовремя начать лечение.

Источник: https://PochkiMed.ru/rak-pochki/nefroblastoma-u-detey-prognoz.html

Нефробластома

Нефробластома у детей: прогноз, симптомы, лечениеНефробластома – это патологическое новообразование в почке, для которого характерно дизонтогенетическое проявление, встречаемое, как правило, среди детей. Её ещё называют аденосаркомой почки, опухолью Вильмса и эмбриональной нефромой. Как правило, такая опухоль поражает исключительно одну почку, но иногда встречаются и двусторонние нефробластомы.

Читайте также:  Народные средства от рака желудка: рецепты, эффективность

В некоторых случаях злокачественная патология может локализовываться в малом тазу, паху, яичниках, матке, забрюшинной клетчатке. Для нефробластомы свойственны поражения детей от 2-х лет до 3-х, но также имеются описания случаев среди взрослых и новорожденных.

Нефробластома, при макроскопическом исследовании, напоминает узел большого размера, для которого имеются чёткие отграничения от паренхимы почки. Эта опухоль может распространяться лимфатическим и гематогенным путём, метастазируя при этом в разные органы, даже прорастая в правое предсердие и нижнюю часть полой вены.

Нефробластома причины

В последнее время были сделаны определённые успехи в решении вопроса о причинах возникновения нефробластомы. В первую очередь стало известно, что это заболевание тесно связано с нарушениями почечного эмбриогенеза.

Главная роль в развитии нефробластомы отводится нарушениям в некоторых генах, таких, как WT 1, WT 2 и WT 3. Первый ген, идентифицированный в 1989 году, контролирует образование определённых белков, которые регулируют развитие первичной формы нефрона.

При нормальной деятельности этого гена, его продукты контролируют развитие почки и выступают супрессорами роста опухолевых клеток. Кроме нарушений в генах, дисрегуляция фетальных митогенов выполняет существенную роль в развитии нефробластомы.

В этом случае повышается экспрессия гена с инсулиноподобным фактором роста. Эти нарушения были обнаружены в большинстве исследуемых образцов нефробластомы.

Генетическая роль в образовании злокачественной опухоли, как причина её развития, подтверждается частым сочетанием с аномалиями развития других систем и органов.

Нефробластома симптомы

Нефробластома долгое время может развиваться абсолютно бессимптомно. Однако, обнаруженная в области брюшины безболезненная, гладкая, плотная и имеющая неровную поверхность опухоль, относится к первым признакам нефробластомы.

Зачастую в течение нескольких месяцев и даже лет не выявляются характерные симптомы злокачественной аномалии в организме. Однако патологическая опухоль продолжает медленно расти, а прогрессирование набирает настолько быстрые темпы, что приводит к значительному увеличению нефробластомы. При этом во время пальпации можно обнаружить новообразование в области брюшины.

Субъективное состояние пациента можно рассматривать как удовлетворительное. При незначительных объёмах, нефробластома не вызывает дискомфортных ощущений, а уже с их увеличением визуально обнаруживается асимметрия живота и прощупывание самой опухоли.

Выраженные симптомы интоксикации выявляются только в запущенных и тяжёлых случаях. У 25% пациентов диагностируют макрогематурию, которая вызывает подкапсульный разрыв опухоли, и повышение давления, связанного с гиперренинемией.

Так как нефробластома распространяется по организму через кровь и лимфу, то происходит поражение лимфоузлов в воротах почек, печени и парааортальных узлов. Иногда тромб в виде опухоли попадает в нижнюю часть полой вены.

Также могут наблюдаться расстройства желудочно-кишечного тракта, лихорадочное состояние, боли в области живота и недомогание с повышенным артериальным давлением.

Для диагностирования нефробластомы уделяют особое внимание сбору анамнеза пациента. Важным моментом считаются перенесенные инфекции, наследственный фактор, связанный со злокачественной патологией, и наличие врождённой аномалии. А для дифференцирования диагноза исключают нейробластому, спленомегалию, гепатомегалию, поликистоз и гидронефроз.

При нефробластоме в 15% случаев выявляют с помощью рентгенографии имеющиеся кальцификаты. Назначение ультразвуковой томографии помогает определить патологию в 10% случаев именно тогда, когда почка не отображается на пиэлограмме. КТ определяет границы опухолевого образования и в почке, и вокруг неё, выявляет поражённые лимфоузлы, печень и даёт возможность проследить состояние другой почки.

У пациентов с нефробластомой отмечается анемия в результате гематурии. А вот чтобы исключить данную патологию назначают исследование мочи на наличие катехоламинов.

К редким клиническим признакам относится повышенное артериальное давление, которое нормализуется после удаления почки.

Нефробластома иногда протекает параллельно с синдромом гломерулосклероза и синдромом-Драш.

Нефробластома у детей

Это заболевание является одной из разновидностей злокачественных патологий почек, возникающих, как правило, у детей.

Нефробластома считается частым раком детского возраста. По статистическим данным это заболевание поражает в среднем восемь детей из одного миллиона младше пятнадцати лет. А частота злокачественной опухоли среди детей с тёмной кожей встречается в два раза больше.

Преимущественно нефробластома наблюдается у детей двухлетнего и трёхлетнего возраста. Тем более что у девочек она возникает на несколько месяцев позже, чем у мальчиков. Нефробластома в основном локализуется в одной почке, хотя иногда может поражать и две сразу.

Точные причины возникновения нефробластом у детей пока до конца не выяснены. Известно, что опухоль развивается в результате мутаций в клеточной структуре ДНК. Только 1,5% этих мутаций наследуются детьми от своих родителей. Но, как правило, определённой связи между развитием нефробластомы и наследственностью не существует.

А вот к факторам риска можно отнести девочек, которые гораздо чаще поражаются, в отличие от мальчиков; характерную семейную наследственность и расовую предрасположенность.

