Анапластическая эпендимома: прогноз, диагностика

Анапластическая эпендимома: прогноз, диагностика

Эта патология может возникнуть у любого человека, причем возрастных ограничений данное заболевание не имеет. Большая часть образований носит доброкачественную природу, то есть те, что не дают метастазы.

Немногочисленные случаи злокачественных эпендимом очень коварны и опасны для жизни пациента.

Эти опухоли характеризуются медленным ростом. Постепенно разрастаясь, сдавливают головной мозг, иногда смещают спинномозговые или головно-мозговые ткани, но без внедрения в их структуру.

Некоторые виды опухолей могут разрастаться и на иные мозговые зоны, попадая в них со спинномозговой жидкостью. Злокачественные разновидности характеризуются очень едким метастазированием, часто даже за пределы нервно-системных структур. Если имеет место рецидив, то новая опухоль возникает на старом месте или рядом с ним.

Локализация и классификация злокачественности

Возникает заболевание вследствие мутации клеток эпендимы, которыми выстлан спинномозговой канал и желудочки мозга. Следовательно, новообразование возникает именно в этих зонах.

Анапластическая эпендимома: прогноз, диагностика

  1. В 60% всех случаев эпендимома диагностируется в области 4-го желудочка головного мозга в задней черепной яме. От этого места образование часто может прорастать в ствол спинного мозга, в верхний шейный отдел или в мозжечок. Такой вид патологии называется в медицине инфратенториальным.
  2. Примерно 30% подобных новообразований могут формироваться в боковых желудочках большого или в третьем желудочке промежуточного мозга. Такой вид именуется супратенториальным.
  3. В 10% случаев опухоль возникает именно в спинномозговом канале. И называется этот вид болезни – интраспинальным.

Свойства и структура ткани у новообразования (эпиндимомы) очень разнообразны. Опухоль может иметь:

  1. Низкую степень злокачественности. Что говорит о низкой скорости деления клеток. Следственно, само образование растет очень медленно.
  2. Высокую степень злокачественности. В этом случае скорость деления патологических клеток более высокая. Структура опухоли совсем иная. Опухоль разрастается агрессивно и стремительно.

Классификация эпендимом, согласно ВОЗ (Всемирной Организации Здравоохранения):

  1. Субэпиндимома (I-й степени злокачественности). Разрастаются и делятся очень медленно.
  2. Миксопапиллярная эпиндимома (I-й степени злокачественности). Опухоль растет медленно с низким уровнем злокачественности, чаще формируются в спинномозговом канале.
  3. Опухоль II-й степени злокачественности. Опухоли растут медленно, но имеют склонность к агрессивному росту. Раковые клетки имеют несколько разновидностей.
  4. Анапластическая эпендимома III-й степени злокачественности. Патология, характеризующаяся высоким уровнем агрессивности.

Анапластическая эпендимома: прогноз, диагностика

Точную границу между II и III степенями злокачественности, к сожалению, провести очень сложно. Это усложняет точное диагностирование без соответствующих исследований. Медики в таких случаях основываются исключительно на гистологии тканей.

Достоверная причина развития рассматриваемой патологии до сих пор полностью не установлена. Гистология показывает только наличие в опухолях очень активного вируса формы SV40. Однако и этот факт требует дальнейших научных исследований, дабы определить этиологию данного заболевания.

В группу риска входят:

  • пациенты с генетической предрасположенностью к болезни;
  • рабочие, чья сфера деятельности связана с вредными веществами;
  • пациенты, получившие высокую дозу радиологического излучения;
  • инфицированные высокоонкогенным вирусом.

Симптоматика и проявления

Клиническая картина заболевания проявляется по-разному, это поясняется зоной локализации опухоли.

Если поражена зона спинного мозга

Если эпендимома локализирована в спинном мозге, то пациент ощущает:

  • нарушение чувствительности в отношении к тактильным прикосновениям, болевым ощущениям, теплу и холоду, неприятные ощущения могут ощущаться как в одной стороне позвоночника, так и в обоих;
  • при увеличении новообразования развиваются парез или паралич;
  • корешковый синдром при этом отсутствует;
  • в виду нарушения функциональных возможностей и чувствительности, у пациента могут проявляться неуклюжесть, изменения в моторике, походке и так далее.

Опухоль поразила головной мозг

Если локализация эпендимомы – головной мозг, то пациента начинают беспокоить следующие симптомы:

  • головные боли приступообразного характера, особенно часто связанные с физическими нагрузками, сменой температурного режима или Анапластическая эпендимома: прогноз, диагностикаусловий, изменением позы, иногда возникающие и беспричинно;
  • рвота, чаще всего необоснованная с сопровождением головной боли или без нее;
  • больной начинает вынужденно менять позу, в которой его головные боли становятся менее интенсивные;
  • синдром Брунса – при резких поворотах шеи или смене положения тела возникает головокружение;
  • иногда может просматриваться судорожное мышечное сокращение, немного похожее на банальное подергивание;
  • в запущенных фазах развития патологии симптоматика дополняется психическими расстройствами в виде оглушенности, психоэмоциональной заторможенности, вялости и так далее.

Опухолевый процесс в головномозговых желудочках

Когда эпендимомма локализируется в боковых желудочках (головномозговых), то течение болезни может протекать на протяжении длительно времени латентно. Первые признаки могут о себе дать знать только на поздних стадиях.

В данном случае у больного формируются и сопутствующие болезни, такие как внутричерепная гипертензия и ей подобные.

Симптоматика проявляется в виде:

  • нарушения сознания, психики или памяти;
  • появление галлюцинаций;
  • пространственная дизориентация;
  • апатичность или вялость.

Диагноз и лечение

Диагностика рассматриваемой опухоли основывается на тщательном исследовании пациента, в которое входят:

  • оценка рефлекторной функции;
  • кожная чувствительность;
  • некоторые виды неврологических проб;
  • может потребоваться и оценка зрения;
  • электронейромиография;
  • УЗИ;
  • МРТ и другие смежные исследования головного мозга.

Лечение эпендимомы может быть комплексным, — хирургическим и (или) лучевым. Использование конкретного метода терапии зависит от тяжести и стадии развития опухолевого процесса на момент диагностики.

Химиотерапия в данном случае считается неэффективной, применяется исключительно в крайних случаях, когда речь идет не о лечении, а о продлении жизни пациенту с рецидивом.

Стандартом терапии считается хирургическое вмешательство. Оно включает в себя трепанацию черепа, когда происходит вскрытие черепной коробки с целью получения доступа к пораженному опухолью участку. После этого новообразование иссекается. По сути этот метод также не считается идеальным.

Он не дает стопроцентной гарантии, что новые образования не появятся на том же месте. По этой причине хирургической вмешательство сочетается с лучевой терапией. Благодаря чему удается уменьшить размер образования.

Лучевая терапия может использоваться и до хирургической операции и после нее. В случаях, когда хирургическое вмешательство применить нельзя, то лучевая терапия считается единственным способом лечения.

Осторожно, видео операции! Кликните, чтобы открыть

Проблемы восстановительного этапа

Операционное вмешательство на головном мозгу само по себе считается тяжелым испытанием для пациента, после нее далеко не всем пациентам удается выжить. Еще тяжелее прохождение реабилитационного периода, особенно если пациентом является ребенок.

Проблемы, с которыми могут столкнуться больные после операции:

  • для детей – возможна задержка роста;
  • нетрудоспособность;
  • депрессивные состояния, быстрая утомляемость;
  • развитие гидроцефалии;
  • слуховые и речевые расстройства;
  • возможны судороги;
  • изменение восприятия окружения.

Если похожие признаки проявились, пациенту рекомендовано спецлечение, регулярное посещение врачей на предмет обнаружения метастазов или иных патологий.

Прогнозы и выживаемость

Статистические данные свидетельствуют, что смертность в первые дни после операции пациентов, у которых удалена эпендимома головного мозга, составляет примерно 8%, общий же прогноз на выживаемость очень негативный.

Если брать в расчет пятилетнюю выживаемость, то ее процент возрастает до 60 и то, при условии проведения оперативного лечения.

На прогноз влияет прежде всего степень резекции. Удачно проведенная резекция улучшает прогноз, ее процент составляет примерно 80%.

При неудачном или неполном удалении раковых клеток, новообразование сформируется снова.

Как снизить риски?

К большому сожалению профилактических мероприятий, предотвращающих развитие данного заболевания в настоящий момент, нет. Но снизить вероятность формирования любой опухоли можно общепринятыми принципами здорового, полноценного образа жизни:

  • отказаться от вредоносных привычек;
  • пересмотреть рацион, начать правильно питаться;
  • воздействие вредных влияний окружающей среды свести к минимуму;
  • своевременно проходить медицинские осмотры;
  • регулярно трудиться над повышением иммунной системы.

Анапластическая эпендимома: прогноз, диагностика

Все без исключения пациенты, прошедшие лечение от этой патологии, обязаны регулярно посещать онкологические центры с целью своевременного выявления новых образований или рецидива текущих.

Читайте ещё

Источник: http://NeuroDoc.ru/bolezni/opuholi/ependimoma.html

Особенности диагностики и лечения, прогноз и выживаемость при анапластической эпендимоме головного и спинного мозга

В медицинской практике встречается такая патология головного и спинного мозга, как анапластическая эпендимома. Это опухоль, которая формируется из эпендимы.

Последней называется тонкая оболочка, покрывающая снаружи желудочки головного мозга и канал спинного мозга. Анапластическая опухоль, как и любая другая, представляет для человека опасность.

Какова этиология, клиника и лечение этого заболевания?

Анапластическая эпендимома: прогноз, диагностика

Виды и частота встречаемости эпендимомы

Эпендимома спинного и головного мозга встречается довольно редко. Уровень заболеваемости составляет 1-2 случая на 1 млн человек. Дети страдают от данного недуга чаще взрослых. В общей структуре новообразований головного мозга у детей на долю эпендимомы приходится до 14%.

В группу риска входят дети до 16 лет. Важно, что прогноз заболевания во многом зависит от того, в каком возрасте развилось заболевание. Если это произошло в детском возрасте, то прогноз менее благоприятный. Излюбленной локализацией опухоли является задняя черепная ямка.

Эпендимома – это преимущественно доброкачественная опухоль.

Выделяют следующие разновидности этой опухоли:

  • папиллярную;
  • истинную эпендимому;
  • субэпендимому;
  • миксопапиллярную.

Анапластическая эпендимома: прогноз, диагностика

Все это формы доброкачественных опухолей. Каждая из них имеет свои особенности. Чаще всего встречается истинная эпендимома. Она характеризуется наличием атипичных клеток вокруг кровеносных сосудов и каналов. Она приводит к нарушению оттока ликвора.

Такая опухоль может перерождаться в рак, но происходит это редко. Миксопапиллярная эпендимома растет вокруг спинного мозга. Существуют и злокачественные разновидности опухоли. К ним относится анапластическая. Выживаемость при ней гораздо ниже. Обусловлено это высокой степенью злокачественности.

На ее долю приходится около 20% всех эпендимом.

Особенности клинической картины в зависимости от локализации

Анапластическая, папиллярная и другие типы эпендимом очень часто обнаруживаются в области 4 желудочка мозга. В детском возрасте эта локализация новообразования встречается более чем у половины детей. Чуть реже опухоль локализуется в боковых желудочках. Точная причина болезни не установлена.

Читайте также:  Рак груди у мужчин: симптомы, лечение, причины

Наиболее частыми проявлениями поражения 4-го желудочка являются общемозговые и очаговые нарушения. В случае поражения мозжечка развивается мозжечковый синдром. В головном мозгу проходят различные проводящие пути и располагаются ядра черепных нервов.