Очень часто нефробластому у детей диагностируют при наличии некоторых врождённых аномалий.

Например, при аниридии, когда имеется недоразвитие радужной оболочки глаза или абсолютное её отсутствие; при гемигипертрофии, когда наблюдается значительное развитие одной половины тела над другой; при крипторхизме; гипоспадии.

Также у детей нефробластома может быть составляющей одного из синдромов, таких как:  WAGR-синдром, синдром-Драша и синдром Беквита-Видемана.

Симптоматика нефробластомы у детей на ранних стадиях может себя не проявлять. Маленькие пациенты на первый взгляд выглядят совершенно здоровыми, хотя при этом иногда увеличивается живот, пальпируется новообразование в области брюшины, появляются боли и определённый дискомфорт в области живота, наблюдается гематурия и лихорадочное состояние.

При диагностировании у ребёнка нефробластомы, определяют стадию заболевания. Для этого проводят инструментальные методы обследования. К ним относятся рентгенография органов грудной клетки, КТ и МРТ, радиоизотопное сканирование костей, которые помогают определить метастазирование опухолевого процесса.

Выделяют пять стадий течения нефробластомы. При первой или ранней стадии отмечается поражение опухолью только одной почки. В данном случае злокачественная патология легко удаляется с помощью операции.

При второй стадии определяется распространение нефробластомы в близлежащие ткани, которая также удаляется при хирургическом вмешательстве.

Для третьей стадии характерно проникновение заболевания за пределы почечного пространства, в рядом расположенные лимфоузлы и в некоторые органы брюшной полости. В данном случае, одной хирургической операции недостаточно.

Предпоследняя стадия, четвёртая, характеризуется распространением нефробластомы в отдалённые ткани и органы. Пятой стадией заболевания отмечают поражения обеих почек.

На сегодня признана общая комплексная терапия для детей с данной патологией, которая включает удаление хирургическим путём злокачественного образования, лучевую терапию и интенсивное лечение полихимиопрепаратами.

Дооперационная терапия на сегодняшний день рассматривается как дискутабельный вопрос. Детская онкология в США считает эту терапию нецелесообразной, пока не будет получено морфологическое подтверждение диагноза и установление стадии болезни после операции.

Хотя имеются доказательства о предоперационном облучении, которое намного облегчает проведение радикальной хирургической операции и значительно снижает частоту разрывов нефробластомы. А это, в свою очередь, избавляет от проведения лучевого облучения всей области брюшного пространства.

Аналогичный положительный эффект был достигнут и после выполнения полихимиотерапии до операции.

Правильная и корректная тактика в лечении детей, как правило, зависят от морфологии самой опухоли и стадии нефробластомы.

Для новообразований с гистологическим строением положительного характера назначают хорошо поддающиеся лучевому облучению и химиотерапии лечения. Но современные схемы с комбинированным лечением таких опухолей предпочтение отдают химиотерапии.

А для лечения половины детей, у которых поражена опухолью только одна почка, вообще не назначают лучевое облучение.

При неблагоприятном гистологическом строении нефробластомы назначают оба вида лечения, так как она устойчивы к такой терапии. Поэтому для этих опухолей применяется агрессивная мультимодальная терапия.

Нефробластома лечение

К стандартным типам лечения нефробластомы относятся: оперативное вмешательство по удалению опухоли и полихимиотерапия. Стадии заболевания и гистологические результаты решат назначение дополнительного лечения в виде лучевого облучения.

Нефрэктомия или удаление тканей почки хирургическим путём делится на три типа операций. Во время проведения простой нефрэктомии хирургически удаляют всю почку полностью, а оставшаяся почка, частично усиливает свою функцию, восполняя работу удалённой почки.

При выполнении частичной нефрэктомии удаляют только нефробластому и почечные ткани вокруг почки. Такая операция проводится при повреждении или удалении второй почки. Во время проведения радикальной нефрэктомии удаляется поражённая почка, окружающие ткани, надпочечник, мочеточник и лимфоузлы с обнаруженными раковыми клетками.

При двусторонней нефробластоме проводят удаление обеих почек, а затем больному назначают диализ, который включает механическую очистку крови от различных токсинов. В данной ситуации больной находится в ожидании донорской почки.

После операций с помощью лабораторных исследований изучают опухолевые образцы на наличие злокачественных клеток и чувствительность их к полихимиотерапии.

На сегодня самыми эффективными химиотерапевтическими препаратами считаются Доксорубицин, Дактиномицин и Винкристин. Однако такая терапия может вызывать побочные эффекты в виде угнетения кроветворения, тошноты, рвоты, восприимчивости к инфекциям, потери аппетита и др. Но все эти проблемы проходят после прекращения применения химиотерапии.

При третьей и четвёртой стадии нефробластомы рекомендуют после проведения хирургической операции назначение лучевого облучения и полихимиотерапии. Применение лучевой терапии дополнительно уничтожает опухолевые клетки, которые не удалились при хирургическом  вмешательстве.

Нефробластома относится к хорошо излечивающимся злокачественным новообразованиям. Около 90% больных с этим заболеванием вылечиваются при использовании современных методов комплексной терапии.

Прогноз нефробластомы тесно связан со стадиями злокачественной патологии. Лечение рецидивов заболевания характеризуется сниженной эффективностью. Только в 40% удаётся добиться положительного результата.

Пятилетняя выживаемость при первой стадии нефробластомы составляет более 95%, а при четвёртой – около 80%.

Если нефробластому диагностируют у детей до двух лет, то шансов на благоприятный прогноз гораздо больше, чем если это происходит в более позднем возрасте.

Источник: https://vlanamed.com/nefroblastoma/

Ссылка на основную публикацию