Крупная опухоль способна сдавливать структуры мозга, вызывая соответствующие симптомы.

Анапластическая эпендимома: прогноз, диагностика

При локализации опухоли в области 4 желудочка могут наблюдаться следующие симптомы:

  • постоянная головная боль;
  • нарушение сна;
  • тошнота;
  • рвота;
  • головокружение;
  • повышенный тонус мышц;
  • заторможенность;
  • слабость;
  • снижение массы тела;
  • судороги;
  • нарушение равновесия;
  • затруднение движений.

Наиболее частым признаком анапластической эпендимомы головного мозга является головная боль. Она является постоянной, беспокоит человека днем и ночью. Боль может усиливаться при физическом напряжении, кашле, смене положения тела. Сильная головная боль может стать причиной рвоты.

В основе появления судорог, головной боли, тошноты, рвоты лежит повышение давления внутри черепа. В некоторых случаях больные могут терять сознание. Если опухоль беспокоит человека на протяжении длительного времени, может нарушаться зрение.

В случае смещения структур мозга возможно нарушение дыхания, снижение частоты сердечных сокращений, повышение артериального давления.

Анапластическая эпендимома: прогноз, диагностика

При локализации новообразования в боковых желудочках мозга очаговые симптомы могут отсутствовать. Наиболее часто наблюдаются следующие признаки болезни:

  • усиливающаяся головная боль;
  • рвота;
  • угнетение сознания (сопор);
  • вялость;
  • затруднение ориентировки;
  • ухудшение памяти;
  • психические нарушения;
  • нарушение восприятия (галлюцинации).

У некоторых больных могут возникать судороги. Заболевание протекает волнообразно. Симптомы могут то усиливаться, то ослабевать.

Опухоль способствует нарушению оттока спинномозговой жидкости, что нередко приводит к гидроцефалии (скоплению жидкости в полостях головного мозга). При отсутствии она может стать причиной гипертонического криза.

При осмотре больного можно обнаружить вынужденное положение головы. Она может быть наклонена в определенную сторону.

Если болен ребенок, это отражается на его интеллектуальных способностях и успеваемости в школе. Такие дети становятся рассеянными, раздражительными, вялыми. Особенностью анапластической эпендимомы является возможность давать метастазы на поздних стадиях.

Метастазирование происходит по путям оттока спинномозговой жидкости. Если первоначально опухоль возникла в головном мозгу, метастазирование возможно в спинной мозг.

В этом случае возможно расстройство чувствительности, появление корешковых болей, парезы и параличи, нарушение функции тазовых органов.

Анапластическая эпендимома: прогноз, диагностика

Диагностические мероприятия

При появлении первых симптомов болезни следует обратиться к специалисту. Диагностика заболевания включает в себя:

  • опрос пациента или его родителей;
  • внешний осмотр;
  • исследование глазного дна;
  • измерение давления;
  • проведение ЭКГ;
  • электроэнцефалографию;
  • компьютерную или магнитно-резонансную томографию;
  • биопсию;
  • общий анализ крови и мочи;
  • биохимическое исследование крови;
  • миелографию;
  • исследование состояния желудочков мозга;
  • ангиографию.

Основным методом исследования является магнитно-резонансная или компьютерная томография. В ходе исследования можно выявить очаг повышенной плотности округлой формы с ровными краями. Внутри опухоли могут образовываться кисты, в силу чего определяется зона пониженной плотности внутри образования.

Нередко выявляются участки кальцификации. Дифференциальная диагностика проводится с менингиомой, медуллобластомой, астроцитомой. Миелография позволяет выявить патологию спинного мозга. В данной ситуации вводится контрастное вещество.

При поражении спинного мозга может обнаруживаться его утолщение и деформация позвонков.

Лечебная тактика

Основным методом лечения анапластической эпендимомы является хирургический.

Если новообразование прорастает в дно 4 желудочка, операциия не проводится. После удаления опухоли обязательно организуется цитологическое исследование. Для увеличения продолжительности жизни больных после хирургического лечения проводится лучевая терапия.

Иногда наблюдаются негативные последствия операции (нарушение речи, атаксия). Эпендимомы хорошо поддаются лучевой терапии. Если обнаружены метастазы в спинном мозге, он также облучается. Если новообразование локализуется в недоступных участках, может проводиться радиохирургическое лечение.

Особенностью эпендимом является то, что они могут возникать повторно. Прогноз для жизни и здоровья определяется своевременностью оказания медицинской помощи. При адекватном лечении десятилетняя выживаемость составляет около 50%. Таким образом, анапластические эпендимомы представляют опасность для человека.

При своевременной диагностике они хорошо поддаются лечению.

Поделитесь полезной статьей:

Источник: https://zavorota.ru/spina/anaplasticheskaya-ependimoma.html

Анапластическая эпендимома головного мозга: диагностика, прогноз

Человеческий мозг — сложнейший орган, состоящий из ткани, именуемой эпендима. Именно эпендимой и выстланы все полости внутри головного мозга. Различные факторы, воздействующие на организм, могут привести к изменению этой ткани (разрастанию, образованию опухолей). Эпендимомы — новообразования, возникшие на тканях головного мозга.

Такие патологии могут быть выявлены как у взрослых, так и у детей. При данном заболевании не существует возрастных рамок. В большинстве случаев образования относятся к доброкачественным опухолям, но при выявлении злокачественной эпендимомы (той, что может дать метастазы), следует незамедлительно начать комплексное лечение.

Интересно

Темп развития данных новообразований достаточно медленный, но со временем опухоль разрастается и начинает сдавливать сам головной мозг, может сместить спинномозговую ткань, не внедряясь в структуру.

В редких случаях опухоль разрастается и затрагивает обширные зоны мозга, проникая в них вместе с ликвором (спинномозговой жидкостью). Такая разновидность новообразований отличается большим количеством метастаз, глубоко проникающих в организм. При рецидиве заболевания эпендимома головного мозга обычно образуется на месте старой.

Место локализации новообразований и классификация

Мутация эпендимы, которая выстилает собой все отделы головного мозга, его желудочки и спинной мозг, подразумевает, что эпендимома головного мозга развивается именно в этих органах.

Статистические данные гласят:

  • более чем в 50% случаев диагноз «эпендимома» ставится относительно 4 желудочка мозга головы, расположенного в задней черепной яме. Со временем (при разрастании) новообразование может затронуть спинной мозг, мозжечок или шейный отдел позвоночника. Эта патология носит название — инфратенториальная;
  • более 20% опухолей формируются в 3 желудочке промежуточного мозга или в боковых отделах большого мозга. Такая патология носит название — супратенториальная;
  • лишь в редких случаях эпендимомы возникают в спинном мозге, эта патология носит название — интраспинальная.

Ткань развившегося новообразования может иметь различные свойства и структуру:

  1. Низкая степень злокачественности говорит о том, что скорость деления клеток опухоли совсем маленькая. Такая опухоль развивается крайне медленно.
  2. Высокая степень злокачественности означает высокую скорость деления клеток в опухоли. Новообразование имеет другую структуру, оно быстро захватывает все больше пространства вокруг себя.

Анапластическая эпендимома: прогноз, диагностика

Всемирная Организация Здравоохранения (ВОЗ) ввела следующую классификацию новообразований:

  1. Субэпендимома (первая степень злокачественности). Характеризуется медленным разрастанием.
  2. Миксопапиллярная эпендимома (первая степень злокачественности). Характеризуется медленным ростом, место формирования — спинномозговой канал (в большинстве случаев).
  3. Эпендимома головного мозга со второй степенью злокачественности. Характеризуется агрессивным ростом.
  4. Анапластическая эпендимома (третья степень злокачественности). Высокий уровень агрессии — один из характерных признаков заболевания.

Точная граница между второй и третьей степенью злокачественности устанавливается с большим трудом. Выявить ее можно лишь при проведении целого ряда сложных обследований пациента, гистология тканей — один из достоверных способов диагностики.

О причинах появления новообразований

В настоящее время специалисты не могут дать однозначный ответ о том, что служит причиной возникновения опухолей. К группе риска развития опухолевого процесса можно причислить:

  • людей, имеющих предрасположенность (на генном уровне) к таким заболеваниям;
  • людей, занятых на вредных производствах;
  • людей, подвергшихся воздействию радиационного излучения (высокой дозы);
  • людей, инфицированных высокоонкогенным вирусом.

Симптомы заболевания

В зависимости от места локализации эпендимомы разнится и симптоматика заболевания.

При поражении спинномозгового канала чаще всего можно обнаружить следующие симптомы:

  1. Нарушается чувствительность организма. Больной не ощущает боли, практически не чувствует прикосновения, не реагирует на холод или тепло.
  2. У человека возникают болезненные ощущения либо с одной стороны позвоночного столба, либо с обеих сторон.
  3. С увеличением опухоли возможно развитие паралича, пареза.
  4. Пациент становится неуклюжим, изменяется походка, движения.

Анапластическая эпендимома: прогноз, диагностика

При образовании эпендимомы в головном мозге больного симптоматика следующая:

  1. Пациент испытывает приступы сильной головной боли, часто они возникают при повышенной физической нагрузке, смене температур, смене позы. Приступ может начаться и беспричинно.
  2. У больного может начаться внезапная рвота, сопровождаемая приступом головной боли.
  3. У человека наблюдаются попытки часто сменить позу, чтобы уменьшить болевой синдром. В то же время при изменении положения тела или резких движениях головой возможны головокружения.
  4. В некоторых случаях возникает непроизвольное сокращение мышц (судорожное подергивание).
  5. В запущенной стадии заболевания все симптомы могут дополняться расстройством психики пациента. Человек выглядит оглушенным, вялым, заторможенным.

При развитии опухоли в боковых желудочках головного мозга болезнь долгое время не дает о себе знать. Болезненные симптомы могут появиться на поздней стадии развития новообразования. Зачастую такая патология попутно сопровождается развитием такого заболевания, как внутричерепная гипертензия. Симптомы болезни следующие:

  • у пациента нарушается память, изменяется сознание, возможны психические отклонения;
  • больной может страдать от галлюцинаций;
  • у человека возникают проблемы с ориентацией в пространстве;
  • пациент становится вялым и апатичным.

Исследования для постановки диагноза

Для диагностики заболевания специалист может назначить следующие обследования:

  1. Магнитно-резонансную томографию головного мозга.
  2. Рентгенологическую контрастную диагностику (ангиографическое обследование) сосудов головы и позвоночника.
  3. Миелографию — обследование, позволяющее с помощью введения контраста исследовать пути продвижения спинномозговой жидкости.
  4. Электроэнцефалограмму (обследование, выявляющее электрическую активность головного мозга).
  5. Вентрикулоскопию (3-го и 4-го желудочка головного мозга).
  6. Ультрасонографию (такое обследование назначается маленьким детям, у которых не зарос родничок).

Также назначается целый ряд дополнительных обследований у узкопрофильных специалистов:

  1. Консультации офтальмолога (проверка зрения пациента).
  2. Может быть назначена люмбальная пункция для исследования спинномозговой жидкости (при подозрении на новообразование в спинном канале).
  3. Проведение стереотаксической биопсии для исследования тканей опухоли.
  4. Консультация невролога с проверкой кожной чувствительности, оценкой рефлекторных функций.
Читайте также:  Рак ноги: симптомы, способы лечения, профилактика

Как лечится заболевание

Лечение таких новообразований может проводиться несколькими способами:

  • лучевая терапия;
  • хирургическое вмешательство;
  • комплексное лечение (хирургическое, лучевое и химиотерапия).

Анапластическая эпендимома: прогноз, диагностика

Конкретный способ лечения назначается после полного обследования пациента и зависит от величины, местоположения и степени новообразования.

Лучевая терапия считается не самым эффективным методом лечения заболевания, ее применяют крайне редко, в основном в тех случаях, когда нужно продлить жизнь пациенту на момент повторного образования опухоли.

Хирургическое вмешательство — наиболее часто назначаемое лечение при выявлении новообразований. У больного делают трепанацию черепной коробки для получения доступа к участку мозга, в котором образовалась опухоль.

После чего проводится иссечение новообразования.

Но и этот метод не гарантирует, что опухолевый процесс будет полностью остановлен, существует вероятность возникновения новых опухолей на этом же месте через некоторое время.

Комплексное лечение наиболее эффективно на сегодняшний день. Сочетание хирургического вмешательства с химиотерапией увеличивает шансы на полное излечение. Лучевая терапия назначается как перед проведением хирургического вмешательства, так и после проведения операции.

Восстановительный период и прогноз на выживаемость

Хирургическое вмешательство, осложненное лучевой терапией — тяжелое испытание для больного, реабилитация пациента проходит трудно и долго. У пациента после оперативного вмешательства могут возникнуть следующие проблемы:

  • развитие депрессии;
  • расстройства речи;
  • расстройства слуха;
  • задержка роста (у детей);
  • сильная утомляемость;
  • изменение сознания;
  • появление судорог.

При возникновении таких симптомов в послеоперационном периоде следует немедленно обратиться к специалисту для проведения дополнительных обследований и назначения адекватного лечения.

Прогноз на выживаемость после проведения операции не слишком радужный. По статистическим данным, летальный исход сразу после оперативного вмешательства по удалению новообразования составляет до восьми процентов от общего числа пациентов. Общий прогноз также не слишком благоприятный.

  • При расчетах по пятилетней выживаемости статистика показывает, что сорок процентов людей, перенесших операцию, не доживают до этого срока.
  • Наиболее благоприятный прогноз возможен в случае комплексного лечения заболевания (хирургическое иссечение, совмещенное с лучевой терапией), при грамотно проведенном лечении смертность отмечена лишь в двадцати процентах случаев.
  • Неудачно выполненная операция может привести к тому, что опухоль снова начнет формироваться на старом месте через некоторое время.

Источник: https://GolovaUm.ru/zabolevaniya/opuholi/anaplasticheskaya-ependimoma.html

Эпендимома головного мозга

Анапластическая эпендимома: прогноз, диагностика

Эпендимома головного мозга — это опухоль из эпендимальной ткани желудочковой системы головного мозга. Клинически проявляется, прежде всего, признаками повышенного внутричерепного давления, а также атаксией, нарушениями со стороны зрения и слуха, судорожными приступами, нарушением речи и глотания. Диагностика осуществляется преимущественно при помощи МРТ головного мозга, спинальной пункции, ЭЭГ, гистологического исследования. Основу лечения составляет радикальное удаление эпендимомы с последующей лучевой или химиотерапией. У взрослых применяется стереотаксическая радиохирургия.

C71.5 Злокачественное новообразование головного мозга (желудочков мозга)

Анапластическая эпендимома: прогноз, диагностика

Эпендимома головного мозга — опухоль ЦНС, берущая свое начало из эпендимоцитов. Последние представляют собой эпителиоподобные клетки, образующие эпендиму — тонкую эпителиальную выстилку церебральных желудочков и центрального спинномозгового канала. Эпендимомы составляют до 8% всех опухолей головного мозга, относятся к глиомам.

Эпендимомы чаще встречаются в детском возрасте, около 60% больных составляют дети первых пяти лет жизни.

По своей распространенности эпендимома головного мозга занимает 3-е место среди всех церебральных опухолей у детей. В детском возрасте более часто, чем у взрослых, наблюдаются ее злокачественные варианты.

Лечение эпендимом является актуальной проблематикой современной онкологии, неврологии и нейрохирургии.

Анапластическая эпендимома: прогноз, диагностика

Эпендимома головного мозга

Исследования позволили обнаружить вирус SV40, находящийся в клетках эпендимом в активном состоянии. Однако до сих пор не понятна его роль в развитии новообразования.

Предполагают, что эпендимома головного мозга возникает в связи с воздействием общих для большинства опухолей онкогенных факторов: химических канцерогенов, радиоактивного излучения, длительно действующих неблагоприятных природных условий (например, гиперинсоляции), онкогенных вирусов (вирус герпеса, папилломы человека и пр.).

Кроме того, нельзя исключить участия генетических факторов в развитии эпендимом. Известны сочетания церебральных эпендимом с нейрофиброматозом Реклингхаузена, синдромом множественных эндокринных неоплазий (МЭН), семейным полипозом толстой кишки.

Эпендимома головного мозга чаще образуется в задней черепной ямке. Во многих случаях характеризуется медленным ростом, отсутствием прорастания в окружающие церебральные ткани.

Однако по мере роста новообразования оно может вызвать масс-эффект — сдавление головного мозга. Метастазирование эпендимомы происходит преимущественно по ликворным путям и, как правило, не выходит за пределы ЦНС.

Наиболее часто отмечаются ретроградные метастазы в спинной мозг.

Согласно современной классификации, различают 4 вида эпендимом, отличающихся степенью доброкачественности и характером течения опухолевого процесса:

  1. Миксопапиллярная эпендимома является наиболее доброкачественной, локализуется, главным образом, в спинном мозге в области конского хвоста. Встречается в основном у взрослых.
  2. Субэпендимома отличается медленным доброкачественным ростом, зачастую бессимптомным течением и относительно редким рецидивированием.
  3. Классическая эпендимома наблюдается наиболее часто. Может стать причиной окклюзии ликворных путей. Часто рецидивирует, со временем способна трансформироваться в анапластическую эпендимому.
  4. Анапластическая эпендимома составляет около четверти всех эпендимом. Отличается ускоренным ростом и метастазированием, за что получила синонимичные названия: эпендимобластома, злокачественная эпендимома, недифференцированная эпендимома.

Эпендимома головного мозга манифестирует признаками внутричерепной гипертензии: нарастающей головной болью, ощущением давления в глазных яблоках, независимой от приема пищи тошнотой, рвотой.

Наряду с этим у многих пациентов наблюдается раздражительность, некоторые изменения в привычном поведении, атаксия — неуклюжесть и шаткость ходьбы, дискоординация движений, затрудняющая, в первую очередь, мелкие действия руками, в т. ч. и письмо.

У детей школьного возраста отмечается заметное ухудшение результатов учебы.

Выше указанные симптомы являются следствием ликворно-гипертензионного синдрома и усугубляются по мере нарастания внутричерепного давления.

Если эпендимома становится препятствием на пути циркуляции цереброспинальной жидкости и вызывает обтурацию ликворных путей, развивается обтурационная гидроцефалия.

В клинической картине это проявляется резким нарастанием имеющихся симптомов — головная боль становиться очень интенсивной и сопровождается многократной рвотой без облегчения состояния. Возможны судорожные приступы.

Очаговая симптоматика, сопровождающая церебральную эпендимому, варьирует в соответствии с месторасположением опухоли. Для опухолей задней черепной ямки характерна вестибулярная атаксия, двоение в глазах. Если эпендимома головного мозга располагается в нижней части IV желудочка, то возможны тугоухость, дизартрия, мозжечковая атаксия, дисфагия.

Выраженный ликворно-гипертензионный синдром, появление другой неврологической симптоматики или впервые возникший эпиприступ являются для невролога поводом к всестороннему обследованию пациента. Спектр проводимых исследований включает:

  • МРТ или КТ головного мозга. МРТ головного мозга предпочтительнее, поскольку дает более полную информацию и позволяет избежать лучевой нагрузки, особенно, когда речь идет об обследовании ребенка.
  • НСГ. Для детей до года этапом первичной диагностики может стать нейросонография, которая выполняется через еще незакрывшийся родничок.
  • Цитоморфологическая диагностика. Для определения распространенности процесса на спинномозговой канал производится люмбальная пункция и исследование цереброспинальной жидкости. Окончательная верификация диагноза возможна лишь после морфологического изучения материала эпендимомы, полученного интраоперационно или путем стереотаксической биопсии.
  • Дополнительные методы. Проводится электроэнцефалография, консультация офтальмолога, прямая офтальмоскопия.

Оптимальным способом лечения эпендимомы является ее тотальное удаление.

Частое расположение опухоли в задней черепной ямки обуславливает определенные трудности доступа к ней, с которыми сталкивается нейрохирург.

Если полное удаление опухоли невозможно, операция может носить паллиативный характер. В таких случаях для улучшения оттока цереброспинальной жидкости может быть проведена шунтирующая операция.

У взрослых разрушение опухоли возможно методом стереотаксической радиохирургии. Последнее время все шире применяется установка «Кибер-нож», позволяющая достигнуть большой суммарной дозы облучения эпендимомы путем схождения на опухоли многочисленных пучков, исходящих из разных точек аппарата. Однако, в связи с большой лучевой нагрузкой, этот метод не рекомендован детям до 14 лет.

Противоопухолевая терапия

С целью уменьшения вероятности рецидива церебральной эпендимомы после хирургического лечения проводится лучевая терапия.

У детей раннего возраста, мозг которых особо восприимчив к радиоактивному излучению, лучевая терапия должна быть сокращена или заменена химиотерапией.

Лечение цитостатиками (цисплатином, карбоплатином) может проводиться после лучевой терапии или вместо нее. Его объем зависит от характера и распространенности эпиндимомы.

Миксопапиллярная эпендимома и субэпиндимома после их радикального удаления обычно имеют благоприятный прогноз. В случае классической эпендимомы полное удаление удается не всегда. Новообразование рецидивирует, как правило, в месте своего первоначального появления. При удачном удалении 5-летняя выживаемость оценивается на уровне 67-80%.

Наиболее негативный прогноз у анапластической эпендимомы, что связано с ее быстрым распространением по ликворным путям. Следует отметить, что даже после успешно осуществленного лечения у пациентов в последующем может сохраняться различная неврологическая симптоматика, тугоухость, ухудшение зрения; у детей возможна задержка психического развития.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_neurology/brain-ependymoma

Эпендимома спинного мозга

Злокачественные новообразования центральной нервной системы, способные к метастазированию – редкое, но встречающееся в медицинской практике явление. Одним из таких заболеваний является эпендимома.

Ежегодно регистрируется 2,2 новых случаев этой патологии на 1 миллион детского населения и 1,5 новых случаев на 1 миллион взрослых.

В большинстве случаев эпендимома имеет доброкачественное течение, но иногда представляет опасность для жизни пациента.

Что такое эпендимома

Эпендимома – это опухоль, локализующаяся в головном или спинном мозге, развитие которой происходит из клеток эпителиальной ткани (эпендимы). Отличительной особенностью данного вида опухоли является ее способность метастазировать.

Читайте также:  Показывает ли флюорография рак легких: плюсы и минусы

Очаги при этом не выходят за пределы центральной нервной системы, а только распространяются по путям оттока спинномозговой жидкости. Заболевание не переходит на органы, но может поразить любой участок спинного мозга. При рецидивировании опухоль развивается на том же месте или рядом.

Классификация

  • Эпендимомы спинного мозга в зависимости от характера течения подразделяются на виды: доброкачественные (имеют медленный рост, доброкачественное течение, благоприятный прогноз), злокачественные (способны к метастазированию).
  • Злокачественные эпендимомы, в свою очередь, могут быть следующих типов: эпендимобластомы – крайне злокачественная, редчайшая форма болезни, опухоль формируется из эмбриональных структур, поражает детей до 5 лет, анапластическая форма диагностируется в 25% случаев всех эпендимом, для нее характерно быстрое метастазирование.
  • Среди доброкачественных эпендимом выделяются:
  • истинная эпендимома выявляется наиболее часто, развивается вокруг сосудов и каналов;
  • миксопапиллярная эпендимома локализуется преимущественно в спинном мозге пояснично-крестового отдела позвоночника, для нее характерно расплавление тканей, образование кист;
  • папиллярная эпендимома спинного мозга отличается формированием тяжей, нитей, ворсинок, перегородок, локализуется в пояснично-крестцовом отделе;
  • эпендимоглиома (субэпенндимома) располагается преимущественно в желудочках головного мозга, имеет узловатую форму.

Анапластическая эпендимома: прогноз, диагностика Локализация опухоли имеет значение для дальнейшего лечения

В зависимости от направленности роста выделяют интрамедуллярную (прорастает в мозговое вещество) и экстрамедуллярную (развивается в окружающих тканях) формы болезни.

Точные причины возникновения эпендимомы не выявлены. В тканях опухоли был обнаружен вирус формы SV40, но его роль в развитии процесса не доказана, этот факт требует дальнейшего изучения. Выделены лишь общие канцерогенные факторы, при которых увеличивается риск развития эпендимомы и других новообразований, среди них:

  • наследственная предрасположенность;
  • длительное воздействие окружающей среды (например, инсоляция);
  • вирусные инфекции;
  • воздействие радиации.

Симптомы

При медленном росте опухоли в среднем проходит не меньше 16 месяцев от начала заболевания до появления клинической симптоматики. Проявления зависят от локализации патологического процесса. Примерно 65% эпендимом поражают шейный отдел позвоночника, реже поражаются грудной и пояснично-крестцовый отделы. Клинические проявления обусловлены сдавлением спинного мозга.

Характерные симптомы:

  • одностороннее или двустороннее нарушение тактильной, болевой, температурной чувствительности в зависимость от локализации очага поражения, при прогрессировании патологического процесса нарушения распространяются сверху вниз;
  • параличи (полное обездвиживание) и парезы конечностей (снижение мышечной силы) при росте эпендимомы;
  • изменения походки, хромота, нарушение мелкой моторики;
  • отсутствие корешкового синдрома;
  • появление корешкового синдрома характерно при локализации поражения в области конского хвоста (пояснично-крестцовый отдел позвоночника): выраженные боли, отдающие в ягодицы и нижние конечности, усиливающиеся в положении лежа;
  • при поражении поясничного отдела возникает нарушение мочеиспускания и дефекации;
  • в случае злокачественного течения при распространении метастазов в головной мозг возникают приступообразные головные боли, рвота, головокружения, судороги, развиваются психические нарушения.

Характерно прогрессирование симптоматики по мере роста опухоли.

Диагностика

Диагноз «эпендимома спинного мозга» устанавливается после опроса, осмотра пациента, основывается на результатах лабораторных и инструментальных методов исследования. Важно при этом исключить другую патологию позвоночного столба, имеющую подобную симптоматику.

Анапластическая эпендимома: прогноз, диагностика Исследование ликвора — один из важных диагностических критериев

В ходе опроса врач выясняет жалобы пациента, определяет наличие или отсутствие болезнетворных факторов, наследственную предрасположенность к онкопатологии. Осмотр включает в себя тщательную неврологическую оценку состояния пациента: определение состояния рефлексов, кожной чувствительности, полноты двигательных функций.

Среди лабораторных анализов ключевое значение в диагностировании эпендимомы спинного мозга имеет исследование спинномозговой жидкости. С помощью него определяется наличие атипичных клеток. Кроме того, пункция используется для введения контрастного вещества при проведении рентгенографии спинного мозга.

С ее помощью вводится контрастное вещество. Использование стереотаксической биопсии позволяет взять материал (ткань в предполагаемом месте поражения) с целью дальнейшего цитологического и гистологического исследования. При выявлении эпендимом и других опухолей спинного мозга важными являются инструментальные методы, позволяющие визуализировать очаг поражения:

  • компьютерная томография;
  • магнитно-резонансная томография;
  • ангиография (контрастная рентгенография кровеносных сосудов);
  • миелография (контрастное исследований путей оттока спинномозговой жидкости).

Лечение

Данные проведенных исследований позволяют установить локализацию, размеры опухоли. На основе этого, а также с учетом возраста и состояния больного происходит выбор метода терапии. Стандарт лечения эпендимомы спинного мозга – хирургическое вмешательство. Однако в некоторых случаях операция несет в себе чрезмерный риск, в этой ситуации проводится поддерживающая терапия.

Основная задача операции – удаление максимального числа опухолевых клеток. Важно, чтобы здоровые ткани не пострадали – хирургическая травма спинного мозга может иметь тяжелые последствия.

Часть клеток эпендимомы не удается удалить хирургически, поэтому дополнительно используются химиотерапия (препараты Цислатин и Карбаплатин) и лучевая терапия.

Эти методы также применяются самостоятельно в тех случаях, когда к операции имеются противопоказания.

Анапластическая эпендимома: прогноз, диагностика Эффективность лечения подтверждается рентгенологическими исследованиями, КТ и МРТ

Особую сложность представляет лечение интрамедуллярных эпендином, когда опухоль прорастает в окружающие ткани. В таком случае сложно отделить пораженные клетки от здоровых. Радиохирургическое лечение необходимо при больших размера опухоли или ее труднодоступности. При таком методе происходит облучение пораженных тканей максимально возможной дозой радиации в течение часа.

Прогноз

Профилактических мероприятий, позволяющих избежать возникновения эпендимомы спинного мозга, в настоящий момент нет. Возможно лишь снизить риск развития онкологического процесса, независимо от места локализации.

Сохранить здоровье поможет отказ от вредных привычек, сбалансированное питание, минимизация вредного воздействия окружающей среды, укрепление иммунитета, прогулки на свежем воздухе, своевременное посещение врача при наличии жалоб и прохождение периодических медицинских осмотров. Пациенты, имеющие в анамнезе эпендимому спинного мозга, должны регулярно посещать онкоцентр с целью своевременного выявления рецидивирования.

Источник: https://spina.guru/bolezni/ependimoma-spinnogo-mozga

Анапластическая эпендимома

Статья написана из книги «Опухоли мозга. КТ- и МРТ-диагностика». Посмотреть/заказать

Номенклатура

Опухоль нейроэпителиальной ткани / Эпендимарные опухоли / Анапластическая эпендимома, МКБ/О 9392/3 (G III)

Определение

Опухоль чаще супратенториальной локализации, возникает в основном у взрослых, характеризуется наличием кист (рис.570), перифокального отёка (рис.571) и плохим прогнозом.

Рис.570-571

Эпидемиология

60-70% от всех эпендимом, 3-7% от всех опухолей ЦНС, 6-12% от опухолей ЦНС детского возраста, пик встречаемости 5-30 лет.

Морфология, локализация и биологическое поведение

Морфологические проявления неспецифичны и соответствуют глиомам III и IV степени градации. Возникают некрозы,кровоизлияния, ангионеогенез, быстрый инфильтративный рост. Анапластические эпендимомы имеют солидный компонент и, часто, крупные кисты, оказывают выраженный масс-эффект, и окружены перифокальным отеком.

Анапластические эпендимомы чаще вторично возникают из эпендимом низкой степени градации, чем первично de novo. Причем, анапластической дегенерации наиболее подвержены супратенториальные эпендимомы.

Биологическое поведение анапластических эпендимом так же подчиняется правилам поведения глиом III-IV степени: быстрый прогрессивный рост, инфильтративный рост и толерантность к хирургическому и лучевому лечению.

Рис.574-576

Анапластическая эпендимома левой лобной доли с поражением коры и белого вещества (головки стрелок на рис.574-576), наличием кисты в опухоли (звёздочки на рис.574-576) и кровоизлияния (стрелка на рис.576), обладающая масс-эффектом с дислокацией срединных структур (стрелка на рис.574) и сопровождающаяся перифокальным отёком (стрелка на рис.575).

Рис.577-579

Кровоизлияния в опухоли наиболее ясно отражаются на Т2* (стрелка на рис.577). Кистозно-солидная анапластическая эпендимома в области таламуса слева и левом боковом желудочке (стрелки на рис.578). Киста в опухоли (головка стрелки на рис.579) со смещением срединных структур (стрелка на рис.579).

Рис.580-582

В левой лобной доле имеется анапластическая эпендимома с крупной кистой (звёздочка на рис.580,581) и выраженным масс-эффектом (стрелки на рис.581). Субэпендимарно, в левом полушарии большого мозга, с поражением центрального отдела, заднего рога и таламуса определяется, инфильтративно растущая, анапластическая эпендимома (головки стрелок на рис.582).

Контрастное усиление

Рис.583-585

Гетерогенное накопление контрастного препарата в строме опухоли, а так же, может наблюдаться адсорбция контраста по стенкам опухолевой кисты, отражая наличие в ней клеточных элементов опухоли (рис.583-588).

Рис.586-588

Дифференциальный диагноз

Глиобластома

Отличием анапластической эпендимомы от глиобластомы является наличие некроза (полости распада в центре опухоли).

При контрастном усилении имеются различия в накоплении контраста: в эпендимоме отмечается гетерогенное накопление, а глиобластома адсорбирует контраст по периферии — “корона-эффект”.

Глиобластома выражено ограничивает диффузию на участках максимальной клеточности, а при спектроскопических изменениях определяется выраженный липид-латктатный комплекс и редукция других метаболитов.

Рис.589-591

Центральный участок некроза в глиобластоме (звёздочка рис.589) и киста в эпендимоме (звёздочка рис.590). ↑интенсивности на DWI по периферии ГБ (стрелка на рис.591).

Рис.592-594

Накопление контраста в ГБ по периферии (головки стрелок рис.592) и гетерогенное в анапластической эпендимоме (головки стрелок на рис.593). Фигура “бабочки”, характерна для ГБ (головки стрелки рис.594).

Анапластическая астроцитома

Анапластическая эпендимома, в целом, часто бывает схожа с анапластической астроцитомой, однако, эпендимомы часто содержат крупные кисты, и могут иметь петрификаты. С учетом одинаковой степени анаплазии, морфологические проявления схожи (рис.595-597).

Рис.595-597

Эпендимома

Анапластические эпендимомы более агрессивны и проявляются быстрой динамикой роста, содержат кровоизлияния из-за секреции факторов пролиферации эндотелия и могут иметь больший перифокальный отек. В связи с неоднородностью опухоли, граница между типичной и анапластической эпендимомой не всегда ясна при макроскопическом анализе.

Клиническая картина, лечение и прогноз

  • Клиническая картина складывается из симптомов повышения внутричерепного давления (головная боль, тошнота и рвота), а так же может быть очаговая неврологическая симптоматика, обусловленная местом расположения опухоли.
  • Используется хирургическое удаление с последующим облучением.
  • Прогноз зависит от успешности оперативного лечения, однако, чаще всего, плохой в связи с высокой степенью анаплазии клеточного состава.
Анапластическая астроцитома

Источник: https://rentgenogram.ru/wiki/art-brain_tumours_anaplastic_ependymoma-ru

Ссылка на основную публикацию